Меланома хориоидеи

Меланома – злокачественная опухоль, исходящая из меланоцитов (особых дендритных клеток, вырабатывающих пигмент меланин). Она отличается высокой агрессивностью и склонностью к метастазированию на любой стадии развития. Другое ее название – меланобластома.

Невус сосудистой оболочки

Это пигментное образование, встречающееся у 5-10% белокожего населения.

Хориоидальный невус – это доброкачественная опухоль сосудистой оболочки, которая встречается примерно у 5 — 10% белокожего населения и очень редко обнаруживается среди темнокожих рас. Невус хориоидеи — пигментное образование и представляет собой очаговое скопление меланоцитов (пигментных клеток).

Большая часть невусов образуется с самого рождения, но их пигментация появляется позже, главным образом, в препубертатные годы. Поэтому, в большинстве случаев их обнаруживают уже у взрослых людей. У мужчин и у женщин невусы встречаются одинаково часто.

Невус сосудистой оболочки

Невус хориоидеи располагается обычно за экватором глазного яблока, в заднем отделе глазного дна. Но может быть и другая локализация: непосредственно в области экватора и в преэкваториальной зоне.

На ранних этапах своего развития хориоидальный невус локализуется в поверхностных слоях сосудистой оболочки, в последующем распространяется в ее глубжележащие отделы.

Какие бывают невусы?

Выделяют невусы стационарные и прогрессирующие. Иногда хориоидальные невусы подразделяют на типичные, атипичные и подозрительные.

Стационарный невус хориоидеи (типичный) выглядит на глазном дне как плоское или слегка выступающее образование овальной или круглой формы сероватого или серо-зеленого цвета диаметром от 1 до 6 мм с четкими или слегка расплывчатыми границами. Характерны однотонность окраски и отсутствие роста. Сетчатка не изменена. Иногда на поверхности невуса обнаруживаются друзы (скопления продуктов клеточного обмена). Зрение при стационарном невусе хориоидеи не нарушено.

Невус сосудистой оболочки

Прогрессирующий невус хориоидеи увеличивается в объеме, может изменяться его форма, появляется нечеткость границ, нарушается однородность окраски. В прилежащей сетчатке появляются дистрофические изменения, происходит сдавление хориоидальных сосудов. В ряде случаев может наступить серозная отслойка сетчатки.

Возможно снижение зрения, появление пятен перед глазами, искажение изображения. Прогрессирующие невусы следует отнести к группам высокого риска озлокачествления. Невус считается прогрессирующим, если наблюдать его в динамике.

Если у пациента впервые выявлен хориоидальный невус с вышеописанными признаками, он считается «подозрительным».

К атипичным относят беспигментные невусы, а также «гало-невусы», которые окружены зоной атрофии сосудистой оболочки более бледной окраски, гистологически состоящие из клеток с явлениями дегенерации, что считается признаком злокачественного роста.

Диагностика

Невус сосудистой оболочки

Как правило, невусы обнаруживаются случайно при офтальмоскопии (осмотре глазного дна). Окончательный диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения на основании осмотра глазного дна, в том числе с цветными фильтрами.

В красном свете невус хориоидеи становится хорошо видным, а при исследовании в зеленом свете стационарный невус «исчезает», видны лишь изменения в слоях сетчатки, характерные для прогрессирующего невуса.

Ультразвуковое исследование в отдельных случаях позволяет выявить выстояние образования.

Флуоресцентная ангиография (исследование сосудов глазного дна с помощью контрастного вещества — флюоресцеина) при стационарных невусах подтверждает отсутствие изменений в окружающих сосудах хориоидеи. При прогрессирующем невусе обнаруживается пропотевание флюоресцеина через стенку сосудов, прилежащих к невусу.

Типичный стационарный невус хориоидеи не требует специального лечения и длительного наблюдения, поскольку риск злокачественной трансформации крайне низок, но эти образования следует документально регистрировать.

Невус сосудистой оболочки

Невозможно сказать, на каком этапе может начаться озлокачествление невуса, поэтому внимательное отношение к рекомендациям врача, повторные визиты в назначенный срок и раннее лечение являются залогом Вашего здоровья.

Читайте также:  Первые признаки и симптомы рака кишечника

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Меланома глаза является онкологическая опухоль, которая образуется из меланоцитов. Когда организм здоровый, такие клетки выполняют защитную функцию. Но под влиянием неблагоприятных факторов они склонны перерождаться в раковую опухоль.

Общее понятие

Меланома глаза (по международной классификации болезней по МКБ 10 – код С43) представляет собой злокачественное новообразование, которое формируется из клеток зрительного органа, образующих меланин. Встречается данная патология не так часто. Характеризуется агрессивностью, быстро распространяется и дает метастазы в другие органы.

Степень злокачественности патологии зависит от ее местонахождения. Наиболее опасными является опухоль века, меланома сетчатки глаза. Новообразования в сосудах оболочки зрительного органа развиваются более щадящим образом. Однако, какая бы локализация не была выживаемость при меланоме низкая.

Чаще всего патология диагностируется у пациентов зрелого и пожилого возраста. У детей встречается крайне редко. Что касается полов, то мужской страдает больше чем женский.

Существует несколько разновидностей опухоли в глазу:

  • Узловая.
  • Плоскостная.
  • Веретеноклеточная.
  • Фасцикулярная.
  • Эпителиоидная.
  • Смешанная.

Из указанных типов меланомы хориоидеи глаза и прочих его зон наиболее благоприятной считается веретеноклеточная опухоль, а агрессивной — эпителиоидная.

Клинические признаки

Меланома глаза может не проявлять себя до тех пор, пока не достигнет определенной степени развития. Поэтому иногда она выявляется на поздней стадии, когда терапия уже не дает хороших результатов. Но все же в большей степени ее диагностируют не слишком поздно, так как изменения на глазах замечаются быстрее, чем на других частях тела.

Причины развития и борьба с меланомой глаза

Среди симптомов меланобластомы глаза можно выделить следующие признаки:

  • Возникновение и разрастание пятнышка на радужной оболочке, отличающегося темным оттенком.
  • Наличие зрительных эффектов, к примеру, мушек, пятен, вспышек перед глазами.
  • Изменение формы зрачка.
  • Падение зрения.
  • Потеря периферического зрения.

При наличии хоть малейших проблем со зрительной функцией необходимо обращаться к окулисту для дальнейшего прохождения обследования.

Терапия патологии

Перед терапией доктор назначается обследование зрительных органов больного. Для этого врач осматривается глаз, назначает офтальмоскопию. Если поражение обширное, то проводится биомикроскопия, диафаноскопия органов. Для обнаружения меланомы сосудистой оболочки глаза назначают ангиографию сосудов сетчатки.

Чтобы узнать, запущен ли процесс метастазирования, пациентам рекомендуется пройти компьютерную или магнитно-резонансную томографию, рентгенографию, ультразвуковое исследование внутренних органов.

На основании результатов диагностики подбирается эффективное лечение меланомы глаза. Обычно проводят оперативное вмешательство, в процессе которого удаляют новообразование вместе с тканями, расположенными возле него. Осуществляется операция под специальным микроскопом, чтобы максимально контролировать процесс.

Меланома радужной оболочки глаза кроме хирургического метода устраняется еще с помощью мероприятий, позволяющих улучшить работу иммунной системы организма. Для этого рекомендуют проходить иммунотерапию. Также применяются такие методики как лучевая терапия, химиотерапия. Обычно для борьбы с опухолью зрительного органа используют сразу несколько способов лечения.

Сколько живут после лечения? Прогноз при меланоме глаза зависит от степени ее развития. Если заболевание обнаружено на ранней стадии, когда клетки еще не проникли вглубь и дали метастазы, то исход более благоприятный.

При запущенной стадии патологии или агрессивных ее формах продолжительность жизни низкая. Даже если после оперативного вмешательства пациент выжил, но потерял зрение, то исход уже считается неблагоприятным.

Диагностика Меланомы хориоидеи:

В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия, Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы, На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Читайте также:  Медуллобластома червя мозжечка и 4 желудочка

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой, При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Как понять по стадии, что есть метастазы меланомы в лимфоузлах?

Существует 2 вида постановки заболевания:

Клиническая : основывается на исследованиях места основной меланомы и содержит сведения о болезни до применения лечения. Патологическая : использует всю клиническую информацию, но также учитывает результаты биопсии иных органов и систем, даже после примененных терапевтических мер.

На опухоли кожи, что распространились в лимфоузлы, обычно указывают 3 и 4 этапы. Но при этом нужно обязательно учитывать особенные обозначения. На распространение указывает буква N. Она сочетается с цифрой. Клиническая постановка включает знаки:

N 1 ‒ поражен 1 ближний узел;

N 2 ‒ затронуты 2 или 3 ближних узла или выявлен транзит ракового образования в сторону лимфатических сосудов;

N 3 ‒ поражены 4 и более лимфатических узла.

При патологической постановке иногда добавляются строчные буквы. Классификация имеет вид:

Любой Nа: онкопроцесс постиг лимфатические узлы, но он настолько мал, что виден только под микроскопом;

Любой Nb: означает, что рак довольно большой и отражается в тестах;

N2с: определяет меланому, выявленную в лимфоканалах вокруг опухоли, но не достигшую самых узлов.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

  • Боли в области глаз.
  • Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
  • Покраснение глаз.
  • Отек век.
  • Слезотечение.
  • Повышение внутриглазного давления.
Симптомы меланомы глаза

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

Читайте также:  Может ли рак передаваться по наследству, онкология и генетика

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Реабилитация и наблюдение

Пролеченные пациенты наблюдаются пожизненно. После органосохраняющих вмешательств осмотр у офтальмолога рекомендован каждые 6 месяцев. 1–2 раза в год необходимо проводить осмотр у онколога, исследование крови на печеночные ферменты, рентгенографию легких и органов брюшной полости.

После энуклеации глаза пациентам предлагается протез утраченного органа для устранения косметического недостатка. Первичный протез – стандартный, помещается в полость глазницы через 4–5 дней после операции. При уменьшении отека примерно через месяц он заменяется на другой большего размера, а через 6–8 месяцев возможно изготовление и имплантация индивидуального протеза, максимально соответствующего по размеру и цвету.

Стадии развития и классификация видов

Меланома хориоидеи глаза имеет узловую форму роста. На начальном этапе она имеет вид округлого очага сероватого оттенка или желто-коричневого цвета. На поверхности могут виднеться вкрапления оранжевого пигмента. Первый этап также характеризуется плотным прилеганием сетчатки к опухоли при полном отсутствии каких-либо складок. Границы меланомы отчетливо определяются. С течением времени может начаться постепенная отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль. Если меланома растет, то в ней начинают образовываться сосуды, а цвет становится более интенсивным. На поверхности появляются множественные кровоизлияния, что может свидетельствовать о ее быстром увеличении.

Вторая стадия более продолжительна, чем первая. На ней появляются болезненные ощущения, повышается внутриглазное давление. Если боль внезапно исчезает, а давление снова приходит в норму, чаще всего это обозначает выход опухоли за пределы глазного яблока. Этим характеризуется переход к третьему этапу развития заболевания. На четвертой, или заключительной, стадии происходит выпячивание глазного яблока со смещением, а также нарушается его подвижность. Кроме того, возникают метастазы в отдаленных органах (печень, легкие, костная система).

Увеличение меланомы хориоидеи может сопровождаться отслаиванием сетчатки, склеритом, эндофтальмитом, помутнением хрусталика и многими другими осложнениями.

Специалисты различают два основных вида опухоли: узловой и плоскостной. Первый встречается чаще: он подразумевает появление злокачественных новообразований круглой формы (или в виде гриба) во внешних слоях хориоидеи. Цвет может быть черным или коричневым, порой немного розоватым, если мало пигмента.

Плоскостная меланома напоминает по форме чашку и обычно выходит за пределы глазного яблока. Сосудистая оболочка утолщается, иногда даже может происходить врастание опухоли в зрительный нерв. При этом заболевание развивается достаточно медленно, оно долго не затрагивает непосредственно зрение. Первые жалобы обычно связаны с отеком сетчатки.

Важные клинические признаки

Опухоль выглядит как куполообразное, приподнятое хориоидальное образование, как правило, ограниченное в распространении субретинальным пространством. Около 20% меланом хориоидеи прорывают мембрану Бруха и принимают характерную грибовидную форму.

Цвет варьирует от коричневого и серого до бледно-жёлтого (беспигментная опухоль), с лежащими на поверхности участками оранжевого пигмента, которые представляют собой скопления липофусцина (рис.

7-9, А, Б)..

Нередко присутствует сопутствующая субретинальная жидкость, которая обычно окружает основание опухоли, и в некоторых случаях опухоль может вызвать развитие тотальной серозной отслойки сетчатки.

Важные клинические признаки

Кровоизлияние в стекловидное тело.

Субретинальное кровоизлияние.

Хориоидальная неоваскуляризация.

Экстрасклеральное распространение с инвазией в орбиту.