Как диагностировать болезнь Ходжкина и способы её лечения

Проверка признаков определения лимфомы не представляет сложностей. При условии ранней диагностики и обращении к врачу существует реальная возможность лечения от лимфомы.

Особенности заболевания

Называть лимфогранулематоз лимфомой без каких-либо обозначений будет не совсем верным – термин «лимфома» может обозначать одновременно одно или несколько онкологических заболеваний, иногда кардинально отличающихся друг от друга по происхождению, симптоматике и способу течения.

Особенности заболевания

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии. В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать. Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Введение

В последние годы жизнь многих женщин в развитых странах претерпела значительные изменения: формирование семьи и рождение ребенка откладывается на более поздний срок, а приоритет отдается профессиональной карьере. Именно поэтому частота деторождения в возрасте после 30 лет значительно увеличилась, что ассоциировано с высоким риском для матери и ребенка, а также более частой диагностикой онкологических заболеваний во время беременности [1].

До сих пор в отечественной клинической практике существует догма, согласно которой выявление онкогематологического заболевания во время беременности требует экстренного ее прерывания [2]. Появление в последние годы новых программ лечения с использованием препаратов, не нарушающих развитие плода, заставляет пересмотреть этот подход [3].

Лимфома является четвертым по распространенности злокачественным новообразованием, диагностируемым во время беременности. При этом лимфома Ходжкина (ЛХ) у беременных встречается чаще, чем неходжкинская лимфома (НХЛ). Встречаемость высокоагрессивных лимфом у беременных значительно выше, чем у небеременных женщин репродуктивного возраста [1]. Вовлечение в патологический процесс репродуктивных органов наблюдается почти у половины беременных с НХЛ [1].

Лимфома Беркитта (ЛБ) относится к редким вариантам НХЛ у взрослых, составляя около 2% от всех лимфом. Ее отличают агрессивное клиническое течение, преимущественно экстранодальная локализация, быстрый рост и высокая химиочувствительность. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще, чем женщины. Медиана возраста начала заболевания у взрослых составляет 25–30 лет [4].

Как правило, анамнез заболевания составляет несколько недель. У большинства пациентов клиническая картина настолько выразительна, что позволяет заподозрить ЛБ при первичном осмотре. В большинстве случаев больные поступают в гематологический стационар в тяжелом и крайне тяжелом состоянии, обусловленном большой опухолевой массой, интоксикацией, истощением вплоть до кахексии, электролитными нарушениями. Чаще всего при ЛБ поражаются терминальный отдел тонкой кишки и илеоцекальный отдел толстой кишки, брыжейки, а также желудок, поперечная ободочная, восходящий и нисходящий отделы толстой кишки, брюшина и забрюшинное пространство, печень и селезенка, у женщин часто вовлекаются яичники. Как правило, заболевание проявляется быстрым увеличением живота за счет интенсивного роста опухоли и нарастающего асцита [5].

Гистологически ЛБ представлена диффузной пролиферацией мономорфной популяции лимфоидных клеток, которые тесно прилежат друг к другу («слипчивые»). Форма ядра опухолевых клеток округлая или овальная. В ядре обнаруживаются несколько базофильных нуклеол. В основе характерной картины «звездного неба» («starry sky») лежит способность макрофагов фагоцитировать апоптотические тельца, которые в большом количестве образуются при ЛБ [6].

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки sIgM+, экспрессируют В-клеточные антигены (CD19, CD20, CD22, CD79a), BCL-6+, CD10+, при отсутствии BCL2, Т-клеточных маркеров CD3, CD5, CD7 и антигенов клеток-предшественниц CD34, TdT [6]. Происхождение опухолевого субстрата из клеток герминального центра лимфоидного фолликула подтверждается экспрессией CD10 и ВCL-6 [6–8]. Индекс пролиферативной активности Ki67 опухолевых клеток чрезвычайно высок и приближается к 100% [4]. Транслокация t (8;14) (q24; q32) встречается в 80% случаев ЛБ и характеризуется перестройкой локусов генов с-MYC (8q24) и тяжелой цепи иммуноглобулинов Ig (14q32) [9]. Значительно реже выявляют вариантные транслокации, перестройки с-MYC c локусами легких цепей иммуноглобулинов: в 15% случаев определяется транслокация t (8;22) (q34; q11) — перестройка с локусом лямбда-цепи иммуноглобулинов и в 5% случаев — транслокация t (2;8) (p11; q24) — перестройка с локусом каппа-цепи иммуноглобулинов [4, 10].

Несмотря на агрессивное клиническое течение, ЛБ является высококурабельной лимфомой. Интенсивная полихимиотерапия, включающая ритуксимаб и высокие дозы цитарабина и метотрексата, позволяет достичь ремиссии у 80–90% больных, 5-летняя общая выживаемость составляет 70–85% [11–13].

В России НХЛ составляют 2,6% от всех злокачественных опухолей, занимая пятое место среди наиболее часто встречающихся опухолей у женщин (после рака молочной железы, легких, кишечника, прямой кишки и матки) [3]. Сочетание беременности с НХЛ отмечают гораздо реже, чем с ЛХ, что связано с более высокой медианой возраста манифестации заболевания.

С учетом того, что ЛБ встречается преимущественно у мальчиков (мужчин) и относится к редким вариантам НХЛ, представляем первый в России случай ведения и успешного пролонгирования беременности у пациентки с ЛБ.

Читайте также:  Результаты лечения лимфомы Ходжкина препаратом ниволумаб

Классификация патологии

Стадии заболевания:

  1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
  2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
  3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
  4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

  • Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
  • Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
  • Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
  • Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Почему болезнь Ходжкина атакует чаще всего молодых: интервью с тюменским онкологом

Трепанобиопсия подвздошной кости — обязательная процедура, так как является единственным методом, подтверждающим или исключающим специфическое поражение костного мозга. Консультация и осмотр лор-врача помогают установить поражение горла, произвести биопсию миндалины и дифференциальный диагноз с другими лимфомами, при которых эта локализация поражения встречается часто.

Метод диагностики — позитронно-эмиссионная томография (радионуклидный томографический метод исследования внутренних органов).

Этот метод может применяться до лечения для уточнения объема поражения и выявления субклинических очагов.

Однако наибольшее значение при лимфоме Ходжкина позитронно-эмиссионная томография имеет для подтверждения полноты ремиссии и предсказания рецидива, особенно в тех случаях, когда имеются остаточные опухолевые массы.

— У скольких тюменцев нашли это заболевание в прошлом, 2017 году?

— Такой диагноз установили у 32 человек. Из них 13 случаев — в возрасте от 25 до 39 лет.

— Как в Тюмени лечат лимфому Ходжкина?

— По стандартам и протоколам лечения, разработанным для данной патологии. Также применяются новые инновационные препараты. Основным методом терапии больных лимфомой Ходжкина при любой распространенности процесса является комбинированное химиолучевое лечение — химиотерапия с последующим облучением зон исходного поражения.

Читайте также:  Опухоли мочевого пузыря: виды образований и методы лечение

Критерии адекватного лечения: уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы, уменьшение лимфатических узлов в размерах, при исследовании исчезают опухолевые клетки.

— Каковы шансы на полное излечение?

— Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, пациент имеет большие шансы на избавление от недуга. Главное, вовремя выявить болезнь. На первых стадиях более 85 процентов заболевших полностью излечиваются.

После лечения у 15–25 процентов пациентов болезнь может вернуться, это зависит от исходной стадии заболевания. При рецидиве прогноз неутешительный. Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии.

Однако это встречается крайне редко.

Четких указаний по профилактике заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя лечить герпес различных видов. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

«Онколикбез». Что ещё мы рассказывали о раке 

В рамках еженедельной рубрики «Онколикбез» корреспондент беседует с врачами-онкологами, которые объясняют, что такое рак разных локализаций и как с ним можно бороться.

Ранее главный онколог города Михаил Наумов рассказал, по каким причинам тюменцы чаще всего заболевают раком и что происходит в их организме при развитии злокачественных опухолей. Нейрохирург Дмитрий Воробьев вспомнил сложнейшие операции и рассказал, что курение во время беременности может привести к опухолям головного мозга у детей.

Также на сайте вышли две истории про тюменских детей, которые борются с раком. Малыш, которому нет ещё и года, сейчас лечится в Израиле: у маленького Равиля диагностировали онкологию сетчатки глаз. А у 12-летнего Вани из Тюмени семь лет назад нашли рак крови. 

Если у вас есть вопросы на тему онкологических заболеваний, если вы сами столкнулись с этой болезнью или знаете тех, кто вылечился от рака и готов рассказать свою историю борьбы, то обязательно пишите на почту с пометкой «онкологический ликбез». Либо свяжитесь с автором рубрики: в WhatsApp или Viber по номеру телефона: 8–922–261–00–52 (журналист Мария Токмакова).

Профилактика болезни Ходжкина

Профилактика заболевания включает универсальные противораковые мероприятия, проводимые с целью предотвращения всех видов онкологии:

  • Избегание воздействия радиации, ионизирующего излучения.
  • Недопущение контактов с токсическими веществами, химикатами.
  • Повышение эффективности функционирования иммунитета.
  • Рационализацию системы питания.
  • Полезные физические нагрузки.
  • Закаливание организма.
  • Регулярное пребывание на свежем воздухе.

К числу эффективных способов профилактики лимфогранулематоза относят периодические медицинские обследования, помогающие выявить ранние симптомы заболевания.

Поделитесь своим мнением о материале, изложенном в статье. Ждём ваши