Все, что нужно знать о хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфолейкоз – одно из самых распространенных онкологических заболеваний крови, которое в Израиле на сегодняшний день безошибочно диагностируют и эффективно лечат с помощью инновационных методик и технологий. Рак крови в Израиле теперь не приговор, так как ведущие онкогематологи страны смогли достичь невиданных до сих пор результатов – добиться стойкой многолетней ремиссии и полного выздоровления.

Что такое

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль, которая входит в группу неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется увеличением концентрации зрелых, но не полностью сформировавшихся В-лимфоцитов.

ХЛЛ является одной из наиболее распространенных форм гемобластоза. Согласно статистическим данным, составляет 1/3 всех лейкозов.

Онкологический процесс в большинстве случаев диагностируется у мужской половины населения в возрасте от 50 до 70 лет. Именно на этот период приходится пик заболеваемости, что составляет пример 70 процентов от всех случаев хронического лимфолейкоза.

В молодом возрасте патология выявляется редко. В возрасте до сорока лет первые клинические признаки начинают проявляться только у 10 процентов пациентов.

Краткие сведения о заболевании

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет. Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов. Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Справка! Лимфоидная ткань включает лимфоциты – бесцветные клетки крови, входящие в состав агранулоцитов (подгруппы лейкоцитов), и макрофаги – клетки для захвата и нейтрализации, угрожающих организму агентов.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

Краткие сведения о заболевании
  • острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
  • хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

  • исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
  • прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
  • терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.

Что представляет собой заболевание?

Хронический лейкоз представляет собой одну из разновидностей рака крови. Ход болезни может продолжаться в течение пятнадцати-двадцати лет. Обычно хронические лейкозы затрагивают пожилых людей, реже – среднего возраста. Еще реже хронический лейкоз наблюдается у детей.

При болезни поражаются следующие белые клетки крови:

  • Лимфоциты,
  • Гранулоциты.

Главная задача белых клеток – противодействие вирусам, вызывающим заболевания, грибковым и бактериальным инфекциям.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз,
  • Хронический миелоидный лейкоз.
Что представляет собой заболевание?

При лейкозах лимфоцитарного типа происходит поражение лимфоцитов. Если ставится диагноз «миелоидный лейкоз», поражение настигло гранулоциты. Задача последних – очищение организма человека не только от болезнетворных микроорганизмов, но и от любых инородных фрагментов и элементов.

Читайте также:  Полный обзор болезни гранулематоз вегенера: причины, виды, лечение

Гранулоциты поглощают микробы и чужеродные элементы. Лимфоциты вырабатывают специальные антитела для подавления деятельности заражающего фактора.

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа характеризуется выработкой незрелых лейкоцитов с пониженным уровнем функциональности. Продуцирование белых клеток нарушается, и организм не может полноценно бороться с инфекцией. Лимфолейкоз и миелолейкоз, картина которых касается и других кровяных клеток – эритроцитов и тромбоцитов.

Первые отвечают за передачу кислорода из легких в органы. Тромбоциты – за фактор свертываемости.

Лейкоз

Диагностика хронического лимфолейкоза

  • Общий анализ крови
  • Миелограмма
  • Биохимический анализ крови
  • Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)
Анализ Цель исследования Интерпретация результатов
Общий анализ крови Выявление повышенного количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови Повышение абсолютного числа лимфоцитов в крови более 5×109/л указывает на вероятность наличия хронического лимфолейкоза. Иногда присутствуют лимфобласты и пролимфоциты. При систематическом проведении общего анализа крови можно отметить медленно нарастающий лимфоцитоз, который вытесняет другие клетки лейкоцитарной формулы (70-80-90%),а на более поздних стадиях – и другие клетки крови (анемия, тромбоцитопения). Характерным признаком являются полуразрушенные ядра лимфоцитов, называемые тени Гумнрехта.
Миелограмма Выявление замещения клеток красного костного мозга лимфопролиферативной тканью В начале заболевания содержание лимфоцитов в костно-мозговомпунктате относительно небольшое (около 50%). С развитием болезни это число увеличивается до 98%. Может также выявляться умеренныймиелофиброз.
Биохимический анализ крови Выявление отклонений в работе иммунитета, а также других органов и систем На начальных стадиях отклонений в биохимическом анализе крови не отмечается. Позднее проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. При инфильтрации печени могут быть выявлены отклонения в печёночных пробах.
Иммунофенотипирование Выявление специфических клеточных маркеров хроническоголимфолейкоза На поверхности «атипичных» лимфоцитов при иммунологическом исследовании обнаруживаются антигены CD5 (Т-клеточный маркер), CD19 и CD23 (В-клеточные маркеры). Иногда обнаруживается пониженное количество В-клеточных маркеров CD20 и CD79b. Также отмечается слабая экспрессия иммуноглобулинов IgM и IgG на поверхности клеток.
Стадии ХЛЛ по Rai Стадии ХЛЛ по Binet
  • 0 – абсолютный лимфоцитоз в периферической крови или в костном мозге более 5×109/л, сохраняющийся в течение 4 недель; отсутствие других симптомов; низкая категория риска; выживаемость более 10 лет
  • I – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • II – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением селезёнки или печени, возможно также наличие увеличенных лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • III – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся снижением гемоглобина в общем анализе крови менее 100г/л, возможно также увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • IV – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся тромбоцитопенией менее 100×109/л, возможно также наличие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • А – уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; менее трёх зон поражения; выживаемость более 10 лет
  • В – уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; более трёх зон поражения; выживаемость в среднем 7 лет
  • С – уровень гемоглобина менее 100 г/л, уровень тромбоцитов менее 100×109/л; любое количество зон поражения; выживаемость в среднем 1,5 года.

*зоны поражения – голова, шея, подмышечные и паховые области, селезёнка, печень.

Как проявляется лимфолейкоз

Симптомы проявления этой болезни могут развиваться постепенно, в течении длительного периода времени. Первый признак хронического лимфолейкоза – увеличиваются размеры лимфоузлов. Кроме этого, на ранней стадии болезни больные жалуются на сильную утомляемость, ухудшение самочувствия, а также повышение температуры тела.

Как проявляется лимфолейкоз

Со временем, когда болезнь начинает прогрессировать, появляются и нарастает все сильнее слабость, могут возникать отеки, увеличиваются селезенка и печень, а также вырастает восприимчивость к инфекциям. У многих больных появляются пятна на коже.

Читайте также:  Гиперемия конъюнктивы: причины, симптомы и лечение

Хронический лимфолейкоз и его классификация

Учитывая все морфологические признаки, симптоматику, стремительность развития, реакцию на лечение лимфолейкоз хронический классифицируют на несколько видов. Так, одним видов является ХЛЛ доброкачественного течения.

В этом случае самочувствие пациента остается хорошим. Уровень лейкоцитов в крови увеличивается слабым темпом. Со времени установления и подтверждения данного диагноза до заметного увеличения лимфоузлов, как правило, проходит много времени (десятилетия).

Больной в данном случае полностью сохраняет свою активную трудовую деятельность, ритм и образ жизни не нарушается.

Также, можно отметить и такие типы хронического лимфолейкоза:

  • Форма прогрессии. Лейкоцитоз развивается стремительно, на протяжении 2-4 месяцев. Параллельно происходит увеличение лимфоузлов у больного.
  • опухолевая форма. В этом случае можно наблюдать ярко выраженное увеличение размеров лимфоузлов, но лейкоцитоз слабо выражен.
  • костномозговая форма. Наблюдается стремительная цитопения. Лимфатические узлы не увеличиваются. Остаютс нормальные размеры селезенки и печени.
  • лимфолейкоз хронический с парапротеинемией. Ко всей симптоматики данного заболевания добавляется еще моноклональная М или G-гаммапатия.
  • прелимофцитная форма. Данная форма отличается тем, что лимфоциты содержат нуклеолы. Они выявляются при анализе мазков костного мозга, крови, исследовании тканей селезенки и печени.
  • волосатоклеточный лейкоз. Воспаления лимфатических узлов не наблюдается. Но, при исследовании выявляется спленомегалия, цитопения. Диагностика крови показывает наличие лимфоцитов с неровной, обрывчатой цитоплазмой, с ростками, напоминающие ворсинки.
  • Т-клеточная форма. Встречается достаточно редко (5% всех больных). Характеризуется инфильтрацией (лейкемической) дермы. Развивается очень быстро и стремительно.

Достаточно часто на практике встречается лимфолейкоз хронический, который сопровождается увеличением селезенки. Лимфоузлы при этом не воспаляются. Специалисты отмечают всего три степени симптоматического течения данного заболевания: начальная, стадия развернутых признаков, термальная.

Симптомы

Лимфоцитарная лейкемия (также известна как лимфоидная лейкемия или лимфобластный лейкоз) начинается в клетках, которые затем должны становиться лимфоцитами. Лимфомы — также разновидность рака, который начинается в тех клетках. Основное различие между лимфоцитарным лейкозом и лимфомой, то что при лейкемии раковая клетка накапливается, в основном, в костном мозге и вкрови, а при лимфоме она имеет тенденцию сосредотачиваться в лимфатических узлах и других тканях.

Симптоматика острого лимфолейкоза развивается стремительно. К основным проявлениям недуга относят: общее недомогание, лихорадку, снижение аппетита, стремительное снижение массы тела, повышение температуры тела, побледнение кожных покровов, одышку, появление сухого кашля, болезненные ощущения в области эпигастрия, тошноту, головную боль, болезненные ощущения в позвоночнике и конечностях, повышенную раздражительность, увеличение в диаметре периферических лимфатических улов, мелкие кровоизлияния, общую интоксикацию.

О хронической форме лимфолейкоза больной человек может даже не догадываться. Ее течение очень медленное, и что немаловажно, практически бессимптомное. Недуг может развиваться в течение многих лет. В связи с общими проявлениями болезни выделяют несколько стадий: начальную, развернутую и терминальную.

К основным проявлениям хронического лимфолейкоза относят:

  • общую слабость;
  • ощущение тяжести в животе, особенно в области левого подреберья;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • чрезмерное потоотделение;
  • потерю аппетита;
  • увеличение в размерах селезенки и печени;
  • анемию;
  • одышку;
  • тромбоцитопению;
  • нейтропению;
  • аллергические проявления.

Диагностика

Выявление патологии, в большинстве случаев несложное. Диагноз ставят после проведения: биопсии костного мозга и лимфатических узлов, цитогенетического анализа, общего и биохимического исследовании крови, определения уровня иммуноглобулинов. К дополнительным методам обследования относят: магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Читайте также:  Лечение и прогноз саркомы мягких тканей бедра

Расшифровка результатов

Как было сказано выше, базовой методикой первичного обнаружения потенциальной патологии является общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Основная расшифровка результатов при наличии лимфолейкоза:

  • Лейкоциты. При начальной форме патологии в крови присутствуют лимфобласты. В случае хронических форм лимфолейкоза, такие показатели анализа крови как лимфобласты уже отсутствуют, однако обнаруживаются остатки разрушенных лимфоцитов в мазке крови, притом в сверхнормированных количествах;
  • Тромбоциты. В подавляющем большинстве случаев снижены на средних и поздних этапах патологии;
  • Эритроциты и гемоглобин. Чаще всего ниже нормы на поздних этапах патологического процесса.

Методы лечения хронического лимфолейкоза

В LISOD определением тактики лечения для каждого пациента занимается консилиум специалистов. Это дает возможность учесть все нюансы заболевания и назначить наиболее эффективное лечение с учетом возраста пациента, общего состояния здоровья, стадии заболевания. Назначая лечение, врачи руководствуется рекомендациями международных медицинских протоколов (NCCN, АНА, ЕНА, ESMO и др.).

Как правило, хронический лимфолейкоз развивается медленно, и многие пациенты не нуждаются в каком-либо лечении в течение нескольких месяцев или даже лет. Лечение начинается тогда, когда клинические симптомы или анализы крови пациента показывают, что заболевание дошло до такой стадии, что может повлиять на качество жизни пациента. Однако есть и такие пациенты, которым необходимо лечение в самом начале болезни.

В LISOD при лечении ХЛЛ применяют такие методы:

Лекарственные препараты

Основной метод лечения для пациентов с диагнозом хронический лимфолейкоз — химиотерапия. Протокол зависит от особенностей конкретного заболевания. Также могут назначаться таргетные препараты или моноклональные антитела.

Лучевая терапия

Возможности этого метода ограничены из-за системного характера хаболевания. Однако в некоторых случаях назначается облучение увеличенных лимфоузлов и селезенки с целью их уменьшения. Также облучение может быть назначено при боли, вызванной поражением костей.

Лечение хронического лимфолейкоза позволяет большинству пациентов достичь длительной ремиссии. На всех этапах лечения специалисты больницы LISOD контролируют состояние здоровья пациента, при необходимости — меняют схему лечения и назначают сопроводительную терапию. В LISOD вы всегда можете быть уверены, что находитесь в надежных руках опытных врачей.

Задать свой вопрос врачуПоделиться:

Лечение

На доклинической стадии лечение оказывается неэффективным. Пациентов наблюдают в гематологической клинике. Рекомендуется режим без нервных и физических перегрузок, прекращение курения, отстранение от работы с профессиональными вредностями.

Питание должно содержать полноценный состав белков, много фруктов и овощей, ограничиваются жиры. Категорически запрещены алкогольные напитки.

Пациенты обязаны знать о своем заболевании. При возникновении разных симптомов им противопоказан солнечный загар, лечение тепловыми и электропроцедурами.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины

Химиотерапевтические средства назначаются в период выраженных явлений. Для торможения развития бластных форм применяют Миелосан, Гидроксимочевину, Миелобромол, Хлорбутил, Циклофосфан.

Облучение селезенки, лимфоузлов, кожи позволяет задержать прогрессирование болезни.

Процедура трансплантации костного мозга помогает нормализовать кроветворение. Проводится по показаниям.

Начато использование в лечении пересадки стволовых клеток. Об эффективности говорить рано, поскольку метод широко не исследован.

Пациентам с анемией переливают эритроцитарную массу.

В терминальной стадии назначают высокие дозы гормональных средств, симптоматическую терапию.