Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Онкология в детском возрасте встречается намного реже, чем у взрослых. Но нужно признать, что она все же существует. Некоторые болезни развиваются в раннем детском возрасте, очень часто это может быть нейробластома. Чаще всего данная патология связана с врожденными дефектами развития. Иногда болезнь развивается на генетическом уровне. Для детского организма это наиболее часто встречающиеся опухоли. Обусловлены они злокачественным процессом, что зачастую не дает шансов на жизнь.

Причины нейробластомы

Локализация развития первоначального ракового очага — клетки нервной системы, которые называются нейробласты и не прошли процесс дифференциации в зрелые анатомо-физиологические структуры.

В норме наличие нейробластов не является гарантией возникновения онкопатологии. По истечению некоторого срока они могут превратиться в зрелые клетки и полноценно выполнять свои функции.

Развитие злокачественных изменений напрямую зависит от различных мутаций. Они могут быть связаны с такими факторами, как:

  • загрязненная окружающая среда;
  • воздействие тератогенных агентов на женщину в период вынашивания ребенка;
  • бесконтрольный прием некоторых групп медикаментов, без предварительной консультации с квалифицированным специалистом;
  • употребление спиртных напитков, наркотических веществ и курение со стороны будущей роженицы в положении;
  • отягощенная наследственность, то есть, передача геноцид с мутационных дефектов трансплацентарно;
  • воздействие пищевых, химических, физических канцерогенов.

Виды нейробластомы

Злокачественная опухоль, образовавшаяся с нервных клеток симпатической системы, чаще всего поражает еще совсем незрелый организм. Нейробластома и ретинобластома встречаются у детей до 1 до 5 лет, может образоваться еще в эмбриональном развитии.

Причинами ее является наследственная предрасположенность, генетические мутации, в зрелом возрасте − неправильный образ жизни. Ученые доказали, что злокачественна опухоль образуется из незрелых нейробластов.

В зависимости, где локализуется опухоль и, какой задействованный тип нервных клеток, различают разные виды нейробластомы: забрюшинного пространства, низкодифференцированная, у детей, у взрослых.

Эта опухоль одна из самых больших и непредсказуемых: она может резко развиваться, образовывать метастазы и самоуничтожаться.

Учитывая, что нейробластома развивается с клеток симпатической нервной системы, она может образовываться по всему организму вдоль позвоночного столба. Различают такие виды нейробластомы:

  • мелуллобластома, образуется в мозжечке, быстро распространяется (метастазы), первые симптомы − нарушается координация движения, равновесие;
  • ретинобластома, повреждается сетчатка глаз, слепота, метастазы в головном мозге;
  • нейрофибросаркома, локализуется в брюшной полости, поражает лимфоузлы, кости;
  • симпатобластома, образуется в надпочечниках (забрюшинное пространство), может появиться и в легких.

Если опухоль стремительно растет, поражается спинной мозг, паралич конечностей. Проявляются такие симптомы:

  • отечность;
  • образование опухлости;
  • анемия;
  • боли в костях и суставах;
  • отсутствие аппетита;
  • снижается масса тела;
  • повышается температура;
  • увеличивается печень;
  • меняется цвет лица;
  • приступы лихорадки, судороги;
  • кашель, деформируется грудная клетка;
  • смещается глазное яблоко.

Клетки нейробластомы выбрасывают в организм продукты своей жизнедеятельности, что вызывает: диарею, потливость, высокое давление покраснение кожи.

Классифицируют 4 стадии развития данной злокачественной опухоли:

I – новообразование находится в органе, в котором оно образовалось;II – расположена по одну сторону позвоночника, поражаются лимфатические узлы;III – распространяется по обе стороны позвоночника;IV – метастазы по всему организму: лимфоузлы, легкие, кости;

IVS – объединяет I-II стадии, имеет метастазы в печень, костный мозг, кости остаются непораженными. Именно на этой стадии часто фиксируют регресс опухоли, перерождение ее в доброкачественную или полное исчезновение.

Диагностируют нейробластому различными способами:

  • МРТ;
  • КТ (компьютерная томография);
  • УЗИ;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • биопсия участков тела, костного мозга;
  • сцинтиграфия (повышенное количество изотопа, благодаря клеткам опухоли);
  • анализ крови (высокий уровень катехоламинов, дофамина и др.);
  • пальпация, методы визуализации.
Виды нейробластомы

Лечение данной опухоли происходит путем лучевой терапии, химиотерапии, хирургического вмешательства.

Нейробластома у детей

Практически 40% данного заболевания фиксируется у новорожденных и младенцев, 90% − это дети до 6 летнего возраста. Практически каждый год на 1 мл новорожденных один с нейробластомой. У детей опухоль может длительное время не проявляется (бессимптомно). Обнаружить ее удается на поздних стадиях.

Симптоматика нейробластомы у детей бывает разная, все зависит, в каком органе она локализуется (увеличивается в объеме живот, опухает шея, нарушается работа мочеиспускания, затрудняется дыхание, синдром Горнера, западание глазного яблока).

Врачи методом исключения точно устанавливают диагноз и назначают лечение (химиотераапию, пересадку костного мозга, лучевую терапию, хирургическое вмешательство). Больных детей разделяют на три категории:

  • под наблюдением;
  • средний риск;
  • высокий риск

Именно в грудном возрасте данная опухоль может регрессировать, после химиотерапии или самопроизвольно.

Нейробластома у взрослых

Опухоль нервных клеток симпатической системы в зрелом возрасте случается очень редко. Нейробластома головного мозга у взрослых очень быстро дает метастазы, с резким ухудшением состояния здоровья человека. Если ее обнаружить на ранних стадия, то можно прогнозировать положительный результат лечения.

Читайте также:  Лечение опухоли Клацкина (Холангиокарциномы) в Израиле

Нейробластома забрюшинного пространства

Опухоль в этом участке тела поражает почки с надпочечниками, поджелудочную железу, двенадцатиперстную и ободочную кишку, брюшную аорту и полую вену, грудной проток, стволы, лимфоузлы и сосуды. Учитывая значимость всех этих органов, в этой области тела она считается высокозлокачественной патологией.

Нейробластома низкодифференцированная

Различают опухоли различной степени дифференциации. Ганлионейрома – это доброкачественная, ганглионейробластома – промежуточная, нейробластома – низкодифференцированная, имеет мелкие круглые клетки, ядра которых темно-пятнистые. В злокачественной опухоли могут обнаруживаться геморрагии и кальцификации.

Эпидемиология

В 50% случаев заболевание диагностируется у детей в возрасте до 2 лет, в 75% – в 4 года и в 90% – в 10 лет. У подростков и молодых людей болезнь возникает относительно редко. Еще реже проявляется нейробластома у взрослых (чаще встречается как эстезионейробластома).

В возрастной группе до 1 года нейробластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью в целом. Частота заболевания у детей в 2 раза выше случаев острой лейкемии в этой возрастной группе. При исследовании аутопсического материала у детей в возрасте до 3 месяцев частота возникновения структур нейробластомы составляла 1:259, что примерно в 400 раз превышает описанную клиническую частоту. Это говорит о спонтанной инволюции или созревании у подавляющего большинства детей.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

  1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
  2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
  3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
  4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

  1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
  2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
  3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
  4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Симптомы
Симптомы

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

Симптомы
Симптомы

Симптомы
Симптомы

Симптомы
Симптомы

К симптомам нейробластомы относятся:

Симптомы
Симптомы
  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания . Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке . Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
Симптомы
Симптомы

Симптомы
Симптомы
  • Нарушение перистальтики кишечника . Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе . Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
Симптомы
Симптомы

Симптомы
Симптомы
  • Отечность конечностей . На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления . Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца . Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
Симптомы
Симптомы

Симптомы
  • Краснота кожных покровов . Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.
Читайте также:  Жировик на спине: причины, симптомы, диагностика, лечение

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Забрюшинная нейробластома

Нейробластома – это высокоагрессивная злокачественная опухоль, которая развивается в большинстве случаев в детском возрасте. Данное поражение развивается в детей до 2-х летнего возраста, что объясняется эмбриональным происхождением злокачественного новообразования.

Это наиболее часто встречаемая онкология раннего детского возраста.  Среди  всех онкологических заболеваний нейробластомное поражение является наиболее непредсказуемой патологией. Болезнь может самопроизвольно регрессировать, переходить в доброкачественную форму или развиваться в злокачественном виде с образованием множественных метастазов.

Причины нейробластомы

Достоверной причины развития патологии не установлено. Согласно статистическим данным 80% нейробластом происходит по спонтанному типу, а 20% носит выраженный генетический характер. Нейробластомное поражение, которое передалось по родственных связях, формируется непосредственно после рождения ребенка и сопровождается образованием множественных раковых очагов.

Забрюшинная нейробластома: симптомы

Ранние признаки заболевания очень тяжело поддаются диагностике из-за безсимптомности протекания. Более поздние признаки забрюшинной нейробластомы отдаленно напоминают многие педиатрические болезни. Это объясняется многоочаговостью поражения и нарушениями процессов метаболизма в детском организме.

О наличии опухоли в забрюшинной полости может сигнализировать внутреннее уплотнение, которое выявляется в ходе пальпаторного обследования. Косвенным симптомом нейробластомы могут служить нарушения пищеварительной системы (запоры или диарея) и расстройства мочеиспускания в виде частых позывов.

Основные проявления нейробластного поражения организма включают:

  1. Новообразование забрюшинного пространства, которое в большинстве случаев развивается узловатым поражением мягких тканей.
  2. Отек при раке.
  3. Внезапное снижение массы тела.
  4. Приступы болевого синдрома, который обусловлен метастатическим поражением костной ткани. Боль носит периодический и разлитой характер.
  5. Анемия. Данный признак проявляется бледностью кожных покровов и общим недомоганием.
  6. Стойкое повышение температуры тела до субфебрильных показателей, которое не связано с инфекционными и воспалительными заболеваниями.

Нейробластома забрюшинного пространства: как определить?

После осмотра ребенка врачи рекомендуют привести биохимический анализ мочи на наличие специальных маркеров онкологии, которые включают следующие вещества:

Забрюшинная нейробластома

Онкологические исследования выявили что в процессе развития нейробластомы в организме происходит повышение уровня ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, что позволяет производить скрининг среди больших групп населения. Хотя некоторые ученые выказывают сомнения в достоверности такого обследования.

Читайте также:  Как лечить саркому мягких тканей народными методами?

Нейро-специфический энзим в двух разновидностях содержится в тканях головного мозга и нейроэндокринных структурах.

В онкобольных детей наблюдается повышенное содержание данных веществ в сыворотке крови. Такой положительный тест также может указывать на саркому Юинга, рак тканей, острые лейкозы и лимфомы.

Поэтому результаты тестирования требуют проведения дополнительной дифференциальной диагностики.

Повышенная секреция ферритина связывается с повышенной концентрацией неиспользуемого железа. Измерение количества этого вещества не только сигнализирует об злокачественном новообразовании, но и помогает контролировать эффективность терапевтических мероприятий.

Методы лечения забрюшинной нейробластомы

Противораковая терапия при забрюшинной нейробластоме включает такие методики:

Лечение нейробластомы, как правило, начинается с применения цитостатических средств, которые уничтожают раковые клетки. Эффективность химиотерапевтического лечения увеличивается при совместном проведении операции по пересадке костного мозга.

Предусматривает радикальное иссечение злокачественного новообразования. Современный принцип оперативного вмешательства включает удаление опухоли с максимально возможным сохранением здоровых тканей.

При нейробластоме является методом выбора, поскольку воздействие высокоактивного радиологического излучения на ребенка может вызвать огромное количество нежелательных осложнений. Радиотерапия в последние годы используется только в исключительных клинических случаях.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

Клинические проявления в зависимости от локализации
  • опущением верхнего века;
  • сужением зрачка;
  • слабой реакцией зрачка на свет;
  • западением глазного яблока;
  • нарушением выделения пота на лице;
  • расширением сосудов конъюнктивы;
  • покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

Клинические проявления в зависимости от локализации
  • визуальным увеличением объема живота;
  • при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
  • отечность ног;
  • нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
  • быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.

Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Образование грудного отдела вызывает:

  • боль в груди;
  • кашель «без остановки»;
  • затруднение глотания;
  • хрипы;
  • нарушение работы сердца;
  • визуально видны подкожные узелки;
  • повышение температуры;
  • нарушение координации движений;
  • патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
  • темные круги под глазами;
  • может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
  • синдром Горнера;
  • иногда деформация грудной клетки;
  • высокое артериальное давление.
Клинические проявления в зависимости от локализации

Профилактика

Определенные профилактические меры в отношении нейробластомы отсутствуют, так как точно не ясно, от чего развивается болезнь. Но если в семье присутствовали случаи заболевания, понадобится консультация генетика. После проведенного лечения показаны средства с ретиноевой кислотой, она способствует предотвращению деления нервных клеток и быстрому их созреванию.

Если в семье были случаи заболевания нейробластомой, то болезнь способна развиться на самых ранних этапах жизни младенца. В среднем болезнь диагностируется у детей 8-9 месяцев жизни. Однако раннее развитие опухоли дает надежду на ее спонтанный регресс. Чем старше ребенок, тем надежда на дифференцировку опухоли снижается.

(Пока оценок нет)

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

К прогностически благоприятным факторам относятся:

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника
  • возраст ребенка до года;
  • обнаружение в структуре опухоли дифференцированных клеток;
  • размеры нейробластомы до 7 см;
  • изолированное поражение надпочечника без опухолей других локализаций.

В таких случаях пятилетняя выживаемость составляет около 95%, а на первой стадии она приближается к 100%. При обратном развитии опухоли возможно полное выздоровление. Сомнительным прогнозом характеризуются новообразования:

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника
  • начиная от третьей стадии;
  • с повышенными значениями ферритина и нейронспецифической енолазы;
  • при наличии двух и более очагов.

На 4 стадии у детей старше 2 лет шансы на стабилизацию состояния находятся в пределах 10%.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

Нейробластома надпочечников развивается из клеток-предшественников симпатической нервной системы. Относится к наиболее распространенным опухолям у детей младшего возраста. До года способна к самостоятельному обратному развитию, переходу из злокачественной в доброкачественную. На ранних стадиях не имеет типичных признаков, что приводит к поздней диагностике.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника

А здесь подробнее о гормоне норадреналин.

Клинические проявления определяются зоной метастазирования. Для выявления необходима томография, УЗИ, анализы крови и мочи. Лечение оперативное, при 3-4 стадии сочетается с химиотерапией. Прогноз зависит от возраста ребенка и наличия метастазов.

Продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника