Саркома Капоши — причины, симптомы, лечение и профилактика

Распространение патологии

Саркома Капоши – достаточно редкая форма онкологического заболевания у здоровых людей. Однако болезнь часто поражает людей с ВИЧ инфекцией. Распространенность саркомы среди ВИЧ-инфицированных достигает 60%.

Саркома поражает людей со сниженным иммунитетом. В некоторых случаях больным назначают иммуносупрессивное лечение для искусственного снижения иммунитета. Такое лечение необходимо людям, перенесшим операцию по трансплантации органов или страдающим от аутоиммунных заболеваний.

Кроме того, в группе риска находятся люди средиземноморского и африканского происхождения. Частота возникновения саркомы у мужчин в несколько раз выше, чем у женщин. Саркома Капоши чаще развивается у людей пожилого возраста.

Симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши может поражать как кожный покров, так и внутренние органы и лимфоузлы. При первых симптомах саркома Капоши может появиться бурое пятно на одном из «любимых» мест болезни: на ступнях, кистях рук, голени. Пятно это небольшое, и лишь с течением времени оно может дать о себе знать, вызывая легкое покалывание и зуд. Тогда пятно становится ярче и начинает припухать, становясь на ощупь гладким или шероховатым. Также возможны кровоизлияния и пигментация.

Развитие симптом саркомы Капоши может проходить и по другому «сценарию»: фиолетовое пятно овальной формы появляется на лице, постепенно развивается и распространяется на лимфоузлы и внутренние органы, вызывая внутренние кровотечения.

Принято различать три клинические стадии развития саркомы Капоши:

• Пятнистая – начальная стадия заболевания, при которой только-только образовались розовые пятна диаметром 1-5мм. Поверхность пятен ровная, гладкая.
• Папулезная – все еще изолированные друг от друга элементы саркомы Капоши. Продолжают расти, достигая диаметра 1 см. При слиянии элементов образуются бляшки, гладкие или шероховатые на ощупь.
• Опухолевая – образование узлов, которые, позже, сливаются. Диаметр до 5 см.

Симптомы саркомы Капоши не всегда могут быть одинаковыми у всех больных. Болезнь может протекать в острой форме, что предполагает стремительное развитие болезни и летальный исход. Подострая форма саркомы Капоши протекает чуть медленнее, в течение 2-3 лет без лечения. Хроническая форма саркомы Капоши считается доброкачественной, поэтому она поддается лечению.

Признаки и симптомы саркомы Капоши

Саркома Капоши, как правило, появляется сначала на коже, образуя фиолетовые, красные или коричневые пятна, узелки или опухоли. Кожные поражения чаще всего появляются на ногах или лице и не сопровождаются болезненными симптомами. Отдельные поражения на нижних конечностях или в области паха могут приводить к болезненным опуханиям ног и ступней.

У людей, больных СПИДом, опухоль ведет себя более агрессивно, покрывая значительные части кожного покрова. Сначала эти образования являются мягкими и рыхлыми, но с течением времени, как правило, становятся более жесткими и твердыми.

На поверхности опухоли зачастую образуются открытые язвы, которые могут быть инфицированы.

Саркома Капоши редко ограничивается кожей и часто проявляется в полости рта, в лимфатических узлах, печени, легких, селезенке и желудочно-кишечном тракте. Когда опухоль образуется в легких, она часто вызывает кашель, одышку и хрипы. Обычно болезнь быстро прогрессирует и может привести к смерти от дыхательной недостаточности.

При локализации в желудочно-кишечном тракте симптомы саркомы Капоши на ранних стадиях редко бывают выраженными. И лишь при сильном поражении у людей могут развиться признаки кишечной непроходимости (тошнота, рвота и боли в животе) или кровавый стул.

При поражении лимфатических узлов появляется еще один симптом саркомы Капоши – тяжелые отеки ног или лица.

Что касается более мягких форм саркомы Капоши, которые не обусловлены СПИДом, то для их предотвращения в настоящее время медицина не знает эффективных средств. Наиболее эффективным способом избежать интенсивного развития эпидемической формы заболевания является применение высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ).

Что это за болезнь?

В случае, если лечение рака началось на 1-2-й стадиях, прогноз очень благоприятен – излечиваются 90-95% больных.

В первые три года после курса лечения возможны рецидивы.

В случае, если рак кожи успел дать метастазы, то только четверть пациентов перешагивает рубеж пятилетней выживаемости.

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

1. Высокая степень злокачественности;
2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
3. Вырастание до больших размеров;
4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Диагностика саркомы Капоши

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Специфические веретенообразные клетки при  саркоме Капоши

При постановке диагноза следует исключать ряд схожих по симптомам и проявлениям заболеваний. К ним относятся: 1. Псевдосаркома – развивается на фоне хронической венозной недостаточности, элементы сыпи болезненные, наблюдается расширение вен, геморрагические пятна, в области пятен можно выслушать систолический шум, определить пульсацию. Гистологически веретенообразных клеток нет.2. Пиогенная гранулема.3. Меланома.4. Лейомиома – образуется из стенок мелких сосудов, формируются болезненные узелки, чаще односторонние, на разгибательной поверхности. Симптом Турена – при замораживании хлорэтилом узелки свертываются, сокращаются. При СК этот симптом отрицательный.5. Ангиолейомиома.6. Саркоидоз Бенье-Бека-Шаумана – крупноузловая сосудистая опухоль.7. Хромомикоз – глубокий микоз, папилломатозные разрастания, язвы фестончатыми краями.8. Пигментные невусы – папилломатозная веррукозная опухоль.

Симптомы и клинические формы

Есть четыре клинические и эпидемиологические формы болезни, которые различаются по симптомам и протеканию.

Классическая форма

Классической формой, как правило, страдают люди 50-60 лет. Это заболевание в течение длительного периода времени развивается бессимптомно.

Перечислим стадии болезни:

• начальная – это безболезненные растущие узелки или пятна. Они обычно локализуются в нижней части ноги или ног;
• пятнистая стадия – кожные изменения объединяются в более крупные формы, создавая фиолетовые или темно-красные пятна;
• папулезная стадия — пятна затвердевают и утолщаются, перерождаясь в папулы;
• опухолевая стадия – наросты имеют диаметр от 1 см, они могут кровоточить или покрываться язвами. На данной стадии у пациента наблюдается потеря веса, лихорадка и потливость.

Папулезная стадия

Недуг обычно поражает обе конечности (не обязательно сразу), а иногда может локализоваться на половых органах, бедрах, лице, туловище, или даже во внутренних органах.

Эндемическая форма

Эндемическая (африканская) форма, в отличие от классической, не является редким заболеванием. Это один из наиболее распространенных видов рака в некоторых странах Центральной и Южной Африки. Обычно она поражает молодых людей до 35 лет. Эндемическая форма подразделяется на три разновидности:

• доброкачественная папулезная (напоминает классическую опухоль Капоши);
• агрессивная — рост новообразования происходит гораздо быстрее;
• рассеянная — напоминает форму, связанную с ВИЧ / СПИДом.

Развитие и симптомы ход этой болезни являются такими же, как и при классической форме.

Ятрогенная форма

Ятрогенная (иммунно-супрессивная) форма саркомы Капоши может возникнуть у пациентов, которые перенесли трансплантацию органов или имеют аутоиммунные заболевания, вследствие чего длительное время использовали иммунодепрессанты. Кожные изменения, которые появляются на теле пациента, не ограничиваются только нижними конечностями и бедрами – они возникают на любых частях тела. После прекращения приема иммуносупрессивных препаратов болезнь можно приостановить, и даже полностью вылечить.

Эпидемическая форма

Эпидемическая форма саркомы Капоши связана с вирусом иммунодефицита человека. Ею страдают в основном люди, которые заразились ВИЧ-инфекцией половым путем. У пациентов, инфицированных другими способами (например, через внутривенное использование наркотиков), эта болезнь встречается значительно реже.

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных

Клиническое течение всегда агрессивно. Эпидемическая саркома Капоши локализуется в полости рта (особенно на твердом небе), на лице и слизистых оболочках. Первый этап проявляется опухолью в виде красных или коричневатых пятен и/или гранул. Позже они растут, уменьшаются или остаются в прежней форме. Рак по мере развития дает метастазы на сердце, легкие, печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и другие органы.

Тактика лечения

Лечением саркомы Капоши занимаются онкологи в специализированных медицинских учреждениях (онкоцентрах, клиниках, диспансерах). При проведении комплексного обследования организма для установления диагноза требуются консультации других специалистов: гематолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, дерматовенеролога, инфекциониста.

При благоприятном течении болезни как такового специфического лечения не существует ввиду малоэффективности. Основной акцент — на лечение сопутствующих системных заболеваний. Симптоматическая терапия направлена на улучшения общего состояния: устранение болевого синдрома, явлений интоксикации, остановки кровотечений.

Если опухоль является не только косметологическим дефектом, но и представляет реальную угрозу для жизни пациентки ввиду особенности расположения, прибегают к радикальным методам.

Саркома Капоши предусматривает следующее лечение:

• Хирургическое удаление опухоли — наиболее результативный вид лечения, после которого чаще наблюдают длительную ремиссию. Период реабилитации проводят в домашних условиях. Нужно понимать, что всегда существует риск появления кровотечения, осложнений ввиду инфицирования или рецидивирования патологии.
• Непосредственное воздействие на раковую опухоль оказывает радиационное облучение в комбинации с криотерапией и введением в очаг поражения лекарственных средств (Проспидин, Хлоксиперазин и другие).
• Химиотерапию в комбинации с гормональными препаратами проводят курсами (не менее 4 на протяжении года). Неприятным моментом этой процедуры является наличие выраженных побочных эффектов.
• Антиретровирусная терапия в некоторых случаях дает положительный результат при условии продолжительного лечения (до одного года). Противовирусные препараты (в частности, интерфероны) подавляют активность вирусов, стимулируют иммунитет.

В большинстве случаев проводят комплексное лечение, комбинируя перечисленные варианты. Ограничением к назначению системной терапии является выраженный иммунодефицит. Однако в случаях, представляющих реальную угрозу для жизни, от этого способа лечения не отказываются.

Ввиду особо неблагоприятного прогноза с высоким показателем смертности (до 95%) такое лечение проводят для облегчения физического дискомфорта, предупреждения новых высыпаний, увеличения онкологического образования. Иммуносупрессивная форма болезни предусматривает доброкачественное течение с положительным результатом лечения.

Пациентки с высоким иммунным статусом имеют больше шансов на длительную ремиссию. В противном случае летальный исход наступает в течение 3-24 месяцев. Отсутствие адекватного лечения у пациенток с ВИЧ-инфекцией представляет реальную угрозу для жизни.

Наиболее распространенными осложнениями считают:

1. появление слоновости, образующейся в результате отечности лимфоузлов;
2. возникновение кровотечений;
3. вторичное инфицирование патогенной флорой;
4. нарушение работы всех органов и систем в результате метастазирования;
5. прогрессирование рака и летальный исход.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Особенности выявления

При подозрении на саркому Капоши необходимо срочно обратиться ко врачу. Из практики видно, что большинство больных идут на прием к дерматологу. Врач назначает цитологическое исследование клеток, полученных из пораженных участков ткани, на основании чего выявляет природу болезни. При диагностировании злокачественных нарушений пациента перенаправляют к онкологу, одновременно в обязательном порядке делают проверку на инфицирование ВИЧ.

Для определения наличия метастазов во внутренних системах, органах требуется провести комплексное обследование организма. Используют самую современную аппаратуру, посредством которой проводят:

• ультразвук;
• компьютерную томографию;
• МРТ;
• рентген.

Для уточнения состояния пациента требуются исследования:

• сцинтиграфическое;
• эндогастроскопическое.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. [adsense3]