Пузырный занос — редкая патология угрожающая беременности

Трофобластическая болезнь (ТБ) обобщает несколько связанных между собой форм патологических состояний трофобласта: полный и частичный пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарциному, трофобластическую опухоль на месте плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественная трансформация трофобласта может встречаться как во время, так и после завершения беременности.

В этиологии ТО имеют значение:

  • злокачественность свойств самой яйцеклетки;
  • злокачественные изменения в яичнике – вторичное заболевание яйцеклетки;
  • пролиферативная активность хориального эпителия;
  • воспалительные изменения в матке (децидуальный эндометрит);
  • вирусная трансформация трофобласта;
  • наследственная теория;
  • генетические нарушения в хромосомах оплодотворенного яйца (в результате дефицита белка), что подтверждается наличием хромосомных заболеваний, дислокаций, синдром Шерешевского – Тернера;
  • гормональная теория – гормональные изменения в организме;
  • иммунологическая теория – иммунологические сдвиги в организме. Плод – аллотрансплантат, иммунный ответ — выкидыш, либо усиление пролиферативной активности — развитие ТО.

Несмотря на многочисленные теории, четкого представления о причинах ТО нет. Чаще — у юных и пожилых беременных в низкой социально- экономической среде.

Диагностика

При полном пузырном заносе лечение зависит от желания женщины в дальнейшем иметь детей. Если в дальнейшем планируется рождение ребенка, то независимо от размеров матки следует использовать вакуум-аспирацию. Она выполняется следующим образом:

  • так называемая ложа плаценты – локализация опухоли в мышцах органа и в месте прикрепления плаценты;
  • При нормальном протекании периода реабилитации по истечении двух лет женщина получает одобрение на новую беременность. При этом контроль за беременной пациенткой, в прошлом перенесшей пузырный занос, по понятным причинам должен быть более пристальным во избежание опасности рецидива, тяжелого протекания беременности и кровотечений.

  • неметастатическая опухоль – прорастание в матку подобных ей тканей после аборта, родов или пузырного заноса; метастатические опухоли с хорошим прогнозом – злокачественное образование не покидает полость матки (положительный исход заболевания возможен, если последняя беременность была меньше 4-х месяцев назад, нет метастаз в головном мозге и печени, у пациента отсутствовала химиотерапия, уровень бета-ХГ не превышает нормы);
  • Когда пузырный занос удалили, женщина находится на учете еще 1-1,5 года. В этот контрольный период нужно тщательно следить за тем, чтобы не наступила беременность. Лучшим методом планирования беременности будут гормональные контрацептивы, которые желательно обсудить с гинекологом. Благодаря гормональному воздействию на организм данный способ будет в положительную сторону регулировать работу яичников, которая за время операции и вообще осложнения могла нарушиться.

    Трофобластическая болезнь и беременность. Пузырный занос

    Трофобластическая болезнь — связанные между собой формы патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидно- клеточная трофобластическая опухоль. При последнем пересмотре классификации в 2000 году FIGO рекомендует термин трофобластические опухоли заменить на трофобластические неоплазии (ТН).

    Читайте также:  Арахноидальная киста головного мозга размеры норма

    КОД ПО МКБ-10M910 Трофобластические Пузырный Пузырный занос Пузырный занос неполный и Пузырный занос неуточнённый.

    O02 Другие анормальные продукты зачатия.

    ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

    В странах Европы ТН встречаются с частотой 0,6–1,1 на 1000 беременностей, в США — 1 на 1200, в странах Азии и Латинской Америки — 1 на 200, в Японии — 2 на 1000 беременностей.

    Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров, (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный занос — 5%, хорионкарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

    КЛАССИФИКАЦИЯ

    Выделяют два вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частая форма пузырного заноса — полный пузырный занос.

    Полный пузырный занос выявляют в сроки 11–25 нед беременности, он чаще оказывается диплоидным — содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы отцовские. В 3–13% случаев встречается 46ХY комбинация. Полный пузырный занос характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития.

    Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при наборе хромосом 46XY чаще развивается метастатическая опухоль. Первый клинический признак — несоответствие размеров матки сроку беременности (размеры матки превышают сроки беременности).

    Макроскопически выявляют отёчные хориальные ворсинки, пузырьки.

    Частичный пузырный занос выявляют в 25–74% случаев всех пузырных заносов, обычно в сроки от 9 до 34 нед беременности. Клетки частичного пузырного заноса всегда триплоидны, при этом диплоидный набор — от отца, гаплоидный — от матери (чаще 69ХXY, 69ХХХ, реже 69XYY).

    Возможно развитие фрагментов нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что частичный пузырный занос не малигнизируется. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%).

    Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку беременности, макроскопически определяют фрагменты плода, плаценты и отёчные хориальные ворсины.

    Гистологическая классификация ТН (FIGO, 2000)· Пузырный занос (код МКБ-10 М9100/0):- полный пузырный занос;- частичный пузырный занос (код МКБ-10 М9103/0).· Инвазивный пузырный занос (код МКБ-10 М9100/1).· Хорионкарцинома (код МКБ-10 М9100/3).· Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (код МКБ-10 М9104/1).

    · Эпителиоидноклеточная трофобластическая опухоль (код МКБ-10 М9105/3).

    Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение. Инвазивный пузырный занос, хорионкарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидноклеточная опухоль относятся к злокачественным трофобластным опухолям (ЗТО).

    Современная клиническая классификация ТН (табл. 50-3) объединяет стадии опухолевого роста и группы риска по возникновению резистентности опухоли — главному прогностическому критерию.

    Таблица 50-3. Классификация трофобластических новообразований FIGO и ВОЗ, 2000

    Стадия Локализация новообразования
    I Болезнь ограничена маткой
    II Распространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)
    III Метастазы в лёгких с поражением половых органов или без него
    IV Все другие метастазы
    Количество баллов
    1 2 4
    Возраст, годы до40 лет >40 лет
    Исход предшествующей беременности Пузырный занос Аборт Роды
    Интервал*, мес 12
    Уровень ХГЧ, МЕ/л 105
    Наибольшая опухоль, включая опухоль матки, см 5
    Локализация метастазов Лёгкие Селезёнка, почка ЖКТ Печень головной мозг
    Количество метастазов 1–4 5–8 >8
    Предыдущая химиотерапия 1 препарат Два цитостатика или более
    Читайте также:  Узнайте, чем отличаются ранние и поздние симптомы рака

    Примечание: *интервал между окончанием предыдущей беременности и началом химиотерапии; **низкий уровень ХГЧ может быть при трофобластической опухоли плацентарного баллов

    Что происходит после завершения противоопухолевого лечения

    После прекращения специальной терапии больные должны находиться под наблюдением врачей.

    Оптимальный срок для наступления желанной беременности должен составлять не менее 1 года у женщин с ранними стадиями заболевания и 1,5 года у больных с более поздними стадиями опухоли.

    Наилучшим вариантом предохранения от нежелательной и несвоевременной беременности для женщин, перенесших трофобластическую болезнь, является гормональная контрацепция; при этом регулируется и функция яичников, которая была нарушена вследствие перенесенного заболевания и химиотерапии.

    Хориокарцинома

    Это форма болезни имеет злокачественный характер. Она может появиться из клеток хориона после пузырного заноса, после обычного медицинского прерывания беременности, после процесса родов.

    Хориокарциномы бывают редко. Они не всегда связаны с процессом беременности и ее прерыванием, с пузырным заносом. Если хориокарцинома диагностируется без наступления беременности, ее классифицируют как тератогенную опухоль.

    Это новообразование является мягкой геморрагической темной массой. Включает в себя участки изъязвлений, элементы распада.

    Границы опухоли не имеют четкого очертания, капсулы нет. Узлов часто несколько и они могут быть различных размеров. Расположение образования обычно (более, чем в 80%), связано с маткой, в той области, где располагается плодное яйцо. Также возможно расположение хориокарциномы в фаллопиевой трубе или в яичнике. Ориентировочно 15 – 17% случаев локализация не связана с маткой.

    При внематочной беременности также возможно развитие хориокарциномы.

    При проникновении через тело матки, ткань опухоли может заполнять область малого таза без выраженных внешних признаков, не сдавливая органы, нервы и сосуды. Болей при этом может не быть или они слабые.

    Для опухоли характерно беспорядочное разрастание, проникновение в мышечную и другие ткани с их последующим разрушением и отмиранием. В новообразовании нет основы, кровеносных сосудов и ворсинок хориона.

    В очень редких случаях хориокарцинома наблюдается при наступлении беременности. В большинстве случаев это происходит во втором триместре, реже на последнем сроке беременности. Процесс обычно характеризуется образованием и распространением метастазов в разные органы.

    Причины новообразований в трофобластах плаценты

    Трофобластическая болезнь встречается нечасто. Поражает она женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Веских причин считать, что эти патологии имеют общее происхождение, нет. Но так как появление пузырного заноса увеличивает вероятность дальнейшего перерождения в злокачественную хорионкарциному, все трофобластические опухоли объединены в одну группу и рассматриваются как единый патогенетический процесс.

    Читайте также:  Аденокарцинома или железистый рак — что это такое и лечение

    Существует несколько теорий, объясняющих механизм и причины этого заболевания:

    1. Теория вирусного преобразования трофобласта утверждает, что под влиянием вирусных агентов (например, вируса гриппа во время эпидемий) в яйцеклетке происходит мутация. Из-за этого эмбрион погибает, а плазмациты и гигантские многоядерные клетки Лангханса начинают разрастаться.
    2. Иммунологическая теория объясняет реакцию бласттрансформации снижением иммунитета на клеточном уровне из-за иммунодепрессивного действия гормонов беременности — эстрогенов, прогестерона и хорионгонадотропина. Плодное яйцо при этом рассматривают по отношению к организму матери, как трансплантат. К нему может выработаться иммунный ответ, тогда происходит выкидыш. Если ответная реакция слабая, то развивается пузырный занос.
    3. По ферментативной теории виновницей заболевания является гиалуронидаза, разрушающая сосудистую стенку. При пузырном заносе ее концентрация увеличивается в 7 раз, а при хорионкарциноме — в 15.
    4. Сторонники теории дефицита белка считают, что именно нехватка протеинового компонента приводит к дефициту генов. Неполноценные хромосомы оплодотворенной яйцеклетки повинны в дальнейших преобразованиях.

    На основании имеющихся данных выделить хоть одну из этих теорий трудно. К тому же все они могут являться как причиной, так и следствием заболевания.

    Диагностика трофобластической болезни

    Диагностика заболевания начинается с изучения и анализа гинекологического анамнеза (количество перенесенных внематочных беременностей, выкидышей, абортов, болезней и пр.). Также определяется локализация болезненных ощущений в животе, груди и характер вагинальных выделений (умеренные, интенсивные, мажущие).

    Затем акушер-гинеколог проводит гинекологическое обследование, в ходе которого могут быть обнаружены следующие критерии диагноза:

    • наличие размягченных узлов;
    • цианоз слизистых внутренних гениталий;
    • неравномерное увеличение матки, болезненность органа при обследовании;
    • наличие метастазированных очагов (темно-вишневые образования).

    Поскольку трофобластическая болезнь не сопровождается специфической симптоматикой и указанные нарушения могут быть проявлениями других гинекологических патологий, установить точный диагноз с помощью перечисленных диагностических методов невозможно. При подозрениях на трофобластическую болезнь проводятся дополнительные клинические исследования.

    Обязательным в диагностике патологии считается трансвагинальное УЗ-обследование, которое обеспечивает детальное обследование яичников, фаллопиевых труб и матки. Проведение УЗИ позволяет обнаружить опухолевые новообразования на ранних стадиях развития. Подтверждает диагноз обнаружение кист яичника, появление которых часто сопровождает трофобластическую болезнь.

    Из лабораторных методов пациентке назначается анализ крови на уровень ХГЧ. При трофобластических опухолевых новообразованиях концентрация хорионического гонадотропина значительно превышает нормальные показатели. Также проводится обследование тканей пораженного органа (биообразец для анализа берется в ходе диагностического выскабливания).

    При подозрении на метастазирование опухолевого процесса используются дополнительные диагностические методы, которые позволяют определить локализацию метастазов:

    • МРТ головного мозга;
    • УЗ-обследование внутренних органов;
    • рентгенография грудной клетки;
    • компьютерная томография;
    • тазовая ангиография.

    В 80% случаях метастазы распространяются в легкие и головной мозг. Реже поражается печень и почки. При необходимости показана консультация нейрохирурга, пульмонолога.