Лечение и прогноз саркомы мягких тканей бедра

Фибросаркому относят к злокачественным мягкотканным опухолям, а основу ее образует незрелая соединительная ткань. Основную массу пациентов с этой неоплазией составляют дети и молодые люди, в зрелом и пожилом возрасте заболевание диагностируется исключительно редко. Наибольшая частота всех случаев фибросаркомы выявляется в возрасте до пяти лет, где на ее долю приходится едва ли не половина всех мягкотканных новообразований.

Что такое забрюшинная саркома

Забрюшинная саркома — это такая разновидность опухоли, которая формируется из клеток мышечной, жировой или соединительной ткани человеческого организма. В международной классификации новообразований она попадает в раздел МКБ-10.

Группы людей, находящиеся в зоне максимального риска заболевания:

  • люди около 50 лет;
  • женщины в возрастной категории от 20 до 50 лет;
  • в некоторых случаях дети до 10 лет.
Что такое забрюшинная саркома

Одним из наиболее неприятных свойств этого заболевания является то, что в ходе развития на начальной стадии опухоль растет, практически не проявляясь. Как правило, опухоль забрюшинного пространства обнаруживают уже когда она значительно увеличена, из-за чего органы и кровяные сосуды, окружающие её, оказываются передавлены, и как раз боли, вызванные этим условием, и вызывают беспокойство больного. Также отмечены и случаи, когда заболевание обнаруживается случайно при общем провоцирует опасные метастазы, которые непросто заметить на начальных этапах. Возникновение метастазов в ближайших лимфатических узлах свидетельствует о крайне неблагоприятном течении данной болезни.

Очень часто причиной летального исхода больного является метастазирование злокачественного новообразования в печень, лёгкие или даже кости — это может вести к осложнениям вплоть до остеосаркомы. Приблизительный срок жизни больного с начавшимися метастазами редко превышает более года.

 Причины и разновидности фибросарком

Над разгадкой причины появления опухоли бьются ученые уже много лет, но до сих пор остается невыясненным происхождение большого числа неоплазий. Почему развивается фибросаркома – вопрос из числа неразрешенных. Есть данные, что роль играют хромосомные аномалии и спонтанные мутации, произошедшие во внутриутробном периоде под воздействием внешних причин, и тогда опухоль может появиться в детстве.

Риск фибросаркомы у взрослых связывают с ионизирующей радиацией. Например, многократные облучения в связи с другой онкопатологией, неоправданные рентгенологические исследования. Важно отметить, что новообразование может появиться спустя 10-15 лет после факта облучения, о котором заболевший может к тому моменту даже забыть.

Среди возможных причин рассматриваются травматические повреждения и рубцы. Поскольку большинство ученых склоняется к спонтанному появлению опухолевого узла, то травмы и рубцы воспринимают, скорее, как провоцирующий фактор, запускающий рост уже существующей неоплазии, которая до поры до времени была в «спящем» состоянии.

При любом типе опухоли важно правильно определить ее гистологический вариант и степень дифференцировки клеточного компонента. При фибросаркоме выделено две разновидности:

  • Высокодифференцированная;
  • Низкодифференцированная неоплазия.

Высокодифференцированная фибросаркома обладает меньшим потенциалом злокачественности и растет медленнее. Она состоит из веретеноподобных клеток, которые правильно ориентированы в массе ткани и окружены волокнами коллагена.

Низкодифференцированная фибросаркома очень злокачественна по течению, рано метастазирует, растет быстро, истощая пациента в короткие сроки. Она состоит преимущественно из клеток, которые поддерживаются небольшим количеством волокнистого компонента. Клетки такой опухоли очень полиморфны, сильно отличаются от нормальных, активно делятся, поэтому патологические митозы – характерный признак этого варианта неоплазии.

гистологический снимок фибросаркомы

Фибросаркома способна к распространению как по лимфатическим, так и по кровеносным сосудам, но гематогенный путь преимущественен. Вторичные неопластические узлы обнаруживают в легких, костях, печени. Врастание опухоли в окружающие ткани сопровождается их разрушением, повреждением сосудов и нервов, внедрением в кости.

Читайте также:  Симптомы и возможные осложнения при тератоме

Фибросаркома: причины

Над вопросом о причинах развития злокачественных процессов работают многие онкологи мира, но до настоящего времени однозначного ответа для большинства неоплазий нет. Фибросаркома из их числа.

В современном научном обществе относительно доказанными причинными факторами, приводящими к появлению злокачественной опухоли в соединительной ткани, являются:

Хромосомные мутации и аномалии в процессе внутриутробного периода — основная, и зачастую единственная, причина фибросарком у детей.

Ионизирующее облучение — один из внешних факторов, который может способствовать патологическому делению незрелых клеток во взрослой популяции. Отмечается после прохождения облучения, как этапа лечения злокачественных заболеваний, или получения высокой дозы излучения в силу иных внешних причин. Под действием этого фактора фибросаркома может возникать через десятилетия после получения высокой дозы радиационного облучения, когда заболевший не всегда помнит о факте воздействия.

Травматические повреждения с образованием рубцовых изменений в тканях могут лишь «разбудить» спящие клетки опухоли, но не являются основополагающей причиной фибросаркомы. Используемое некоторыми понятие «поствакцинальная фибросаркома» происходит именно по причине более ранних идей о травме, как провоцирующем факторе опухолевого процесса. Сейчас эта идея опровергнута.

Гербициды, часть которых обладает канцерогенными свойствами, так же способны стать провоцирующим фактором.

Учитывая сказанное выше, на сегодняшний день фибросаркому во взрослой популяции относят к числу злокачественных неоплазий, которые возникают спонтанно.

Идея о перерождении доброкачественных соединительнотканных новообразований в фибросаркому никаких научных подтверждений не нашла.

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Нейросаркома – это злокачественное поражение нервных волокон, а точнее, опухоль оболочек периферических нервов. Также вы можете встретить название «злокачественная шваннома», поскольку опухоль разрастается из клеток Шванна, обволакивающих нерв.

Заболевание чаще поражает мужчин среднего возраста (от 30 до 50 лет), однако известны случаи у детей и стариков. Новообразование достаточно редкое и составляет 6% всех сарком.

Слово «саркома» в названии говорит о чрезвычайной злокачественности и предрасположенности к быстрому росту и метастазированию опухоли.

Тем не менее, распространение этой опухоли на другие ткани, кроме нервной, нехарактерно.

Нейросаркома может локализоваться везде, где проходят нервы. Наиболее часто обнаруживаются опухоли в руках, ногах, реже – вблизи спинного и головного мозга, а именно в корешках спинно- и черепномозговых нервов, сплетениях.

Виды нейросаркомных опухолей

Различают первичные (возникшие в нервной системе) и вторичные (метастатические) нейросаркомы.

К первичным опухолям относятся следующие формы:

  • нейробластома – агрессивное онкологическое новообразование эмбрионального происхождения;
  • ганглионейробластома – патология дифференциации нейробластов и ганглиоцитов;
  • астробластома – атипичный рост в больших полушариях головного мозга нейроглиальных клеток;
  • олигодендроглиобластома – очень редкая недифференцированная опухоль головного мозга;
  • глиобластома – самая распространенная онкология нейрогенного характера;
  • хориоидкарцинома – злокачественное поражение паутинной оболочки, секретирующей спинномозговую жидкость;
  • эпендимобластома – рак мозга, возникший на эмбриональном этапе развития;
  • шваннома – опухоль оболочек нерва.

Стадии развития нейросаркомы

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Согласно международной системе классификации опухолей ТNM выделяют 4 стадии развития нейросаркомы.

Данная классификация учитывает размер очага раковых клеток, глубину прорастания и вовлечение в процесс других тканей, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные системы органов.

Чем более развит и агрессивен процесс, тем выше степень злокачественности, которую может определить только врач-онколог.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Статистические данные говорят, что от 16 до 52% больных нейросаркомой живут после операции пять лет и более.

Для неоперабельных больных прогноз крайне неблагоприятен: процесс заканчивается летальным исходом, консервативное лечение неэффективно.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Нейросаркома – очень агрессивное новообразование с чрезвычайно быстрым ростом и склонностью к метастазам и рецидивам. Вероятность метастазирования шванномы составляет до 39%, а возможность возникновения рецидива после терапии – до 65%. Обычно рецидив протекает тяжело и дает неблагоприятные прогнозы.

Для предотвращения повторного развития рака нервных волокон требуется регулярная диагностика здоровья: осмотр невролога, онколога и других специалистов, исследования КТ и МРТ. Утешает редкая встречаемость заболевания.

Читайте также:  Бластома молочной железы: симптомы, диагностика и лечение

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз Ссылка на основную публикацию

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

  • целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
  • волокнистая – новообразование образуется из волокон.

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

  • альвеолярная;
  • гистоидная,
  • фиброзная;
  • аденоматозная;
  • гигантоклеточная;
  • смешанная.

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

  • Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
  • Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом — в зависимости от строения:

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Хондросаркома позвоночника

Хондросаркомы делят на:У некоторых больных хондросаркома развиваются вторично из уже существующих патологических процессов:

  • длительно развивающиеся доброкачественные хондромы;
  • остеохондроматоз;
  • энхондрома;
  • экхондрома;
  • солитарные остеохондромы;
  • болезнь Олье (дисхондроплазия);
  • болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, по степени зрелости хондросаркомы делят на 3 группы:

  • высокодифференцированные;
  • среднедифференцированные;
  • низкодифференцированные.

От степени дифференцированности опухоли будет зависеть:

  • длительность бессимптомного периода заболевания;
  • интенсивность клинических симптомов;
  • четкость границы между опухолью и окружающими ее тканями при проведении диагностических исследований.

Другими признаками хондросаркомы позвоночника служат:

  • локальная припухлость в месте образования опухоли;
  • затруднение движений в позвоночнике;
  • повороты туловища, сопровождающиеся сильной болью;
  • частое возникновение локального отека мягких тканей над местом расположения опухоли.

Мезенхимальная хондросаркома

Лечение саркомы Капоши

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

  • Снятие симптоматики;
  • Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
  • Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
  • Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
  • Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

  • Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
  • Выраженная отечность;
  • Поражения внутренних органов;
  • Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
  • Неэффективность местного воздействия.
Читайте также:  Заболевания сосудистой оболочки глаза — Лечение глаз

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

  • Рост новообразования останавливается;
  • Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

  • Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
  • Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
  • Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

  • Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
  • При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
  • При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

  • У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
  • Возникновение новых опухолей;
  • Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
  • Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при саркоме бедра зависит от своевременной диагностики и профессионального подхода к лечению. При выявлении заболевания на ранних стадиях и адекватной терапии прогноз пятилетней выживаемости пациентов, согласно статистическим данным, составляет около 80%, что является очень хорошим результатом.

При выявлении мягкотканного рака с сопутствующим метастазированием прогноз более суров: пятилетняя выживаемость больных не превышает 15%.

Среди возможных осложнений, обусловленных длительным течением и прогрессированием бедренной саркомы, выделяют следующие:

Прогноз и возможные осложнения
  • метастазы;
  • рецидивирование заболевания;
  • нарушение двигательной функции вплоть до полной инвалидности пациента.

Для предупреждения столь опасных последствий рекомендуется своевременно проводить лечение, а после завершения терапии не реже двух раз на протяжении года проходить профилактический осмотр у врача-онколога.

Сколько живут пациенты с саркомой печени?

Прогнозы при этой разновидности онкозаболевания самые неблагоприятные – средняя продолжительность жизни после появления первой симптоматики обычно составляет не более полугода. Даже полностью адекватное лечение саркомы печени не гарантирует онкобольному, что у него не возникнут после проведения терапевтического курса какие-либо осложнения патологического состояния, ускоряющие наступление летального исхода.

Продолжительность жизни при саркоме печени с самой высокой агрессивностью, имеет непосредственную зависимость от стадии заболевания:

  • при раннем выявлении недуга (на I или II этапе развития) и проведении комплекса адекватных лечебных мероприятий, шансы на дальнейшую качественную жизнь появляются приблизительно у 30-50% пациентов;
  • если саркома печени диагностирована на предпоследней стадии, по статистическим данным выживает только 1/5 часть онкобольных;
  • у пациентов с IV стадией прогноз при саркоме печени самый неблагоприятный – всего лишь несколько месяцев жизни. Ни у одного человека нет шансов дожить до пятилетнего рубежа.

Важно! Чтобы предупредить развитие опасного, практически всегда заканчивающегося ранней смертью заболевания, необходима профилактика саркомы печени. Она заключается в недопущении развития таких печёночных патологий, как циррозы и гепатиты. Достигнуть этой цели достаточно просто – необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключив из неё наркотики, злоупотребление алкоголем и случайные половые связи. Также онкологи настоятельно рекомендуют всем людям, относящимся к группе риска, проходить регулярные профилактические медосмотры.

Будьте здоровы!