Глиома зрительного нерва у детей и взрослых: симптомы и лечение

Один из важнейших элементов зрительного аппарата – оптический нерв. Он отличается сложным строением и играет центральную роль при передаче импульсов в головной мозг. Зрительный нерв, как и любой орган, подвержен разнообразным заболеваниям. Даже при незначительных его повреждениях, острота зрения начинает стремительно падать. Без своевременной терапии элемент атрофируется и человек слепнет. Патология носит необратимый характер, поскольку нервные клетки практически не восстанавливаются.

Причины возникновения

Меланома хориоидеи чаще всего встречается в возрасте 50-70 лет. В молодом возрасте редка, в детском — наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее частая форма — узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы. В течение меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую — начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза), вторую — развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью — прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза, четвертую — генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.

Почему развивается меланома хориоидеи здорового глаза точно неизвестно. Патология нередко переходит по наследству. Кроме генетического фактора, способствуют формированию раковой опухоли:

Причины возникновения
  1. Присутствие доброкачественных папиллом и родинок. Клетки этих наростов продуцируют меланин и иногда перерождаются.
  2. Химические и солнечные ожоги слизистой зрительного органа.
  3. Частое посещение соляриев, облучение.

Согласно статистике меланома хориоидеи чаще встречается у светловолосых людей преклонного возраста с серыми или голубыми глазами.

Клиническая картина и патогенез

Основой зрительного нерва считают аксоны, которые постоянно окружены глиальными клетками, занимающимися выработкой миелина, а также способствующими обмену веществ и поддержке функционирования этого нерва. Именно эти клетки и провоцируют появление глиомы зрительного нерва, способной начинать свое развитие из астроцитов или олигодендроглиоцитов. В период развития глиома врастает в ткани нервного ствола. Когда опухоль растет и становится внушительных размеров, может полностью нарушится функционирование глаз и нервов. Внутри опухолевых образований также возможна локализация кистозных образований.

Помимо самих глиом выделяют еще такое заболевание, как глиоматоз. Этому явлению характерен рост в размере глиальных клеток, при котором количество глий будет оставаться неизменным. Некоторые врачи утверждают, что глиоматоз – это первая ступень начинающейся глиомы зрительного нерва. Поэтому немаловажно своевременно провести диагностику и принять необходимые меры, чтобы не запустить развитие болезни.

Читайте также:  Как лечится нейробластома забрюшинного пространства

Классификация патологии

По строению ткани новообразования глиома зрительного нерва бывает нескольких типов:

  • астроцитома – развивается из астроцитов, встречается чаще всего;
  • эпендимома – возникает из клеток эпителия;
  • олигодендроглиома – формируется в мозговой ткани;
  • глиома мозгового ствола – локализуется в стволовой части ЦНС.

У взрослых может диагностироваться менингиома – опухоль, растущая из клеток паутинной мозговой оболочки. Также встречаются смешанные глиомы, которые состоят из клеток нескольких типов. С учетом места локализации новообразования выделяют 2 вида заболевания:

  • интраорбитальная – опухоль локализуется в черепной зоне;
  • интракраниальная – опухоль располагается на участке глазницы;
  • глиома хиазмы – патология возникает в зоне зрительного перекрестка;
  • внутримозговая глиома – опухоль прорастает в ткани головного мозга.

Помимо истинных глиом, возникающих вследствие разрастания глиальной ткани, в офтальмологии встречается глиоматоз – патологический процесс, характеризующийся увеличением размеров клеток глии.

Лечение

Заболевание требует индивидуального подхода в лечении. Сначала определяется природа воспаления (инфекционный агент), стадия заболевания и расположение очага воспаления, состояние иммунитета. Полноценное и эффективное лечение будет состоять из этиотропных, противовоспалительных и антигистаминных препаратов, иммунокорригирующей терапии, мембранопротекторов и других средств.

Немаловажную роль в лечении хориоидита играет назначение антибактериальных средств (при бактериальной природе воспаления). Совместно с антибиотиками хорошо назначаются кортикостероиды и иммуномодуляторы. При наличии экссудатов и кровоизлияний показано использование ферментов (чаще – с помощью электрофореза).

Прогноз после проведенного лечения благоприятный. Несвоевременное обращение к врачу при болях в глазу, двоении предметов и других симптомах может привести к серьезным осложнениям. Например, к атрофии зрительного нерва, отслойке сетчатки, полной слепоте. Профилактический осмотр у офтальмолога следует проходить 1 раз в год.

Зрительный путь, или схема движения зрительного импульса

Анатомия передачи импульса чрезвычайно сложна. Оптический путь состоит из двух участков:

Зрительный путь, или схема движения зрительного импульса
  • Периферическая область. В нее включены палочки и колбочки сетчатой оболочки, ее биполярные клетки и длинные отростки клеточек. Все вместе три структуры формируют зрительный нерв, тракт и хиазму.
  • Центральная область оптического пути. Зрительный тракт заканчивается в наружном коленчатом теле и переднем четверохолмии. Затем отростки ганглиев формируют оптическую лучистость в головном мозге. Собрание коротких аксонов этих клеток называется участком Вернике. От него отходят длинные волокна, составляющие сенсорную зрительную зону (корковое поле 17). Эта область головного мозга носит «руководящую» должность в оптической функции.

Введение

Гемангиома хориоидеи (ГХ) из группы гамартом имеет признаки доброкачественной опухоли: медленное развитие, длительный бессимптомный период. Сведения о распространенности ГХ в литературе отсутствуют. Имеются данные о частоте ГХ среди энуклеированных глаз — она составляет 0,76% [1]. Выделены 3 морфологических типа гемангиом: кавернозный, капиллярный и смешанный. В хориоидее распространен кавернозный тип, состоящий из крупных тонкостенных кровеносных сосудов, выстланных плоским эндотелием, разделенных тонкими межсосудистыми перегородками [1]. Капиллярная гемангиома встречается, как правило, в сетчатке.

Читайте также:  Метастазы в кишечнике: симптомы, причины, диагностика

В хориоидее клинически выделяют диффузную

иотграниченную формы гемангиомы. Первый тип опухоли не имеет четких границ, располагается в заднем отделе хориоидеи и распространяется в преэкваториальную зону. В проходящем свете диффузная гемангиома формирует яркий красно-оранжевый рефлекс, резко отличный от парного глаза. Эхограммы демонстрируют диффузное утолщение хориоидеи. Опухоль может сочетаться с синдромом Sturge — Weber, чаще ее выявляют у молодых людей.

Отграниченная гемангиома хориоидеи (ОГХ) — наиболее распространенный тип [2], в отличие от диффузных ГХ, которые связаны с факоматозами, не коррелирует с системным заболеванием.

Офтальмоскопически ОГХ достаточно четко дифференцируется, имеет много общего с меланоцитарными и метастатическими опухолями. Являясь доброкачественным образованием, ОГХ в результате возникающих вторичных изменений в сетчатке приводит к полной утрате зрительных функций пораженного глаза практически у половины больных [3].

Стремление сохранить зрение в таких глазах привело к использованию практически всех методов, применяемых для разрушения хориоидальной меланомы.

С целью отграничения распространения отслойки сетчатки и уменьшения размеров ОГХ в 1970-х гг. начали проводить ксеноновую фотокоагуляцию по всей поверхности опухоли. В исходе отмечали частичную, а иногда и полную регрессию субретинальной жидкости, размер опухоли оставался прежним. С конца 1970-х гг. начали отдавать предпочтение аргоновой лазеркоагуляции. C целью отграничения отслойки проводили лазеркоагуляцию сетчатки аннулярно по границе с опухолью или коагуляцию собственных сосудов опухоли [3, 4]. В последние два десятилетия используют транспупиллярную термотерапию (ТТТ) [5] или фотодинамическую терапию (ФДТ) [6]. Однако эффективность коагуляции опухоли с помощью ТТТ зависит не только от ее толщины, но и от наличия пигмента, отсутствия субретинальной жидкости [7]. По мере накопления опыта появляются публикации о побочных эффектах ТТТ: тромбоз ветвей центральной вены сетчатки с кровоизлияниями за зоной хориоретинального рубца, ригидность зрачка (ожог пигментной каймы зрачкового края радужки), вторичные рубцовые изменения в макулярной зоне [8]. После ФДТ ОГХ отмечены длительный интраретинальный микрокистозный отек и/или отслойка нейросенсорной сетчатки [9], возникновение субретинальной неоваскулярной мембраны [10]. Отсутствие эффекта от коагуляционных методов лечения послужило причиной применения лучевых методов. С конца 1990-х гг. появились публикации, оценивающие эффективность протонного пучка [11]. Наряду с положительным эффектом облучения (резорбция субретинальной жидкости, уменьшение размеров ОГХ) отмечены и поздние лучевые осложнения [12]. Радиационную нейропатию и макулопатию наблюдали в 42% облученных глаз, в 20% — синдром «сухого глаза», лучевую катаракту [12]. Наряду с облучением ОГХ протонным пучком предпринимались попытки облучения ГХ методами стереотаксической хирургии [13]. Опыт облучения глаз с ОГХ невелик, но все же превалирует мнение, что перечисленные виды облучения следует рекомендовать только в качестве вторичного

Читайте также:  Плоскоклеточная карцинома шейки матки, тела матки

лечения ОГХ после лазеркоагуляции и ФДТ [12, 13]. Брахитерапию (БТ) при ОГХ начали применять в глазах с большой транссудативной отслойкой сетчатки над ОГХ или при юкстапапиллярной ее локализации, когда ТТТ и ФДТ осуществить невозможно [14]. Облучение проводили офтальмоаппликаторами (ОА) с гамма-носителями. В исходе у каждого второго-третьего облученного развивалась лучевая ретинопатия или оптиконейропатия [7]. Не получили своего развития и попытки использовать терапевтические средства для разрушения ОГХ: интравитреальное введение бевацизумаба, пероральное применение пропранолола [15, 16].

В итоге к настоящему моменту в литературе продолжается дискуссия по вопросам лечения ОГХ.

Цель

настоящего исследования — определить тактику ведения пациентов с ОГХ.

Колобома диска зрительного нерва. Клиники. Консультация офтальмолога

Одной из врожденных аномалий развития органов зрения является колобома. Она развивается по многим причинам. При этой патологии в диске зрительного нерва имеется углубление. Оно заполнено ретинальными клетками. Заболевание выявляют у 75 из 1000 новорожденных. Оно со временем не прогрессирует.

К 4-5 неделе внутриутробного развития плода происходит закрытие эмбриональной щели. При аномальном, неполном сопоставлении ее краев развивается дефект оболочек глаза и врожденная колобома диска зрительного нерва. Дефект может локализоваться в разных отделах глаза: радужной и сосудистой оболочке, на сетчатке и зрительном нерве.

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному типу или носить спорадический характер. В некоторых случаях матери детей, у которых обнаружена аномалия, во время беременности принимали кокаин или перенесли внутриутробную цитомегаловирусную инфекцию.

Симптомы колобомы диска зрительного нерва

Колобома зрительного нерва может располагаться как в одном глазу, так и на обоих глазных яблоках. Ее выявляют во время офтальмоскопии. Офтальмолог видит незначительно увеличенный в размерах диск зрительного нерва, на котором находится округлое углубление сребристо-белого цвета, имеющее четкие границы.

Зона экскавации в большинстве случаев смещена книзу. Нередко отсутствует нейроретинальный край. При этом верхний край не изменен. Причиной децентрализации экскавации является положение щели у зародыша относительно примитивного диска. Дефект может распространяться в нижнюю часть диска зрительного нерва.

В этом случае она на значительном протяжении захватывает сосудистую оболочку и примыкающую сетчатку.

Колобома диска зрительного нерва. Клиники. Консультация офтальмолога

При наличии колобомы зрительного нерва могут быть такие симптомы:

  • острота зрения сохранена или соответствует правильной светопроекции;
  • увеличение размеров слепого пятна;
  • большие центральные или центроцекальные скотомы.

Если колобома диска зрительного нерва развивается одновременно с дефектами сосудистой оболочки и сетчатки, в зависимости от расположения дефектов в разной степени могут нарушаться поля зрения. Также отмечаются такие аномалии:

  • задний лентиконус;
  • ямка диска зрительного нерва;
  • задний эмбриотоксон;
  • остатки гиалоидной артерии.

У пациентов, страдающих колобомой зрительного нерва, после 20 лет часто возникает такое осложнение, как нерегматогенная отслойка сетчатой оболочки. В возрасте 45-50 лет у них развивается перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Происхождение обоих осложнений не установлено.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение колобомы диска зрительного нерва.