Нейробластома забрюшинного пространства у детей и взрослых

Нейробластома – это патологическое новообразование, относящееся к опухолевым изменениям симпатической нервной системы, поражающее обычно только нервные клетки. Нейробластома берёт начало в эмбрионах нейробластов и считается одной из часто развивающихся, экстракраниальных и солидных бластом у детей.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома. Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Что такое нейробластома
Что такое нейробластома
Что такое нейробластома

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Что такое нейробластома
Что такое нейробластома

Классификация и стадии

Существует несколько классификаций заболевания. На постсоветском пространстве принята следующая:

  1. 1-я стадия — выявлено единичное образование размером не более 5 см. Метастазов не наблюдается.
  2. 2-я стадия — выявлено единичное образование размером от 5 до 10 см. Метастазов не наблюдается.
  3. 3-я стадия — выявлено единичное образование размером более 10 см без распространения метастазов на другие органы и ткани.
  4. 4-я стадия (А) — наличие единичной опухоли любых размеров с метастазами на другие части тела.
  5. 4-я стадия (В) — наличие множественных образований с постоянным синхронным ростом. Наличие или отсутствие метастазов установить не удается.
Классификация и стадии

В зависимости от типа опухоли выделяют:

  1. Ганглионеврома — опухоль созрела и стала доброкачественной. Деления клеток не происходит.
  2. Ганглионейробластома — наблюдаются как созревшие клетки, так и делящиеся.
  3. Нейробластома — полностью состоит из злокачественных нейробластов.

Стадии нейробластомы

До 1988 года существовала классификация данного заболевания, которая долгое время была очень популярной и включала систему TNM. Однако в этом же году была принята система стадий нейробластомы, которая прошла модифицирование с добавлением элементов обеих классификаций (INSS).

Для первой стадии нейробластомы характерна локализация опухоли на месте её первичного развития.

Читайте также:  Когда и как можно заниматься спортом после лапароскопии

Для второй стадии – нейробластома покидает первичный очаг и прорастает в близлежащие ткани и органы.

Для третьей стадии нейробластомы – злокачественное новообразование распространяется вдоль позвоночника с двух сторон, поражая при этом лимфоузлы.

Для четвёртой стадии нейробластомы – патологическое заболевание прорастает в отдалённые ткани, костный мозг, кости и другие органы.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

  • Химиотерапия:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

  • Хирургическая операция:

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

  • Лучевая терапия:

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Симптомы изменения опухоли

Изменения, происходят при росте новообразования и приводят к возникновению схожих симптомов. Когда уровень катехоламинов, а изредка и вазоактивных пептидов повышается, у детей возможны появления приступов повышенной потливости, кожные покровы при этом становятся бледноватыми и всё это сопровождается гипертензией или жидким стулом.

Признаки могут возникать независимо от места, в котором образовалась данная опухоль. Её интенсивность может снижаться в результате правильного подхода к лечению.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Ганглиосайды

Ганглиосайдымагнитно-резонансная томография (МРТ)ультразвукового исследования (УЗИ)компьютерной томографии (КТ)

Стадирование нейробластомы

Международная классификация стадий нейробластомы

Стадия — Характеристика стадии

Классификация стадийности нейробластомы

Стадия — Распространенность заболевания

Патоморфологическая классификация

Ганглионейробластома

Прогностические факторы

опухолиТаблица 14.1. Прогностические факторы, влияющие на течение нейробластомы

Факторы Прогноз
благоприятный промежуточный неблагоприятный
Возраст (годы) 2
Стадия (INSS) I, IIа, IVS IIб, некоторые III Некоторые III, IV

Первичная локализация

Средостение Таз, шея Ретроперитонеально

Гистологическое строение

Ганглионейробластома

Дифференцированная нейробластома

Недифференцированная

нейробластома

Уровни ферритина

Норма Повышенный

Уровни NSE (пд-мл)

100
Плоидность Гипердиплоид Диплоид
Хромосомы I Норма Нарушение

Опубликовал Константин Моканов

Как лечится нейробластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно вылечить любым из перечисленных ниже способов:

  • Операция. Хирургическое вмешательство часто проводится для удаления как можно большего количества опухоли (резекция). Операция может оказаться невозможной, если рак распространился.
  • Химиотерапия. Это лечение рака с применением токсичных лекарств, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену, вводить в ткани или принимать внутрь перорально. Их можно вводить до или после операции, или же они могут быть основным лечением нейробластомы, если операция невозможна. Лекарство вводится циклично, с перерывами между приемом.
  • Радиационная (лучевая) терапия. Терапия с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Лучевая терапия применяется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. Излучение может быть проведена снаружи тела (внешнее) или внутри тела (внутреннее), при котором в вену вводиться радиоактивный йод (MIBG). Ребенку необходимо будет остаться в больнице до окончания лечения.
  • Химиотерапия/излучение в высоких дозах с трансплантацией стволовых клеток. Молодые здоровые кровяные клетки (стволовые клетки) берутся у ребенка или у кого-то другого. За этим следует применение большого количества химиотерапевтических и/или радиационных препаратов. Это приводит к повреждению костного мозга. После химиотерапии или облучения ребёнку пересаживаются стволовые клетки для обновления костного мозга.
  • Иммунотерапия. Эта процедура помогает иммунной системе организма атаковать раковые клетки. Применяется, также, когда есть высокий риск возвращения рака.
  • Ретиноидная терапия. Ретиноидная терапия может быть назначена после химиотерапии/излучения в высоких дозах и трансплантации стволовых клеток. Он может быть рекомендован при высоком риске возврата рака. Это уменьшит вероятность рецидива или повторения.
  • Поддерживающая терапия. Назначается после основного лечения, за которым следуют различные побочные эффекты. При болях, лихорадке, инфекциях, тошноте и рвоте назначаются лекарства и другие методы терапии.

При любом раке ожидаемое выздоровление ребенка (прогноз) может быть разным. Иметь ввиду:

  • Немедленное получение медицинской помощи важно для лучшего прогноза.
  • Необходимо постоянное последующее наблюдение во время и после лечения.
  • Проходите испытания новых методов лечения, если врачи их предлагают, это возможно поможет улучшить результаты и снизить побочные эффекты.

Нейробластома стадии

Данная опухоль на первых двух стадиях развития находится в органе, в котором она образовалась, в размере от 5 до 10 см, поражает лимфатические узлы.

Нейробластома 3 стадии достигает средней величины, поражает лимфоузлы по обе стороны позвоночника. В зависимости от того, где она находится в организме, проявляются такие признаки:

  • легкая отечность, припухлость;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • боли в суставах и костях;
  • приступы лихорадки;
  • повышается температура;
  • меняется цвет лица;
  • смещение глазного яблока;
  • увеличивается печень;
  • частое мочеиспускание;
  • кашель непонятного происхождения.

Если на первых стадиях симптомы проявляются спорного характера, то уже на 3 стадии можно точно установить диагноз с помощью:

  • рентген, ультразвукового исследования;
  • УЗИ, МРТ, КТ (компьютерная томография);
  • анализ крови и мочи (повышается уровень катехоламинов, винилилминдальной кислоты, наличие ферритина, ганглиосаидов);
  • биопсия костного мозга, самой опухоли;
  • цинтиграфия (высокий уровень изотопов);
  • методы визуализации.

На этой стадии опухоль имеет довольно внушительные размеры. Если на первичных этапах развития ее можно оперировать, то на 3 стадии: с помощью химиотерапию ее уменьшают, а потом применяют хирургический метод. В послеоперационный период назначают лучевую терапию, чтобы избежать рецидива.