Показатели анализов крови при заболевании костного мозга

Патогенные мутации и новообразования — это серьезная угроза для жизни человека. Среди подобных болезней диагностируют и такую, как миелома. Что это такое? Так называют процесс, при котором в плазме крови или тканях костей распространяются злокачественные опухоли. Очень часто таким заболеванием страдают люди старшего возраста (причем больных мужчин гораздо больше, нежели женщин).

Рак костного мозга

Статистика неблагоприятна, на планете ежегодно 10 млн. человек узнают о смертельной болезни, 8 млн. из которых погибает. Рак костного мозга – это патология в онкологии, болезнь специфической ткани, заполняющей пространство в человеческой кости. Ткань (другое название миелоидный костный мозг) справедливо назвать своего рода «роддомом» стволовых клеток. Процедура непрерывна в теле человека и играет особую роль.

Стволовая клетка позволяет обновлять структуру в органе человека, уничтоженную болезнью либо травмой. Каждый по-своему важен для здоровой жизнедеятельности организма: тромбоциты формируют тромбы, препятствующие кровотечению; лейкоциты необходимы для борьбы с инфекциями; транспортировкой кислорода и углекислого газа по организму занимаются эритроциты.

Кроветворный орган работает для иммунной защиты организма. Разнообразие физиологических процессов, влияние как внутренних, так и наружных факторов, количество неразвитых клеток делает его уязвимым. Клетки развиваются по мере потребности. При повреждении в органе стволовых клеток возникает количество онкологических процессов, называющихся рак крови. Общепринятое название болезней, при котором развитие сформировавшихся клеток идёт неверно или за короткое время, называется гемобластоз (иной термин – опухоль кроветворного органа).

Проведение пересадки костного мозга при лейкозе

Лейкоз – опасное онкологическое заболевание, способное привести к смерти больного. При данном заболевании поражается костный мозг, который отвечает за образование нормальной крови в организме. Лечение болезни проводится с применением разных методов. Наиболее эффективным считают пересадку костного мозга при лейкозе.

Необходимость пересадки

Пересадка костного мозга при лейкозе необходима для того, чтобы нормализовать кроветворение. Ведь при развитии данной патологии костный мозг теряет способность производить достаточное количество кровяных клеток, что влечет за собой опасные нарушения.

В результате пациент испытывает следующие клинические проявления:

  • Кровоточивость.
  • Ослабление иммунной системы, вследствие чего больные часто подвергаются инфекционным заболеваниям.
  • Постоянное ощущение слабости.
  • Быстрая утомляемость.
  • Бледность кожных покровов.
  • Образование синяков.

В процессе пересадки костного мозга пациенту пересаживают донорские стволовые клетки, благодаря которым кровь снова начинает вырабатываться в нужном количестве.

Возможные противопоказания

Трансплантация костного мозга производится при лейкозе не во всех случаях. Есть ряд состояний, при которых данное лечение делать запрещается. К ним относится следующее:

  1. Некоторые заболевания органов кроветворения и иммунной системы, к примеру, разрушение тромбоцитов.
  2. Тяжелая форма недостаточности печени, почек, сердца.
  3. Определенные формы острых инфекционных патологий, например, туберкулез, сифилис.
  4. Сопротивляемость атипичных клеток к лучевой и химической терапии.

Для выявления противопоказаний требуется проведение обследования пациента перед лечением.

Процедура терапии

Перед проведением пересадки необходим подготовительный этап. В процессе него проводят курсы химиотерапии, назначают прием различных препаратов.

Далее осуществляется сама процедура. Происходит это следующим образом:

Проведение пересадки костного мозга при лейкозе
  1. Пункция костного мозга для извлечения его у донора.
  2. Обработка донорского материала.
  3. Непосредственная пересадка больному.
  4. Период приживления донорских клеток.

Пересадка выполняется как обычное введение препарата в кровь пациента. В ней стволовые клетки самостоятельно распределяются по всему организму, оседают в костных тканях, где запускается их рост и развитие.

После трансплантации клетки начинают постепенно приживаться и функционировать. Благодаря этому самочувствие больного улучшается, симптомы лейкоза отступают, иммунная система становится все крепче и крепче. На процесс восстановления может уйти достаточно много времени. В процессе реабилитации выполняют мероприятия по предотвращению развития осложнений.

Пересаживать костный мозг разрешается сколько угодно. Но между процедурами должно пройти достаточно количество времени, потому что реабилитация после трансплантации длится долго. Рассчитывается промежуточный период в индивидуальном порядке.

Кто может быть донором

Донором может стать любой человек, который полностью подходит по медицинским показаниям. Он должен быть абсолютно совместим генетически с пациентом. Именно поэтому сначала донора ищут среди родственников, затем только рассматривают другие варианты.

Человек, отдающий свои стволовые клетки, должен быть совершенно здоровым. Поэтому предварительно проводится полное обследование. Если привлекается чужой донор, то он должен быть совершеннолетним. Данные о нем обязательно вносятся в специальный реестр.

Читайте также:  Воспалился жировик: что делать, как лечить

Для донора забор клеток костного мозга не является опасной процедурой. Современные методы пункции позволяют провести ее без болезненных ощущений.

Последствия

Если оперативное вмешательство будет проведено неверно или организм не примет донорский материал, могут возникнуть негативные последствия. Самое опасное возможное осложнение пересадки костного мозга – летальный исход. К сожалению, это происходит довольно часто. Неблагоприятный прогноз наблюдается почти у половины пациентов.

Также возможны такие последствия как сердечная недостаточность, аллергическая реакция на донорские клетки, которая может вызвать анафилактический шок. Нередко пациенты страдают тяжелыми инфекционными поражениями, потому что во время приживления материала иммунная система сильно ослабляется.

Пересадка костного мозга – сложная операция, требующая тщательного подбора донора и долгого периода реабилитации. Для многих больных – это единственная возможность спастись от смерти, потому что другие методы лечения не всегда приносят желаемый результат.

Симптомы миеломной болезни

Главный признак миеломы — поражение преимущественно плоских костей (но иногда и трубчатых). Она часто выбирает мишенью кости таза, черепа, ребра.

Рентгенографические и лабораторные признаки

На рентгенографии видны пазухи (участки, в которых произошел лизис): они выглядят так, как будто бы над костью поработал пробойник. Предположительно, это происходит из-за того, что под влиянием ИГ возрастает активность остеокластов, отчего и возникает костная резорбция.

В крови больного происходят изменения:

Симптомы миеломной болезни
  • в начале заболевания отмечается повышение РОЭ;
  • по мере развития процесса прогрессирует анемия (негемолитическая нормохромная) с падением Нв ниже 100 г/л (в 3-й стадии — ниже 85);
  • количество плазмоцитов превышает 10% от общего кол-ва клеток крови, а в третьей стадии болезни может достигать 50 — 70%;
  • повышается уровень ИГ (lgA, LgG или других классов).

Исследование пунктата костного мозга показывает его пестрый состав:

  • большое количество разросшихся плазмоцитов разных форм, среди которых различаются плазмобласты и атипичные клетки;
  • гипертрофия ИГ-структур (эндоплазмы, полирибосом, комплекса Гольджи);
  • прорастание плазмоцитов в соседние ткани.

Иногда плазмоцитома может даже прорастать из черепа или позвонков в твердые мозговые оболочки головного и спинного мозга. Опухолевые же клетки из ребер грудной полости пролиферируют в плевру и легкое.

Возможна также пролиферация плазмоцитов в других органах кроветворения (но в меньшей степени, чем при болезни Вальденстрема): печени, селезенке, лимфоузлах.

Признаки поражения других органов

  • В кровеносных сосудах — проявление амилоидного атеросклероза (амилоидные отложения на стенках сосудов).
  • Амилоид способен также откладываться в мышцах и костях, формируя там большие опухоли; сухожилиях, кожных слоях, синовиальных капсулах и сумках; сердечных клапанах; языке и роговице глаза.
  • Миеломный нефроз (миеломная почка):
    • отложение белка и солей кальция в почечных канальцах;
    • дистрофия и разрушение эпителия почки;
    • иногда пролиферация плазмоцитов в строму;
    • нефрогидроз, проявляющийся в отечности и увеличении размера почки;
    • склеротизация паренхимы (она уплотняется и сморщивается).
Симптомы миеломной болезни

Клинические симптомы

Миеломная болезнь внешне проявляется:

  • в оссалгиях (болях, ощущающихся в костях);
  • внезапных переломах;
  • симптомах радикулита (возникают в том случае, если миелома сдавливает нервные корешки);
  • признаках паралича конечностей (параплегиях) и мышц (гемиплегиях);
  • миелопатиях и церебральных симптомах (при прорастании плазмоцитомы в спинной или головной мозг);
  • образовании крупных мягкотканных сателлитов;
  • возникновении типичной картины злокачественных процессов в органах при поражении их плазмоцитомой (боли в органах, увеличение лимфаузлов, печени и т. д.);
  • при прорастании опухолью плевры или стенок брюшины — симптомах плеврита или асцита;
  • признаках почечной недостаточности, сердечно-сосудистых и др. патологий.

Какие процедуры включает диагностика

Чаще всего заподозрить развитие в крови миеломы врач может по некоторым завышенным показателям общего анализа (повышенный СОЭ, высокое содержание кальция, повышенный креатинин), при обнаружении белка в моче.

Анализ крови при раке крови часто является самой важной диагностической процедурой

При таких подозрениях назначаются более глубокие лабораторные тесты, биохимический анализ, забор пробы косного мозга (и последующая биопсия), а также аппаратные процедуры обследования. Обязательным становится рентгенологическое исследование костей (характерные изменения часто видны на снимках), далее могут быть показаны КТ ил МРТ.

Обязательно программа диагностики включает иммуноэлектрофорез (специальный вид иммунологического обследования белков, находящихся в крови и в моче). Заказать расчет стоимости лечения в Израиле

Миелома причины

Специфических причин, которые бы приводили к развитию заболевания нет.

Считается, что этиологическими факторами возникновения миеломы могут быть воздействия ионизирующего (радиационного) излучения, нефтепродуктов, асбеста, бензола. Опасной предпосылкой для того, чтобы миелома появилась в человеческом организме, является возраст — средняя возрастная категория для этого заболевания — 65 лет. Установлено, что чаще всего миелома поражает мужчин.

А из-за чего появляются злокачественные прототипы миеломы? Для начала нужно понять механизм образования В-лимфоцитов, прародителей плазматических клеток.

Перед превращением в плазматическую клетку В-лимфоцит проходит следующие стадии.

Читайте также:  Ретинобластома глаза у детей симптомы и лечение

В костном мозге полипотентная (источник развития всех последующих типов клеток) стволовая клетка превращается в предшественника В-лимфоцита (пре-В-лимфоцит). Затем пре-В-лимфоцит под воздействием различных белков-стимуляторов трансформируется последовательно сначала в В-лимфобласт (незрелый В-лимфоцит), затем лимфобласт трансформируется в сам В-лимфоцит.

Далее происходит образование плазматической клетки: В лимфоцит доходит до лимфоузла и оседает в ткани его фолликула, образуя «зародышевые центры» – вторичные фолликулы размножения, где образуются клетки-плазмобласты, мигрирующие в мозговое вещество лимфоузла, по пути окончательно проходя пролиферацию и созревая в плазмоциты. Синтез плазматических клеток запускается при поступлении в организм чужеродной информации, а именно чужеродных антигенов. Тогда макрофаг «представляет» эту информацию В-лимфоциту и активирует его на синтез плазматических клеток. Также нужно запомнить, что все клетки-дочери будут помнить всю ту информацию, что была у их родителя В-лимфоцита.

Полностью сформированные и здоровые плазматические клетки обладают одной особенностью, которой нет у других клеток: они умеют производить антитела к различным опасным субстанциям для организма (своего рода «чужаки» или антигены). Эти антитела носят название иммуноглобулинов, и их существует 5 типов.

Таким образом, В-лимфоциты при помощи макрофагов, запоминают какой чужеродный агент атаковал организм. Далее он дает начало своим дочерним плазматическим клеткам и отдает свою «память о чужаке» им и определяет, какой из 5 типов иммуноглобулинов нужно синтезировать плазматическим клеткам, чтобы победить и убрать чужеродный антиген из организма.

При миеломе, В-лимфоциты все так же могут рождать новые плазматические клетки, которые могут синтезировать иммуноглобулины. Но есть проблема: иммуноглобулины у таких клеток однообразные по структуре. Это объясняется принципом опухолевых клеток миеломы: все клетки опухоли рождены одной клеткой-прародительницей и несут одинаковую информацию. Можно сказать, что место нормальных В- лимфоцитов занимают аномальные клетки, которые начинают синтезировать одинаковые плазматические клетки с однотипной информацией. Такая своеобразная «атака клонов»: эти плазматические клетки не могут атаковать инфекционные и чужеродные агенты, так как не получили от своих клеток-прародительниц никакой информации о чужаках, то есть грубо говоря, клетки получаются «глупыми». Они собираются в красном костном мозге и формируют сам субстрат миеломы. И такие миеломные очаги могут появиться во многих костях, где присутствует этот тип костного мозга. Обычно, миелома любит поражать трубчатые кости.

И, как результат, в организме появляются:

1. Клоны плазматических клеток, которые выделяют однотипные иммуноглобулины. Они называются моноклональными (дословно: «из одного клона») парапротеинами. Развивается уязвимость организма к инфекциям.

2. Наблюдается накопление этих однотипных иммуноглобулинов в кровяном русле, в моче и их негативное воздействие на отдельные органы. Чаще всего поражаются почки, увеличивается вязкость крови.

3. Патологические миеломные клетки вырабатывают остеокластирующий фактор, который запускает разрушение костных структур в организме и последствия повышенного содержания в крови, вследствие разрушения костей, кальция.

4. Клетки-клоны собираются в костном мозге и появляется субстрат миеломы. Возникновение миеломатических очагов в различных трубчатых костях организма.

В патогенезе, которым характеризуется миелома, выделяют две стадии течения.

Первая — это хроническая. В ней клетки миеломы обладают низкой способностью к развитию. В ней нет депрессии образования других клеток костного мозга (миеломная депрессия).

Вторая стадия — острая или терминальная. Опухолевые клетки миеломы мутируют, порождая свои клоны с повышенным размножением. Вследствие этого, могут подавляться все ростки образования форменных элементов, а миелома метастазирует по организму. Кроме того миелома может переродиться в другие онкологические виды (например лимфосаркому).

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

  • Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.
Лабораторная диагностика

  • Магнитно-резонансную и компьютерную томографию (спиральную).
  • Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
  • Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
  • Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

  • Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят общий анализ 1 мл крови, взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
  • Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят биохимический анализ крови, взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.
Читайте также:  Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

Физическое состояние больных миеломой

У человека с миеломой наблюдается ухудшение физического состояния, постоянная слабость и усталость. Когда миеломные узлы начинают сдавливать головной мозг, появляются сильные головные боли. У больного нарушается чувствительность, речь, могут появиться судороги.

Наиболее распространенными симптомами заболевания считаются сильные боли в костной области, особенно в позвоночнике. Миелома значительно повышает риск перелома костей во время минимальных нагрузок физического характера и даже при их полном отсутствии. Болезненные ощущения в области спины возникают в следствии сдавливания позвонков. Если у больного сдавлен позвоночный канал – возможен даже парез.

Физическое состояние больных миеломой

Симптомы

В течение долгих лет миеломная болезнь может сопровождаться лишь изменениями в крови, например, увеличением СОЭ.

Постепенно появляются признаки, сочетание которых позволяет предположить миеломную болезнь:

  • боли в костях;
  • снижение веса;
  • лихорадка;
  • диспротеинемия в анализе крови (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов в сторону резкого преобладания последних);
  • увеличение скорости оседания эритроцитов.

Кроме этого, больные жалуются на слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые .

Нередки инфекции дыхательных путей – , что связано с угнетением выработки нормальных иммуноглобулинов – антител. Велика вероятность амилоидоза с поражением языка, сердца, кожи и суставов, сопровождающегося . Повышена вязкость крови, что вызывает .

При осмотре определяется бледность кожи, повышенная температура тела, болезненность при постукивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам. Отмечается снижение роста из-за вследствие . Имеются деформации костей, и селезенки. В тяжелых случаях развивается хроническая почечная недостаточность с соответствующими проявлениями: интоксикацией, кожным зудом, отеками, повышением артериального давления.

Профилактика

Одной из основных причин развития рака костного мозга является ослабление иммунной защиты, поэтому рекомендуется правильно питаться, обогащая свой рацион продуктами, содержащими полезные вещества — витамины и микроэлементы.

К сожалению, излечить заболевание в полном объеме удается нечасто. При успешно проведенной терапии многие пациенты в течение ближайших нескольких лет чувствуют себя уверенно и не сталкиваются с симптомами ухудшения самочувствия, однако спустя это время нередко возникают рецидивы злокачественного процесса. Только адекватная помощь, в частности, трансплантология костного мозга дает возможность обрести хорошие шансы на ремиссию недуга и полноценную жизнь.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия , обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия , хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.