Признаки, лечение и продолжительность жизни при саркоме матки

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Причина заболевания

Несмотря на то, что современная медицина добилась больших успехов в лечении и диагностике онкологических заболеваний, причины возникновения этой злокачественной опухоли до конца не выяснены.

Специалисты в области медицины считают, что происхождение саркомы может спровоцировать повреждение ткани матки или ее шейки. Перед появлением этой опухоли часто возникают другие патологии.

  1. доброкачественные опухоли, которые появились из-за гормонального дисбаланса в организме;
  2. расстройство развития эмбриона;
  3. травмы, полученные в ходе родов;
  4. повреждение тканей матки в ходе проведения абортов или выскабливания;
  5. патологическое разрастание эндометрия.

Важнейшую роль в развитии этого заболевания играют вредные привычки: курение, алкоголь, неконтролируемое употребление медикаментов. Постоянный контакт с вредными химическими веществами в ходе профессиональной деятельности, а также условиях плохой экологии.

Врачи связывают возникновение этого заболевания с повышенным содержанием эстрогенов. В зоне повышенного риска находятся женщины, у которых наблюдаются следующие факты:

  • онкологические заболевания молочных желез;
  • позднее наступление менопаузы;
  • синдром поликистозных яичников;
  • отсутствие родов на протяжении жизни;
  • радиоактивное облучение;
  • избыточный вес.

Генетическая предрасположенность также оказывает значительное влияние на вероятность развития саркомы матки.

Рабдомиосаркома

Фактор риска — это все, что влияет на вероятность заболевания, такого как рак. Различные виды рака имеют разные факторы риска.

Факторы риска, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета и употребление табака, играют важную роль во многих раковых заболеваниях у взрослых. Но эти факторы, как правило, требуют большого количества времени, чтобы влиять на риск развития рака, и они, как полагают, не играют большой роли в развитии раковых заболеваниях детей, включая рабдомиосаркому.

Возраст и пол

Рабдомиосаркома

РМС чаще всего встречается у детей младше 10 лет, но также может развиваться у подростков и взрослых. Болезнь немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Наследственные факторы

У некоторых людей есть тенденция к развитию определенных типов рака, потому что они унаследовали изменения в своей ДНК от своих родителей. Некоторые редкие унаследованные состояния увеличивают риск РМС.

Синдром Ли-Фраумени

У членов семей с синдромом Ли-Фраумени чаще развиваются саркомы (включая РМС), рак молочной железы, лейкемия и некоторые другие виды рака.

Рабдомиосаркома

Сндром Беквит-Видеманна

Дети с синдромом Беквит-Видеманна имеют высокий риск развития опухоли Вильмса, типа рака почки. Кроме того у них чаще развиваются рабдомиосаркомы и некоторые другие виды детского рака.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз типа 1, также известный как болезнь фон Реклингхаузена, обычно вызывает множественные опухоли нервов (особенно в нервах кожи), а также увеличивает риск возникновения РМС.

Синдром Костелло

Рабдомиосаркома

Синдром Костелло встречается очень редко. Дети с этим синдромом имеют высокие весовые коэффициенты родов, но затем начинают отставать в развитии. Их голова становится непропорционально большей по сравнению со сверстниками. Такие дети склонны к развитию РМС, а также к некоторым другим опухолям.

Синдром Нунан

Синдром Нунан является фактором, при котором дети, как правило, имеют сердечные дефекты и имеют отставания в физическом и умственном развитии. Они также подвержены более высокому риску образования РМС.

Воздействие рентгеновского облучения

В некоторых исследованиях было доказано, что подверженность воздействию рентгеновских лучей до рождения может быть связана с повышенным риском РМС у маленьких детей.

Рабдомиосаркома

Употребление некоторых веществ

Употребление наркотиков родителями, таких как марихуана и кокаин, также является возможным фактором риска. Но эти исследования были неполными, и необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, существует ли истинная связь между употреблением наркотиков и РМС.

Читайте также:  В чём разница между бластомой и карциномой?

Другие

Кроме того, возможна небольшая связь риска возникновения РМС со следующими факторами:

  • Ранние гестозы во время беременности.
  • Нарушение внутриутробного развития.
  • Наличие невусов.
  • Альбинизм.
  • Феохромоцитома.
  • Нейрофиброматоз.
  • Постоянная травматизация отдельных участков конечностей.
  • Воздействие профессиональных вредностей.
  • Наличие ушибов.
Рабдомиосаркома

Все эти условия редки и объясняют лишь небольшую часть случаев рабдомиосарком. Но они предполагают, что ключ к пониманию РМС может исходить от изучения генов и того, как они работают в очень ранней фазе жизни человека.

Возможно, Вам будет интересно прочитать свежую информацию о причинах возникновения РМС.

Подробнее

Классификация

По международным стандартам РМС разделяется на следующие категории:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома:

Опухоль развивается в постнатальном периоде (непосредственно после рождения ребенка). Локализация новообразования – голова, шея и органы мочеиспускательной системы.

  • Альвеолярная форма:

Приходится 25% пациентов. Опухоль получила свое название из-за схожести структуры с легочными альвеолами. В подавляющем числе клинических случаев данная форма обнаруживается в подростковом возрасте.

В зависимости от клинического протекания, РМС классифицируется на такие группы:

  1. Атипичные ткани удается полностью удалить с помощью хирургической операции.
  2. После радикального иссечения опухолевые клетки можно обнаружить в близлежащих структурах и региональных лимфатических узлах.
  3. Полное удаление опухоли хирургическим путем невозможно, но при этом отсутствуют отдаленные метастатические очаги роста.
  4. Злокачественное новообразование и вторичные раковые клетки в отдаленных органах.

Стадии саркомы матки

Стадия I. При данной стадии саркома матки ограничена слизистым или/и мышечным слоем. При стадии Iа поражается миометрий или эндометрий. При стадии Iв поражается и миометрий и эндометрий

Стадия II. Саркома ограничена шейкой и телом матки, за их пределы опухоль не выходит. При стадии IIа наблюдается дистальная или проксимальная не переходящая на стенки малого таза инфильтрация параметрия. При стадии IIв новообразование переходит на шейку матки

Стадия III. Саркома выходит за пределы матки, однако остается в границах малого таза. При стадии IIIа наблюдается дву- односторонняя переходящая на стенки малого таза инфильтрация параметрия. При стадии IIIв отмечается прорастание крупных вен, метастазирование в придатки, влагалище и региональные лимфоузлы. Для стадии IIIс характерно образование конгломератов с близлежащими структурами и прорастание серозного покрова матки

Стадия IV. Саркома матки прорастает соседние органы и выходит за пределы малого таза. При стадии IVа опухоль прорастает прямую кишку и мочевой пузырь. При стадии IVв наблюдается отдаленное метастазирование

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Читайте также:  Результаты лечения лимфомы Ходжкина препаратом ниволумаб

Терапия

Лечение саркомы матки

  В преимущественной части случаев используют комбинированное лечение саркомы матки, так как этот метод наиболее эффективный.

  Если специалист нашел необходимость прибегать к радикальным методам, то в таком случае может применяться пангистерэктомия. Если же у пациента запущенный случай, то используется другой метод – расширенная экстрипация матки, устранение локальных лимфатических узлов, резекция соседних органов. Также на хирургическом этапе может включаться облучение, цель которого – девитализация раковых клеток. Химиотерапия при недостаточной эффективности может использоваться как паллиативный способ при иноперабельных процессах и обострении саркомы матки.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста. В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Кто входит в группу риска?

Гинекологи стараются обратить внимание женщин на профилактику саркомы, поскольку полностью вылечить данную патологию удается крайне редко. В первую очередь она показана тем, кто входит в так называемую группу риска. Это женщины:

  • болеющие поликистозом яичников (заболевание провоцирует гормональный дисбаланс);
  • страдающие от онкологического поражения молочной железы;
  • никогда не рожавшие;
  • пережившие позднее наступление менопаузы (климакс после 50-летнего рубежа).

Огромная роль в этом вопросе принадлежит наследственной предрасположенности. За состоянием здоровья с особым вниманием рекомендуется следить женщинам после 40 лет, у близких родственников которых были диагностированы опухолевые заболевания, в том числе саркома матки.

Причины саркомы

Точно определить причины развития заболевания пока не удалось. Однако существует ряд факторов, которые могут спровоцировать онкологический процесс: Саркома кости часто связана с ее ростом, именно поэтому заболевание поражает детей и подростков. Заболевшие дети часто несколько выше своих сверстников, а кости, на которых развивается саркома, характеризуются быстрым ростом в длину.

Иногда развитие саркомы может быть связано с травмой кости, но доказать связь между этими событиями проблематично, поскольку между травмой и началом онкологического процесса может пройти достаточно длительное время. В некоторых случаях травма – это причина для рентгенографического исследования кости, которое и позволяет выявить саркому.

Еще один фактор, который может спровоцировать развитие болезни, – это наличие доброкачественных опухолей кости.

В некоторых случаях болезнь носит вторичный характер и развивается на фоне других онкологических процессов. Также спровоцировать образование опухоли может химиотерапия и лучевая терапия других форм рака.

Читайте также:  Гемангиома кожи (кавернозная, капиллярная): причины, симптомы, лечение

Формы и вид рака — классификация

Чтобы определить рак яичников, патологическая анатомия каждого вида и формы, признаки и способы появления включаются в классификацию.

Виды рака:

  • первичный рак представлен в виде небольших плотных бугристых новообразований поражает оба яичника, чаще у женщин до 30 лет. По морфологической структуре – это эпителиальный рак яичников (или железистый), поскольку его очаг состоит из плоского эпителия;
  • вторичный рак, развивается, как следствие перерождения серозных доброкачественных кистом, либо слизистых псевдомуционных кистом, либо замаскоподобных тератоидных кистом в онкогенные. Чаще всего злокачественными становятся серозные кистомы. В их полости много места занимают папиллярные разрастания, которые напоминают цветную капусту. Проявляется вторичный рак в возрасте 40-60 лет;
  • метастатический это следствие распространения раковых клеток (метастазов) током крови или вдоль лимфатических сосудов к яичникам от других онкобольных органов, чаще из желудка. Рак быстро развивается, чаще в двух яичниках, и причиняет тяжелые страдания больной. Опухоль распространяется на брюшину и формирует бугристые узлы;
  • цистаденома папиллярная злокачественная представляет собой кисты с наличием многочисленных папиллярных выростов. На фоне асцита от цистаденомы распространяются узелки метастазов на другие органы.

Формы рака

Реже встречается рак:

  • муцинозный;
  • серозный;
  • гранулезоклеточный;
  • аденобластома;
  • светлоклеточный (мезонефроидный);
  • дисгерминома;
  • тератокарцинома;
  • опухоль Бреннера;
  • стромальные опухоли;
  • саркома;
  • аденокарцинома;
  • карцинома.

Гранулезоклеточная опухоль или муцинозный рак яичника проявляется позднее 60 лет. Макроскопически он представляет собой многокамерную кистозную или кистозно-солидную опухоль, внутреннюю капсулу которой выстилает слизеобразующий эпителий. Фоном развития гигантской опухоли в одном (или двух – в 10-30%) яичнике становятся доброкачественная или пограничная муцинозная киста. Опухоль растет на длинной ножке, что часто перекручивается.

Серозный рак яичников характерен массивным канцероматозом и различной степенью дифференцировки клеток опухоли, т.е. переродившиеся онкогенные, клетки эпителия развивают серозный рак. Откуда и как они попадают в яичник, до сих пор медики не могут выяснить. В классификации подразделяется несколько разновидностей серозного рака для того, чтобы подобрать оптимальные дозы для облучения.

Имеется:

  • аденокарцинома яичников;
  • аденокарцинома папиллярная;
  • поверхностная карцинома яичников;
  • аденофиброма;
  • цистаденофиброма;
  • папиллярная серозная кистома (или цистаденома).

Самым агрессивным вариантом серозного рака является аденокарцинома, поражающая оба яичника. Клетками вырабатывается серозная жидкость, подобная жидкости, что выделяет эпителий труб матки. Гигантская опухоль состоит из многокамерной кистозной структуры. При быстром росте она прорастает через капсулу, проникает в другие органы и развивает метастазы.

При поражении большого сальника, выполняющего защитную и функцию амортизатора, кровеносная и пищеварительная система поражается метастазами. Работа этих систем нарушается, усугубляя состояние больных женщин. Метастазы на фоне развивающегося асцита (водянки) распространяются по различным слоям брюшной полости.

Вариант аденокарциномы Возраст пациентки Выживаемость на протяжении 1 года Выживаемость на протяжении 3 лет Выживаемость на протяжении 5 лет
Серозная до 35 87,3 % 51,1 % 41,7 %
Муцинозная 36-50 86,5 % 68,1 % 68 %
Эндометриоидная 51-65 77 % 46,4 % 41,7 %
Светлоклеточная более более 65 8, % 60 % 59,9 %
Недифференцированная 35-65 60 % 33,3 % 33,2 %

Саркома яичника относится к злокачественным новообразованиям, состоящим из элементов соединительной ткани.

Характерна саркома:

  • односторонним развитием;
  • быстрым ростом;
  • неровной поверхностью;
  • мягкой консистенцией;
  • кровоизлияниями и распадом.

Бывает саркома веретеноклеточной, круглоклеточной, мелкоклеточной и иной формы. Круглоклеточная саркома сходна с вторичным раком в связи с метастазами из пораженной матки. Вскоре данная форма саркомы также начинает метастазировать. После проведенного УВЧ, КТ и МРТ избавляются от саркомы тотальным хирургическим удалением матки, ее придатков без учета возраста женщины. Затем проводится облучение.