Синдром Золлингера-Эллисона -диагностика и лечение

Синдромом Золлингера Эллисона называется комплекс клинических признаков, вызванный вследствие развития гормонально активного новообразования в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Это рак, развитие которого приводит к продукции гастрина, он характеризуется наличием множественных язв на слизистой поджелудочной или 12-перстной кишки. При этом синдроме у пациентов возникает:

Лечение синдром Золлингера-Эллисона

Целью лечения является заживление пептических язв и удаления, по мере возможностей, опухоли или опухолей, продуцирующих гастрин.

1. Ингибиторы протонной помпы в высоких дозах, например., Омепразол 60-120 мг / сут, ланзопразол 75 мг / сут (препараты → гл. 4.6).

2. Хирургическое лечение (резекция) опухоли. Если визуальные обследования не выявили локализации опухоли, выполняется лапаротомия с детальной ревизией брюшной полости. После удаления опухоли состояние ≈ 50% пациентов остается удовлетворительным в течение многих лет; остальные требует онкологического лечения.

Наши статьи по теме:

  1. Рак пищевода — диагностика и лечение. Возможные осложнения
  2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — диагностика и лечение
  3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — диагностика и лечение
  4. Метастазы опухолей в легкие — симптомы и лечение
  5. Рестриктивной кардиомиопатией (РКМП) — диагностика и лечение

Патогенез

Установлено, что в 90% всех случаев опухоль располагается в поджелудочной железе. В 10% ее можно обнаружить в двенадцатиперстной кишке, крайне редко – в желудке и других органах. В процессе исследования у пациента выявляется не сама опухоль, а наличие гиперплазии G-клеток.

Практически у 25% всех пострадавших появляются симптомы эндокринного аденоматоза I типа. К сожалению, в 60% случаев образование злокачественное, характеризуется медленным ростом. Метастазы могут распространяться в селезенку, печень и лимфатические узлы. Размеры образования колеблются от 2 мм до 5 см.

Данная патология является нечастой, она встречается не более 4-х раз на 1 000 000 миллион человек. Отмечается в возрасте 20-50 лет, подвержены заболеванию в основном мужчины.

Лечение

  1. Медикаментозное лечение. Этот вид терапии является симптоматическим, но не избавляет от причины заболевания. Назначают препараты, которые снижают кислотность желудочного сока, уровень его секреции, а также препараты, ускоряющие рубцевание язвенных дефектов.
  2. Хирургическое лечение. Проводится удаление гастриномы, при невозможности полного удаления, проводится резекция опухоли, удаляется часть ее, что снижает риск метастазирования. При наличии метастазов в печени проводят их удаление. При множественном эндокринном аденоматозе I типа также проводится удаление пораженных участков. Это не приводит к излечению, но позволяет улучшить качество жизни больного, снизить риск возникновения новых пораженных очагов и улучшить его прогноз.

Прогноз

При полном удалении опухоли прогноз благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 70-80%. При проведении резекции опухоли, вероятность метастазирования остается, но значительно снижается, в этом случае 5-летняя выживаемость составляет 50-60%. При наличии осложнений, характерных для синдрома Золлингера-Эллисона, прогноз ухудшается, так как смерть наступает не от роста опухоли, а именно от осложнений.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Радикальным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является полное удаление гастриномы с проведением волоконно-оптической диафаноскопии двенадцатиперстной кишки и латеральной дуоденотомии с тщательной ревизией слизистой оболочки. Нередко к моменту операции обнаруживаются метастазы гастриномы в различных органах, поэтому полное излечение после такой операции возможно лишь у 30% больных.

Эффективность резекции желудка с проксимальной селективной ваготомией или пилоропластикой при синдроме Золлингера-Эллисона невысока, в связи с тем, язвы могут очень быстро рецидивировать. Ранее широко используемая тотальная гастрэктомия в настоящее время показана только при отсутствии результата консервативного лечения и осложненном течении язвенного процесса.

В качестве консервативной лечебной практики при синдроме Золлингера–Эллисона применяются препараты, снижающие выделение соляной кислоты: блокаторы H2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), иногда в комбинации с селективными м-холинолитиками (платифиллин, пирензепин), ингибиторы протонного насоса (омепразол, лансопразол). Препараты могут назначаться пожизненно из-за высокого риска рецидива язвы, их дозы более высокие, чем при лечении обычной язвенной болезни и зависят от уровня базальной секреции соляной кислоты.

При злокачественном характере и неоперабельности гастриномы применяется химиотерапия (комбинация стрептозоцина, фторурацила и доксорубицина).

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Внешне симптомы синдрома Золлингера-Эллисона напоминают обычную язвенную болезнь, то есть имеется выраженная болезненность в эпигастрии при пальпации, локальные боли в области язв, но в отличие от язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или желудка, этот недуг не поддается обычному лечению.

К основным признакам синдрома Золлингера-Эллисона относятся боли в верхней части живота. Если язвы локализуются в области желудка – то дискомфорт усиливается через полчаса после еды, если в области двенадцатиперстной кишки – то он становятся ощутимее на голодный желудок, а после приема пищи затихает. Как уже было сказано выше, даже продолжительное симптоматическое лечение синдрома Золлингера-Эллисона (противоязвенная терапия) не имеет эффекта. При этом может наблюдаться воспаление слизистой оболочки пищевода, вследствие чего его просвет сужается.

Кроме того, характерный симптом синдрома Золлингера-Эллисона – постоянная изжога и кислая отрыжка. Избыточная соляная кислота попадает в тонкий кишечник, увеличивая моторику и замедляя всасывание, вследствие чего стул становится обильным, водянистым с большим количеством жира, а пациент в течение короткого срока быстро теряет вес.

Читайте также:  Действительно ли миома матки может рассосаться сама?

При злокачественном течении болезни опухолевые образования могут появиться в печени, отчего этот орган заметно увеличивается в размерах.