Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Причины саркомы Капоши

В зависимости от причин, выделяют следующие основные формы саркомы Капоши:1) Классическая СК – это генетически предрасположенная саркома Капоши. Появляется у лиц старше 60 лет с возрастным иммунодефицитом (может возникать в семейных очагах).2) Африканская СК – эндемическая саркома Капоши, причиной которой могут быть вирусы Эпштейн-Бара, ЦМВ, в том числе и герпес вирусы 8 типа.3) Эпидемическая СК – основную роль играет вирус иммунодефицита человека, а также В-герпесвирусы 8 типа. То есть роль пускового фактора отведена В-герпесвирусу (HSV8) совместно с белком вируса иммунодефицита человека (ВИЧ).4) Иммуносупрессивная СК – ятрогенная  – основная роль принадлежит развитию выраженного глубокого иммунодефицита, вызванного применением цитостатиков и иммунодепрессантов (например, у пациентов после пересадки органов и тканей).

Саркома Капоши — симптомы

Клиническая картина данного заболевания достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни. На начальных стадиях саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях — переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

Первопричины

Главной достоверной первопричиной проявления саркомы Капоши служит 5-й тип вируса герпеса человека, способный передаваться через слюну, кровь, или гениталии. За какой-то промежуток времени до возникновения первых центров саркомы Капоши, как результат присутствия в крови такого вируса, человеческий организм начинает продуцировать специфические антитела. Не учитывая этого, сам вирус герпеса саркому не провоцирует. Недуг появляется только как итог серьезного нарушения защитных функций организма (болезнь СПИД), и это дает возможность вирусу достаточно быстро, что, в свою очередь, провоцирует такое онкологическое заболевание.

Инфицирование также сильно зависит от неоднократной смены половых партнеров. Потому вирус находился в прямой кишке, мочеиспускательном канале, сперме.

Достаточно часто заражение может случаться от использования одного шприца не одним человеком. Кроме того, вирус герпеса человека — пять в редких случаях передается от матери плоду, и наоборот, зачастую вирусом можно заразиться во время поцелуя, так как в слюне он находится в избытке.

Незначительные, но все же они есть, факторы риска появления такого недоброкачественного образования:

• Травмы.
• Обморожение конечностей.
• Затяжное употребление антибиотиков и глюкокортикостероидов.
• Обостренная рожа.
• Долгий лимфостаз конечностей.

Некоторые специалисты говорят, что недуг начинает развиваться из эндотелия кровеносных и лимфатических капилляров, оказываясь при этом не настоящим раковым новообразованием, а явным прорастанием эндотелиальных клеток, которая происходит под влиянием гуморальных факторов.

Признаки и симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши, как правило, появляется сначала на коже, образуя фиолетовые, красные или коричневые пятна, узелки или опухоли. Кожные поражения чаще всего появляются на ногах или лице и не сопровождаются болезненными симптомами. Отдельные поражения на нижних конечностях или в области паха могут приводить к болезненным опуханиям ног и ступней.

У людей, больных СПИДом, опухоль ведет себя более агрессивно, покрывая значительные части кожного покрова. Сначала эти образования являются мягкими и рыхлыми, но с течением времени, как правило, становятся более жесткими и твердыми.

На поверхности опухоли зачастую образуются открытые язвы, которые могут быть инфицированы.

Саркома Капоши редко ограничивается кожей и часто проявляется в полости рта, в лимфатических узлах, печени, легких, селезенке и желудочно-кишечном тракте. Когда опухоль образуется в легких, она часто вызывает кашель, одышку и хрипы. Обычно болезнь быстро прогрессирует и может привести к смерти от дыхательной недостаточности.

При локализации в желудочно-кишечном тракте симптомы саркомы Капоши на ранних стадиях редко бывают выраженными. И лишь при сильном поражении у людей могут развиться признаки кишечной непроходимости (тошнота, рвота и боли в животе) или кровавый стул.

При поражении лимфатических узлов появляется еще один симптом саркомы Капоши – тяжелые отеки ног или лица.

Что касается более мягких форм саркомы Капоши, которые не обусловлены СПИДом, то для их предотвращения в настоящее время медицина не знает эффективных средств. Наиболее эффективным способом избежать интенсивного развития эпидемической формы заболевания является применение высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ).

Лечение саркомы Капоши

В процесс распространение саркомы Капоши могут вовлекаться другие участки кожи: верхние конечности, лицо, половые органы. Поэтому, чем раньше Вы обратитесь к специалисту, тем скорее будет установлен диагноз и назначено лечение.

Может быть применен один из способов лечения саркомы Капоши: местное лечение или системное.

Местное лечение саркомы Капоши предполагает использование лучевых и хирургических методов, криотерапии, инъекция химиотерапевтических препаратов в саму опухоль. Стоит заметить, что лучевой метод применим ко всем видам/типам опухолей.

Системное лечение саркомы Капоши может быть осуществимо лишь при отсутствии каких-либо нарушений в иммунной системе. Но и ВИЧ – инфицированные имеют возможность получить системное лечение – в этом случае проводится системная полихимиотерапия. Однако, негативное влияние на костный мозг подобых «терапий» не дает сказать, что этот метод безопасен и гарантировано действенен.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Диагностика

Ввиду того, что симптомы патологии являются довольно характерными, а также принимая во внимание тот факт, что опухоль обычно прогрессирует на фоне ВИЧ, диагноз врач может поставить уже при первичном осмотре. Стандартный план диагностики патологии включает в себя такие мероприятия:

• осмотр и опрос больного;
• проведение исследования крови при помощи метода ПЦР;
• выявление антител к вирусу в крови;
• бронхоскопию;
• биопсию;
• рентгенографию;
• гастроскопию;
• развёрнутую иммунограмму;
• УЗИ;
• эзофагогастродуоденоскопию;
• колоноскопию;
• КТ;
• МРТ.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

• предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
• ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
• исключение табачных изделий из повседневной жизни;
• запрет на использование кортикостероидов;
• укрепление иммунной системы;
• ограничение пребывания на солнце в летнее время;
• профилактика ВИЧ, СПИД.

Получение инвалидности

После радикального лечения рака языка I и II стадии высокой степени дифференциации прогноз восстановления трудоспособности для пациентов близок к 100%. Кроме того, в 98% случаев она реабилитируется у лиц после радиотерапии и лазерного иссечения опухоли с I стадией онкопроцесса. У таких больных отмечается временная нетрудоспособность в течение 10 месяцев.

В остальных случаях пациентам рекомендуется пройти комиссию МСЭ на определение группы, собрать необходимую документацию, с которой поможет лечащий врач или органы социальной службы. Рассмотрим критерии, по которым назначается инвалидность:

• III группа дается лицам с умеренной потерей трудоспособности после радикальных операций на языке по поводу I и II стадии онкопроцесса с экзофитным ростом опухоли;
• II группа показана пациентам с неопределенным прогнозом и проходившим лечение с III стадией заболевания;
• I группа назначается лицам, нуждающимся в постоянном постороннем уходе.

II и III группа могут даваться человеку на время. В таком случае в дальнейшем понадобится новое освидетельствование, главным критерием которого будут поздние осложнения после лечения и общее состояние здоровья больного.