Ретинобластома глаза у детей симптомы и лечение

— Владимир Владимирович, расскажите, пожалуйста, что такое ретинобластома?

Симптомы и признаки

Как правило, заболевание удаётся диагностировать ко 2 году жизни, хотя в ряде случаев намного раньше (при билатеральной ретинобластоме) или позже (при спорадической форме заболевания).

Клиническая картина ретинобластомы складывается из следующих симптомом и признаков:

  • потеря зрения (ранний признак заболевания, который редко удаётся выявить, так как дети не могут описать его)
  • косоглазие (выявляется чаще, так как заметно окружающим)
  • белый зрачковый рефлекс (так называемая лейкокория, проявляется в виде жёлтого свечения при попадании света на зрачок)
  •  воспаление орбиты
  •  повышенное внутричерепное давление
  •  метастатическая болезнь (поражение регионарных лимфоузлов и головного мозга)
  •  прорастание в орбиту (наблюдается в запущенных случаях)
  •  вторичная глаукома
  •  увеличение глазного яблока
  •  боль (головная и в области глаз)
  •  повышение внутриглазного давления
  •  симптомы интоксикации и распада и метастазирования опухоли

Узнайте, какие капли для глаз от покраснения рекомендуют офтальмологи, а также о правилах применения глазных капель.

Опасна ли для здоровья гетерохромия глаз и стоит ли заниматься ее лечением, можно узнать прочитав эту статью.

Ретинобластома глаза

Ретинобластома может проявляться разными клиническими симптомами. Выраженность и характер их зависят от роста опухоли, то есть эндофитного (растет внутрь тканей) и экзофитного (растет снаружи). Как правило, обнаружение злокачественного процесса происходит еще до того момента, как он распространится за пределы глаза.

Основными клиническими симптомами этих опухолей являются следующие:

  • лейкокория;
  • потеря зрения либо центрального, либо периферического в зависимости от локализации опухолевой массы;
  • на фоне утраты зрения у ребенка появляется компенсаторное косоглазие;
  • боли, которые возникают только при блокаде выводящих путей и развитии вторичной глаукомы – повышенного давления внутри глаза.

Лейкокория имеет и второе название – это признак «кошачьего глаза». Его могут заподозрить даже сами родители. Внешне он выглядит как яркое свечение в одном глазу (при одностороннем процессе) или в двух (при двустороннем).

Его появление вызвано большими размерами новообразования, при которых происходит расслоение сетчатой оболочки и просвечивание новообразованной ткани сразу же за хрусталиком.

Таким образом, злокачественная опухоль глаза, развивающаяся из нейроэктодермы, в своем клиническом течении проходит две стадии:

Ретинобластома глаза
  • внутриглазную;
  • орбитальную.

Диагностика ретинобластомы проводится на основании следующих данных:

  • визуального осмотра маленького пациента (можно выявить косоглазие);
  • беседе с родителями, которые указывают на наличие свечения в глазу, снижения зрения;
  • пальпации глаза, которая становится болезненной при наличии глаукомы;
  • офтальмоскопического исследования (можно выявить опухоль, которая достигла 0, 25 мм и располагается в сетчатке);
  • ультразвуковое исследование глаза;
  • компьютерная томография глазного яблока и регионарных лимфатических узлов.

На основании комплексного обследования определяется стадия заболевания, от которой зависит прогноз для маленького пациента.yandex_partner_id = 147604; yandex_site_bg_color = ‘FFFFFF’; yandex_stat_id = 2; yandex_ad_format = ‘direct’; yandex_font_size = 1; yandex_direct_type = ‘vertical’; yandex_direct_limit = 3; yandex_direct_title_font_size = 3; yandex_direct_links_underline = true; yandex_direct_title_color = ‘198BA6’; yandex_direct_url_color = ‘444444’; yandex_direct_text_color = ‘444444’; yandex_direct_hover_color = ‘444444’; yandex_direct_favicon = true; yandex_no_sitelinks = true; (»);

Лечение

Ретинобластома у детей – заболевание, обязательно подлежащее лечению как можно раньше. Лечебные мероприятия зависят от стадии заболевания. Применяются следующие методики:

  • лекарственная терапия,
  • лучевая терапия,
  • лазерная коагуляция,
  • криотерапия,
  • хирургическое вмешательство.

Цель лечения – максимальное сохранение глазного яблока. Поэтому офтальмологи делают упор на консервативную тактику, применяя хирургическое вмешательство только в крайних случаях.

Тактики лечения в зависимости от стадии заболевания:

Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Читайте также:  Киста в голове: что это такое, симптомы, лечение

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении. В настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века.

 При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов.

 Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.
Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде.

Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие.

 В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно.

 Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты.

Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Проведение диагностики

Если у малыша один зрачок больше другого, косоглазие или наблюдается снижение зрения, то это может быть признаком ретинобластомы. В таком случае обязательно нужно обратиться к офтальмологу для проведения обследования. Для диагностики проводится осмотр глазного дна, так как при офтальмоскопии можно достаточно легко рассмотреть новообразование.

Дети, родители которых перенесли такую же болезнь, должны обязательно находиться на диспансерном учете, так как имеется высокий риск наследственной передачи патологии. Чтобы уточнить поставленный диагноз и определить степень протекания болезни, нужно провести целый ряд диагностических исследований, в частности, таких как:

  • томография пораженной области;
  • биопсия головного мозга;
  • ультразвуковая диагностика брюшной полости для выявления метастазов;
  • рентген легких;
  • анализ крови и мочи.

В связи с тем, что у детей при ретинобластии зачастую есть патологии и нарушения в работе внутренних органов и систем, то может потребоваться дополнительная консультация лора и невролога.

Читайте также:  Саркома Капоши — причины, симптомы, лечение и профилактика

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Диагностика

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

Дифференциальная диагностика включает такие заболевания:

Диагностика
  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

Длядиагностикиретинобластомы применяется весь спектр офтальмологических обследований. В семьях, где один или оба родителя страдали ретинобластомой либо были случаи выявления этой опухоли у других родственников, необходимо обеспечить маленьким детям своевременный контроль со стороны офтальмолога. Появление лейкокории, косоглазия, нарушений зрения являются тревожными признаками, говорящими о росте опухоли, поэтому родители, заметившие хотя бы один из них у ребенка, должны немедленно отправиться к врачу.

ретинобластома в правом глазу на диагностическом снимке

Офтальмологическое обследование подразумевает:

  1. Офтальмоскопию;
  2. Определение остроты зрения;
  3. Измерение давления внутри глаза (тонометрия);
  4. Определение наличия и степени экзофтальма;
  5. Исследование угла передней камеры глаза (гониоскопия).

Если опухоль выходит за пределы органа зрения, то проводятся рентгенологическиеисследования глазницы, придаточных пазух, костная основа которых может быть разрушена неоплазией. При необходимости обследование дополняют КТ или МРТ области роста опухоли, головного мозга. В случае подозрения на метастазирование может быть назначена люмбальная пункция в целях исключения поражения мозговых оболочек, исследование костного мозга при вероятности внутрикостных метастазов.

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

Читайте также:  Инсулинома - симптомы, консультация, диагностика, лечение

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

Лечение
  1. Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  2. Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  3. Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
  4. Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
  5. Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Диагностика и комплекс обследований

  • В случае подозрений у врача на развитие у пациента РБ, рекомендуется направить пациента в профильную медицинскую организацию.

Уровень убедительности рекомендаций — C (уровень достоверности доказательств –­ IV)

* по показаниям    

*по показаниям

* по показаниям

* по показаниям

Диагностика ретинобластомы глаза должна быть осуществлена своевременно, еще при образовании только первых признаков. Уже на этом этапе следует обратиться к специалисту, который проведет первичный осмотр, а затем, выслушав, какие есть основные жалобы, направит на анализы. Их перечень предполагает определенные мероприятия.

Это могут быть:

  • офтальмоскопия;
  • биомикроскопия;
  • изменение давления;
  • гониоскопия;
  • тест по бинокулярному зрению;
  • определение выпячивания яблока;
  • УЗИ (при наличии помутнений в роговице).

А для определения степени распространенности недуга врач-офтальмолог обычно назначает рентген орбиты, пазух придаточного характера, МРТ и КТ, пункцию, сцинтиграфию печени.

Какие шансы вылечиться от ретинобластомы?

Сегодня благодаря современным подходам в диагностике и в лечении вылечиваются более 95% детей с ретинобластомой. У детей с односторонней ретинобластомой остаётся один здоровый глаз без ухудшения зрения и они могут вести нормальный образ жизни. У большинства детей с двусторонней ретинобластомой также остаётся, как минимум, один глаз, который способен достаточно видеть.

По каждому отдельному ребёнку прогноз‎ зависит в основном от того, на какой стадии болезни поставили диагноз ретинобластомы, и является ли ретинобластома врождённой (наследственная ретинобластома).

Если на момент диагноза опухоль не распространялась за пределы глаза, или за пределы двух глаз (специалисты в этом случае говорят об интраокулярной ретинобластоме), то болезнь лучше поддаётся лечению, чем запущенные ретинобластомы. Поэтому принципиально у них более благоприятный прогноз.

У детей с наследственной ретинобластомой в целом прогноз хуже, чем у детей с ненаследственной ретинобластомой. Это объясняется тем, что независимо от лечения у врождённых форм болезни есть генетическая [генетический‎] предрасположенность к тому, что в будущем ребёнок заболеет другим онкологическим заболеванием (вторичная злокачественная опухоль). Это может быть, например, остеосаркома‎, или саркомы мягких тканей‎. Этот риск ещё вырастает, если во время лечения ретинобластомы ребёнку давали облучение на глазное яблоко.

Примерно у 5% детей с врождённой ретинобластомой, которая изначально была односторонней, в течение полутора лет после первой болезни в другом глазу также вырастает ретинобластома.