Карциноидный синдром — симптомы и лечение

Можно ли приехать на лечение в клинику “Хадасса”?

Симптомы

При опухолях различной локализации симптомы карциноидного синдрома проявляются с определенной долей вероятности. Например, опухоли тонкой кишки из всех нейроэндокринных опухолей встречаются в 10% случаев. При этом признаки карциноидного синдрома при таком онкологическом заболевании будут следующими:

  • диарея;
  • боли в животе приступообразного характера;
  • тошнота и рвота.

Симптомы карциноидного синдрома

Опухоли аппендикса встречаются еще реже и зачастую прогноз при удалении аппендикса благоприятный в тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и не дает метастаз.

Наиболее часто встречающейся нейроэндокринной карциномой является желудочная, которая бывает трех типов и обладает высокой вероятностью метастазирования:

  • I тип – это опухоль размером менее 1 см. Она зачастую доброкачественная, поэтому прогноз при лечении патологии благоприятный;
  • II тип – новообразование размером до 2 см, которое крайне редко перерождается в злокачественную опухоль;
  • III тип наиболее распространен – это опухоли размером до 3 см, являющиеся злокачественными и часто прорастающие в окружающие ткани. Прогноз, даже при своевременной диагностике, неблагоприятный. Но, если обнаружить опухоль на ранней стадии в процессе профилактического осмотра и лечить ее комплексно, тогда можно обеспечить человеку 10–15 лет полноценной жизни, что уже немало с учетом тяжелого диагноза.

При других местах локализации новообразований карциноидный синдром развивается практически сразу после появления опухоли, поэтому своевременное обращение к врачу и лечение основной патологии может спасти человеку жизнь. Если говорить про симптомы карциноидного синдрома, то они типичны, но при этом не являются диагностически важными, так как по отдельности они могут проявляться при множестве других патологий внутренних органов.

Итак, основные симптомы такого состояния, как карциноидный синдром, это:

Гиперемия при карциноидном синдроме

  • диарея;
  • гиперемия;
  • боль в животе;
  • хрипы;
  • патология ССС;
  • приливы.

Кроме того, у некоторых людей может развиваться карциноидный криз – угрожающее жизни состояние с тяжелыми последствиями.

Диарея наблюдается у большинства пациентов с карциноидным синдромом. Она возникает по двум причинам – либо из-за воздействия гормона серотонина, либо из-за расположения опухоли в кишечнике. Гиперемия при таком состоянии, как карциноидный синдром, характерная. У человека краснеет лицо в области щек и шеи, повышается температура тела, появляется головокружение и учащается сердцебиение, хотя АД находится в пределах нормы.

Другие симптомы, такие как боль в животе, хрипы в легких и отек конечностей или скопление жидкости в брюшной полости (что бывает при патологиях сердца) не являются характерными – они могут возникать при любых заболеваниях, поэтому они не представляют диагностической ценности. А вот приливы, похожие на те, с которыми женщины сталкиваются при климаксе, могут характеризовать карциноидный синдром, так как не возникают при других заболеваниях. В отличие от климактерических приливов, они бывают четырех типов:

  • при первом типе возникает покраснение в области лица и шеи, которое длится в течение нескольких минут;
  • при втором лицо приобретает цианотичный оттенок, который держится 5–10 минут, при этом нос набухает и становится пурпурно-красным;
  • при третьем типе длительность прилива может составлять от нескольких часов до нескольких дней – состояние характеризуется слезотечением, появлением глубоких морщин на лице, расширением сосудов лица и глаз;
  • при четвертом типе приливов на шее и руках человека появляются красные пятна неправильной формы.
Читайте также:  Меланома сосудистой оболочки глаза

Видео: Программа «Жить Здорово» от сентября г.

У некоторых больных с карциноидным синдромом может развиваться бронхиальная астма.

В особенно тяжелых случаях заболевания может возникать карциноидный криз, который представляет собой состояние, угрожающее жизни пациента, связанное с нарушением дыхания, кровообращение, работы нервной системы.

Видео: Программа «Жить Здорово» от сентября г.

Помимо карциноидного синдрома у больных могут отмечаться и местные симптомы заболевания в виде локальной болезненности- признаков кишечной непроходимости и кишечного кровотечения (если новообразование локализуется в толстой или тонкой кишке)- симптомов, напоминающих аппендицит (если опухоль располагается в червеобразном отростке), боли при дефекации, снижения веса, анемии.

Лечение карциноида

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.

Лечение карциноидного синдрома

Некоторые симптомы, включая «приливы», снижаются на фоне терапии соматостатином (который ингибирует секрецию большинства гормонов), но без снижения экскреции 5HIAA или гастрином. Многочисленные клинические исследования показали хорошие результаты лечения карциноидного синдрома с использованием октреотида — длительно действующего аналога соматостатина. Октреотид является препаратом выбора при лечении таких симптомов, как диарея и «приливы». Судя по клиническим оценкам, эффективность тамоксифена наблюдается далеко не всегда; снижает клинические проявления применение лейкоцитарного интерферона (IFN).

Читайте также:  Раковая интоксикация на поздних стадиях онкологии, ее симптомы

Приливы могут также успешно лечиться с применением фенотиазинов (например, прохлорперазином от 5 до 10 мг или хлорпромазином 25-50 мг внутрь через каждые 6 часов). Блокаторы рецепторов гистамина могут быть также использованы в терапии. Введение фентоламина 5-10 мг внутривенно предотвращало развитие экспериментально индуцированных «приливов». Назначение глюкокортикоидов (например, преднизолона 5 мг внутрь через каждые 6 часов) может быть полезным в случае выраженных «приливов», вызванных карциномой бронхиальной локализации.

Синдром диареи может быть успешно излечен назначением фосфата кодеина (15 мг внутрь через каждые 6 часов), настойки опия (0,6 мл внутрь через каждые 6 часов), лоперамида (4 мг внутрь в качестве дозы насыщения и по 2 мг после каждого опорожнения кишечника; максимально до 16 мг в день). Применяются дифеноксилат 5 мг внутрь через день или периферические антагонисты серотонина, такие как ципрогептадин 4-8 мг внутрь через каждые 6 часов или метизергид от 1 до 2 мг внутрь 4 раза в день.

Ниацин и достаточное употребление белковой пищи назначаются для предотвращения развития пеллагры, так как пищевой триптофан является конкурентным ингибитором серотонина, секретируемого опухолью (снижает его действие). Назначают ингибиторы ферментов, которые предотвращают конверсию 5-гидрокситриптофана в серотонин, такие как метилдопа (250-500 мг внутрь через каждые 6 часов) и феноксибензамин (10 мг в день).

  • Тошнота
  • Повышенная температура
  • Головокружение
  • Боль в животе
  • Рвота
  • Учащенное сердцебиение
  • Понос
  • Красные пятна на руках
  • Покраснение лица
  • Слезотечение
  • Приливы жара
  • Отечность конечностей
  • Хрипы в груди
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Покраснение шеи
  • Припухлость носа
  • Красные пятна на шее
  • Синюшность кожи лица
  • Покраснение носа
  • Появление глубоких морщин на лице

Существует определенный вид нейроэндокринных опухолей – карциноиды, которые выбрасывают в кровь определенные гормоны (чаще всего это серотонин, простагландин, гистамин и другие). Из-за попадания в кровь этих гормонов у человека и развивается карциноидный синдром, который характеризуют определенные симптомы.

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика и лечение

Получается, что первопричиной развития такого патологического состояния является опухоль в любом из органов. При этом опухоль, продуцирующая гормоны, может располагаться:

  • в аппендиксе;
  • в тонком или толстом кишечнике;
  • в желудке.

Как уже ясно из определения патологии, причины развития карциноидного синдрома заключаются в наличии нейроэндокринной опухоли в организме пациента. К счастью, данные опухоли растут очень медленно, поэтому при выявлении патологии на ранней стадии возможно полное излечение или продление жизни человека на 10 и более лет. Поэтому так важно регулярно проходить обследования и обращать внимания на любые подозрительные симптомы, которые могут указывать на карциноидный синдром – признак онкологического заболевания в организме.

Читайте также:  Виды, симптомы и лечение плоскоклеточного рака кожи

Предрасполагающими факторами для развития данного патологического состояния могут быть:

  • наследственная предрасположенность (в частности множественные эндокринные неоплазии);
  • половая принадлежность – патология чаще отмечается у мужчин;
  • чрезмерное употребление алкоголя и курение;
  • определенные виды нейрофиброматоза;
  • болезни желудка в анамнезе.

Кроме того, разные формы карцином встречаются у людей разной расы. Так, афроамериканцы чаще сталкиваются с опухолями желудка, а у европейцев отмечаются карциномы легких.

Прогноз выживаемости

Благоприятный прогноз при подтверждении диагноза карциноида возможен – при своевременном обращении человека за медицинской помощью и проведении комплексного всестороннего его лечения. При отсутствии метастазов и неотложном иссечении опухоли наступает выздоровление в 80–90% случаев. Продолжительность жизни превышает 10–15 лет.

При атипичном течении болезни – быстрый рост очага, перемещение клеток рака в другие части тела – специалисты будут вести борьбу уже не за выздоровление, а за продление срока жизни пациента, улучшение его самочувствия. Большое значение придается обучению родственников правилам ухода за больными людьми.

Лечение карциноидных опухолей желудка (II и III типы)

Карциноиды II и III типов, как правило, лечатся хирургическим путём: иссечением гастриномы или, при III типе, обширной резекцией тканей желудка. Если имеются метастазы в печени, возможно применение других методов лечения, таких как эмболизация, радиочастотная абляция или криоабляция. Химиотерапия при таких опухолях менее эффективна.

Карциноидные опухоли желудка
I тип II тип III тип
Локализация опухоли

Фундальный отдел желудка

Антральный или фундальный отделы желудка
Характер опухоли Несколько полипов (сосредоточены) Много узлов (сосредоточены) Единичный узел
Размеры Менее 1-2 см Менее 1-2 см 2-5 см
Клеточная патология Патологические изменения ECL-клеток. На поздней стадии: от избыточного количества клеток (гиперплазии) к их неправильному развитию (дисплазии) и перерождению (неоплазии) Патологические  изменения EC-, ECL-клеток или моноцитов и макрофагов. Соседствуют с нормальной слизистой оболочкой
Биологические свойства

Медленный рост, иногда метастазирование

Относительно агрессивные опухоли, иногда метастазируют в печень и другие органы (55%)
Содержание гастрина в плазме

Повышение

Норма
Кислотность желудочного сока Пониженная Повышенная Нормальная, пониженная
Секретиновый тест Отрицательный Положительный Отрицательный

Причины

У исследователей пока недостаточно сведений для того, чтобы понять, почему развиваются карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Ученые могут строить гипотезы относительно этиологии недуга, но все сходятся на том, что иммунная система в какой-то момент перестает распознавать мутировавшие клетки АПУД-системы (акроним из первых букв слов «амины», «предшественник», «усвоение», «декарбоксилирование»).

Достаточно одной злокачественной клетки для того, чтобы из нее развилось полноценное новообразование, которое будет продуцировать гормоны и изменять под собственные нужды все биохимические процессы в организме человека.