Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Международная классификация лимфомы по стадиям

При лечении лимфомы за границей принято различать 4 основных стадии этого заболевания.

Рассмотрим основные клинические отличия разных стадий лимфомы

Международная классификация лимфомы по стадиям

Стадия лимфомы

Клинические проявления

Стадия I

Лимфома диагностирована только в одной группе лимфоузлов. На диаграмме может быть видно очаг заболевания в шейном отделе, но патологические узлы могут также находится и в других частях тела, выше или ниже диафрагмы.

Стадия I-E

Лимфома расположена в одном органе тела вне лимфатической системы и находится только в нем. Такой процесс называется экстранодальной лимфомой.

Стадия II

Наблюдаются две или более групп лимфоузлов, пораженных патологией выше или ниже диафрагмы. Очаг заболевания может находится в любой части тела, но для того, чтобы диагностировать лимфому II стадии, пораженные узлы должны быть расположены на одной стороне диафрагмы.

Стадия II-Е

При экстранодальной лимфоме наблюдается онкологический процесс, который начался в одном органе тела, а также в одном или более лимфатических узлов. Все они должны быть на одной стороне диафрагмы.

Стадия III

Поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.

Стадия IV

Лимфома обнаруживается либо в органах вне лимфатической системы, либо в костном мозге. Эта стадия является наиболее прогрессирующей формой заболевания. Онкологические клетки в данном случае уже распространились по меньшей мере на 1 орган вне лимфатической системы, например, на легкие, печень, костный мозг или твердые кости. Селезенка и вилочковая железа являются частью лимфатической системы, поэтому лимфома в этих органах не рассматривается как IV стадия.

Неходжкинская лимфома симптомы

Самым распространенным симптомом неходжкинской лимфомы является безболезненная опухоль в лимфатических узлах, как правило, в области шеи, подмышек или паха. Лимфатические узлы, комочки в горошину, расположены по всему телу. Они содержат белые клетки крови, которые помогают бороться против инфекции.

Отек вызывается определенным типом белых кровяных клеток, известный как лимфоциты, которые собираются в лимфатических узлах. Весьма маловероятно, что вы имеете неходжкинскую лимфому, если у вас есть опухшие лимфатические узлы, так как эти железы часто набухают в ответ на инфекцию.

Неходжкинская лимфома симптомы

Некоторые люди с неходжкинской лимфомой также имеют другие более общие симптомы. Они могут включать в себя:

  • ночные поты;
  • непреднамеренное потеря веса;
  • высокая температура (лихорадка);
  • постоянный кашель или чувство удушья;
  • стойкий зуд кожи по всему телу.

Другие симптомы зависят от того, где в теле увеличенные лимфатические железы. Например, если они влияет на живот, вы можете испытывать боль в животе или иметь расстройство желудка.

Случаются случаи, когда люди имеют аномальные клетки в их костном мозге. Это может привести к: постоянной усталости или повышенному риску инфекций. Бывает чрезмерное кровотечение — такое, как носовое кровотечение, тяжелые периоды и пятна крови под кожей.

Неходжкинская лимфома симптомы

Когда обратиться к врачу?

Необходимо обратитесь к врачу терапевту, если у вас есть какие-либо из перечисленных выше симптомов, особенно если у вас есть постоянно опухшие гланды без каких-либо других признаков инфекции. Хотя симптомы вряд ли могут быть вызваны неходжкинской лимфомой, но лучше перестраховаться и провериться.

Читайте также:  Меланома метастазы в головной мозг последняя стадия

Что такое неходжкинская лимфома?

Злокачественная разновидность лимфатических опухолей начинает формирование в тканях лимфоидного происхождения, но в сравнении с патологией Ходжкина, дальнейшее поведение таких опухолей не поддается прогнозированию.

Кроме того, они имеют характерную тенденцию к прорастанию в органы, не входящие в структуру лимфосистемы.

В целом прогнозы зависят от конкретной гистологической разновидности неходжкинского образования, адекватности терапии и стадии лимфоопухоли.

История болезни

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома имеет отличные от прочих злокачественных образований биологические и морфологические свойства, клинику и прогноз. С 70-х годов прошлого столетия опухоль в медицинских кругах стали официально называть неходжкинской или злокачественной.

Эпидемиология

Среди россиян ежегодно обнаруживается и официально диагностируется порядка 25 тыс. случаев развития лимфомы, что составляет лишь 4% от общего числа патологий ракового происхождения.

У большинства пациентов обнаруживается именно неходжкинская лимфома, и лишь 12% страдают от лимфомы ходжкинской.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Лимфома кожи

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

  • лихорадка с ознобами;
  • необъяснимое снижение веса;
  • ночная потливость;
  • сонливость и зуд кожи.

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при неходжкинских лимфомах широко варьируется в зависимости от морфологического варианта. Кроме того, опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные лимфомы орбиты, желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных желез, легких. В противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, центральной нервной системы.

Читайте также:  Атерома на шее: причины, симптомы, методы лечения и удаления

Продолжительность жизни больных лимфомами высокой степени злокачественности находится в прямой зависимости от результатов лечения: 5-летняя выживаемость при достижении полной ремиссии составляет 50%, в то время как при частичной ремиссии она равна лишь 15%. Это обуславливает необходимость проведения активной интенсивной терапии при лимфомах высокой степени злокачественности сразу с момента установления диагноза с целью достижения максимального эффекта — полной ремиссии. При лимфомах низкой степени злокачественности менее выражена зависимость продолжительности жизни от эффективности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 80%, независимо от достижения полных или частичных ремиссий.

вернуться к списку статейверсия для печати

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

  • I – поражена одна группа лимфатических узлов;
  • I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
  • II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
  • II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
  • III S – присоединяется поражение селезенки;
  • III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
  • IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

Стадии лимфомы

Для лимфобластной лимфомы была предложена классификация( Classification).

Она предусматривает следующие категории:

  1. I стадию – с одиночным поражением: экстранодальным или нодальным одной анатомической области. Исключается средостение и брюшная полость.
  2. II стадию – с одиночным экстранодальным поражением и вовлечением регионарных ЛУ, первичным поражением ЖКТ (илеоцикальная область ± мезентеральные ЛУ).
  3. III стадию – с поражением нодальных или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы и первичными медиастинальными (включая вилочковую железу) или плевральными очагами (III-1). Стадия III-2, независимо от других очагов, относится к любым экстенсивным первичным интраабдоминальным нерезектабельным поражениям, всем первичным параспинальным или эпидуральным опухолям.
  4. IV стадию – со всеми первичными поражениями ЦНС и костного мозга.

Для грибовидного микоза была предложена отдельная классификация.

Она предусматривает:

  1. I стадию с указанием изменений только в коже;
  2. II — A стадию с указанием поражений кожи и реактивно увеличенных ЛУ;
  3. III стадию с ЛУ, имеющими увеличенный объем и верифицированные поражения;
  4. IV стадию с висцеральными поражениями.

Формы Неходжкинских лимфом

От вида раковых клеток под микроскопом, и от молекулярно-генетической особенности зависит форма НХЛ.

Международной классификацией ВОЗ выделяются три большие группы НХЛ:

  1. Лимфомы лимфобластные В-клеточные и Т-клеточные(T-LBL, pB-LBL), растущие из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов (лимфобласты). Группа составляет 30-35%.
  2. Зрелые В-клеточные НХЛ и зрелоклеточная В-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ), растущие из зрелых В-лимфоцитов. Эти НХЛ относятся к самой распространенной форме онкологии – почти 50%.
  3. Лимфомы крупноклеточные анаплазированные (ALCL), составляющие 10-15% от всех НХЛ.
Читайте также:  Основные виды рака гортани и современные методы их лечения

У каждой главной формы НХЛ имеются подвиды, но реже встречаются также и иные формы НХЛ.

Стадии развития

 В зависимости от распространения процесса течение заболевания делят на 4 стадии:

  • Первая стадия — увеличение одной или двух групп лимфатических узлов, находящихся по одну сторону относительно диафрагмальной мышцы, которая разделяет брюшную и грудную полости.
  • Вторая стадия — увеличение больше двух групп лимфатических узлов.
  • Третья стадия — увеличение лимфатических узлов в грудном и брюшном пространстве.
  • Четвёртая стадия — распространение злокачественных клеток из лимфатических узлов в органы.

Галерея: проявления лимфом

Рентгенологические признаки увеличения лимфатических узлов Пациент с увеличенным шейным лимфатическим узлом Внешний вид ребёнка с неходжкинской лимфомой

В-клеточная форма

Самым распространенным видом классификации можно считать ту, что принята Всемирной организацией здравоохранения. Основана она именно на клеточном составе онкологии. Здесь выделяют 2 больших категории: В-клеточная и Т-клеточная лимфомы. О каждой из них следует упомянуть более подробно.

Что собой представляет В-клеточная неходжкинская лимфома? Это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, при котором оказываются пораженными В-лимфоциты. Их основная задача состоит в выработке антител, следовательно, они участвуют и в иммунном гуморальном ответе. Здесь можно выделить несколько типов лимфом:

  1. Нодальная и селезеночная. Эти виды отличаются медленным ростом.
  2. Лимфома Беркитта. Согласно медицинской статистике, этой формой заболевания чаще страдают именно мужчины, возраст которых около 30 лет. Врачи не спешат давать благоприятные прогнозы: при неходжкинской лимфоме Беркитта выживаемость пациентов в течение 5 лет — всего 50%.
  3. Фолликулярная. В большинстве случаев это онкологическое заболевание развивается довольно медленно, однако может переходить в диффузную форму, которая характеризуется стремительным развитием.
  4. Лимфома MALT маргинальной зоны. Такая форма распространяется на желудок и увеличивается медленными темпами. При всем этом лечению она поддается крайне сложно.
  5. Первичная средостенная (или медиастинальная). Этим заболеванием чаще всего болеют именно женщины, 5-летняя выживаемость после лечения составляет 50%.
  6. Лимфоцентарная мелкоклеточная. Развитие происходит медленно, однако процент излечения довольно низкий.
  7. Первичная лимфома ЦНС.
  8. Диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная. Такая разновидность относится к быстропрогрессирующим онкологическим заболеваниям.

Причины

Какие-то определенные причины, вызывающие это заболевание, пока не установлены. Однако есть некоторые факторы, присутствующие почти у всех больных, которые спровоцировали появление лимфомы.

Перестройка организма

Дети могут заболеть лимфомы в результате формирования и перестройки иммунной системы. В ходе этих естественных процессов может произойти сбой, который и вызывает онкологию. Что касается взрослых, то здесь стоит выделить несколько факторов, которые становятся причинами лимфомы.

Возраст и пол

К таким относится возраст и пол пациента. В зависимости от вида лимфомы пострадать могут люди от 25 до 60 лет. Мужчины чаще болеют лимфомой Ходжкина. У большинства заболевших наблюдается вирус Эпштейна-Барра, который попадает в организм воздушно-капельным и контактным путем. Этот вирус является также возбудителем гепатита, рассеянного склероза и других заболеваний.

Токсичные вещества

Постоянное воздействие на организм отравляющими веществами (например, работа в лабораториях, контакты с пестицидами) – это тоже фактор, провоцирующий онкологию. Прием препаратов, подавляющих иммунную систему может вызвать лимфому. Такие лекарства назначают людям, у которых присутствуют аутоиммунные заболевания (артрит, волчанка).