Диагностика, причины и лечение острого лейкоза

Лейкемия – это рак крови. Эта болезнь была описана впервые в 1845 году. Исторически название «лейкемия» происходит от беловатой окраски крови больного с острой формой.

Причины и признаки

При хроническом лейкозе можно отметить сильное распространенное увеличение лимфоузлов

Хронический лейкоз – это злокачественное заболевание костного мозга. Более распространtнное название – рак крови – не является правильным. Непосредственная причина заболевания – бесконтрольное деление стволовых клеток крови, дающих начало белому ростку кроветворения (лейкоцитам). Заболевание развивается очень медленно, и пациент может узнать о том, что болен, только через несколько месяцев.

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток костного мозга, могут быть следующими:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Радиоактивное излучение.
  3. Иммунные нарушения.
Причины и признаки

Существует мнение, что на вероятность развития патологического процесса могут повлиять некоторые препараты (цитостатики, иммуносупрессоры), также вероятность развития опухоли увеличивают курение, прием наркотических средств, дефицит витамина В12.

Чаще всего болезни подвержены люди старше 60 лет, хотя возникают иногда случаи болезни у подростков. Частота у мужчин и женщин зависит от вида заболевания, но считается, что прекрасный пол более подвержен хроническим заболеваниям костного мозга.

Особенность развития заболевания в том, пораженный росток кроветворения разрастается и вытесняет остальные.

Происходит активное деление клеток крови, но не происходит их дифференциации, соответственно, лейкоциты перестают выполнять свою функцию, и иммунитет снижается. Заболевание проявляется прогрессирующим снижением иммунитета – частыми простудами, присоединением различных инфекций, постоянным недомоганием пациента. Возможно повышение температуры, чаще небольшое, но стойкое и без объяснимой причины.

Со временем присоединяется слабость, утомляемость, бледность кожи и другие признаки анемии. При длительном течении заболевания ухудшается свертываемость крови, спонтанно появляются синяки (петехии) на коже. Возможно развитие кровотечений при мелких повреждениях кожи.

Классификация

Патология имеет длительный процесс развития

В зависимости от того, какой именно росток лейкоцитарного кроветворения поражен, различают множество видов хронических лейкозов. Их разделяют на два основных вида – миелолейкоз и лимфолейкоз.

Причины и признаки

При миелолейкозе поражается росток кроветворения, дающий начало моноцитам, нейтрофильным, базофильным и эозинофильным лейкоцитам. Увеличивается количество клеток-предшественников этой ветви лейкоцитов. Лимфолейкоз – это повышение количества лимфоцитов. При этом количество вырабатываемых ими иммуноглобулинов снижается.

Для пациента наиболее важна классификация по степени риска:

  • Низкий риск (0-1 стадия), проявляется высоким уровнем лейкоцитов в крови и увеличением лимфатических узлов. Выживаемость пациентов составляет более 9 лет.
  • Промежуточный риск (2-3 стадия) – проявляется увеличением селезенки, анемией, тромбоцитопенией. Выживаемость пациентов – от 2 до 9 лет.
  • Высокий риск (4 стадия) – сниженное количество тромбоцитов, кровотечения, увеличение лимфатических узлов и селезенки, присоединение инфекционных заболеваний. Выживаемость пациентов меньше 2 лет.

Какие осложнения он может вызвать?

Продолжительность жизни зависит от формы и стадии заболевания

Патогенез лейкоза связан с увеличением количества недифференцированных лейкоцитов – незрелых форм, не способных выполнять свои функции. По этой причине самые заметные осложнения лейкоза – снижение иммунитета и развитие иммунодефицитных состояний.

Проявления подобных состояний – постоянные инфекционные заболевания. В начале болезни это более частые, чем обычно, простуды, появление ангин, тонзиллитов, увеличение лимфоузлов.

На более поздних стадиях присоединяются грибковые и бактериальные инфекции кожи, слизистых полости рта и половых путей, увеличивается селезенка, воспаляются лимфоузлы.

Причины и признаки

Самое тяжелое осложнение – гнойно-некротические процессы – ангины, трофические язвы, а также пневмонии.

Вытеснение пораженным ростком остальных кроветворных клеток приводит к еще более тяжелым последствиям – анемии и тромбоцитопении:

  • Анемия проявляется бледностью кожных покровов и слизистых, снижением работоспособности, постоянным чувством усталости, в тяжелых формах – одышкой, обморочными состояниями, болями в грудной клетке.
  • Тромбоцитопения приводит к ухудшению свертываемости крови, образованию мелких геморрагий на коже, которые со временем занимают все большую площадь, при тяжелом течении болезни развиваются массивные кровотечения из любых повреждений. Особенно опасны в этом плане язва желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит.

ПРИЧИНЫ

Несмотря на всестороннее изучение патологического процесса, не удалось достоверно определить причину лейкозов. Выявлены предрасполагающие факторы, влияние которых способно провоцировать развитие болезни.

ПРИЧИНЫ

Причины лейкозов:

  • Радиационное облучение. Вероятность развития острого и хронического рака крови значительно возрастает при воздействии высоких доз ионизирующего облучения. Причиной этого явления бывает не только влияние радиации после атомного взрыва или техногенной катастрофы, отрицательное воздействие оказывают также лучевая терапия и частое диагностическое облучение рентгеновскими лучами.
  • Влияние химических веществ. Бензены широко используются в промышленных масштабах, они входят не только в состав топлива, их обнаруживают и в табачном дыме. Опасность для здоровья представляют некоторые компоненты лаков и красок, а также пестициды, применяемые в сельском хозяйстве и в быту.
  • Прием лекарственных препаратов. Среди медикаментов канцерогенным действием обладают цитостатики, высокие дозы антибиотиков пенициллинового, левомицетинового ряда и препараты, которые активно используются в химиотерапевтическом лечении.
  • Вирусные инфекции сопровождаются вторжением возбудителя внутрь здоровых клеток организма. При этом они нередко провоцируют мутации. Измененные клетки трансформируются в злокачественные, запуская развитие рака крови. Нередко такое явление наблюдается у ВИЧ-инфицированных людей.
  • Наследственность не отображается существенным образом на развитии лейкоза. Крайне редко наблюдаются случаи лейкоза среди кровных родственников. Рассматривая подобные явления, зачастую речь идет о выявлении хронической формы лимфоцитарного лейкоза.
  • Генетические аномалии. Люди с синдромом Клайнфельтера и Дауна, болезнью Фанкони и Тернера имеют предрасположенность к развитию лейкозов. Например, трисомия 21-й пары хромосом при синдроме Дауна повышает риск появления лейкоза в 20 раз. Причиной возникновения патологии может стать врожденный иммунодефицит.
ПРИЧИНЫ

Как правило, развитие гемобластозов не провоцируется лишь одним фактором. В патологическом процессе играет роль цепочка событий, которая активирует онкоген или влияет на образование мутировавшей клетки.

Читайте также:  Дискератоз: причины, симптоматика и лечение

Нередко наблюдается комплекс отрицательных влияний, хотя нередки случаи внезапного и беспричинного, на первый взгляд, развития патологии.

ПРИЧИНЫ

Лейкоз у детей

Лейкемия не всегда быстро диагностируется, из-за не слишком характерных симптомов. Это влияет на эффективность ее лечения. Рак крови касается одного на 15-25 тысяч детей в год, чаще всего в возрасте от третьего месяца до пятого года жизни.

Лечение лейкемии приносит желаемые результаты у более чем двух третей маленьких пациентов. Хорошей новостью является тот факт, что благодаря достижениям медицины, борьба с этим заболеванием становится все более эффективной.

Как выглядит лечение рака крови у детей

Дети чаще всего заболевают острым лимфобластным лейкозом. Реже встречается хронический лимфатический лейкоз, острый миелоидный лейкоз, а также хронический миелоидный лейкоз. Причины возникновения рака крови у детей, не до конца известны.

Первые симптомы лейкемии, как правило, сильно разнятся у маленьких пациентов, но их появление вовсе не означает наличие заболевания.

Однако, если вы заметили у своего ребенка следующие проблемы, не откладывайте визит к врачу:

  • бледность, вялость и сильная слабость;
  • лихорадка без всякой видимой причины,
  • частые кровотечения из носа;
  • прихрамывание, отсутствие желания ходить и вставать из-за боли в мышцах и суставах;
  • длительная инфекция, при которой сохраняется воспаление, несмотря на прием антибиотиков;
  • синяки и темно-красные петехии без причины;
  • кровоточивость десен во время чистки зубов;
  • увеличенные лимфатические узлы.

Симптомы обычно появляются внезапно, в течение, примерно, двух недель.

Причины и факторы риска развития ХМЛ

У здорового человека клетки организма содержат в своем ядре 23 пары хромосом. У людей, страдающих от ХМЛ, в клетках костного мозга происходит нарушение строения хромосом, которое заключается в перемещении участка с 22-й хромосомы на 9-ю. Сверхкороткая 22-я хромосома, называемая также филадельфийской (в честь города, где была впервые обнаружена), присутствует в крови 90% людей, страдающих от ХМЛ.

На фоне этих хромосомных изменений формируются новые гены, которые начинают чрезмерную продукцию фермента – тирозинкиназы. В дальнейшем большое количество тирозинкиназы ведет к аномальному делению клеток костного мозга, что способствует развитию хронического миелолейкоза. Аномальные белые кровяные тельца не развиваются и не умирают, как в норме, но при этом делятся в огромном количестве, вытесняют здоровые ростки крови и повреждают костный мозг.

До сих пор так и не выяснены точные причины появления ОМЛ. Сейчас принято считать, что острый миелолейкоз развивается на фоне накопления мутаций в клетках-предшественницах миелопоэза. За исключением некоторых особенностей, факторы, повышающие риск развития ХМЛ, аналогичны ОМЛ.

Ослабленный иммунитет. Клинические исследования показали, что люди, страдающие от иммунодепрессии, например при СПИДе, в 3 раза чаще болеют от ХМЛ, сравнительно с популяцией в целом. Также было отмечено неблагоприятное влияние цитостатических препаратов у людей, вынужденных их принимать после трансплантации органов. В этом случае риск повышается в 2 раза.

Причины и факторы риска развития ХМЛ

Заболевания кишечника. Причины до конца не выяснены, но после статистического анализа оказалось, что пациенты с воспалительными заболеваниями кишечника, такими как язвенный колит или болезнь Крона, имеют более высокие шансы заболеть ХМЛ, по сравнению с населением в целом.

Читайте также:  Когда и как можно заниматься спортом после лапароскопии

Пестициды. В ряде исследований были доказательства того, что мужчины, ежедневно контактирующие с пестицидами (фермеры, сельскохозяйственные рабочие), имеют повышенный риск заболеть хроническим миелолейкозом. Если сравнивать с популяцией в целом, то риск повышается примерно на 40%.

Пол, возраст и другие факторы риска. Так же, как и при ОМЛ, для ХМЛ более свойственно поражать мужчин-европейцев. Было проведено 4 исследования, в которых отмечалось неблагоприятное влияние ожирения. Лишний вес повышает вероятность заболеть примерно на 25%.

Лейкоз — что за болезнь?

Лейкоз — это заболевание кровяных клеток, при котором в кровяном русле находят не просто слишком много лейкоцитов, но их состав непрерывно пополняется за счет форм-предшественников.

Другие укоренившиеся названия болезни: лейкемия, белокровие, рак крови. Заболевание выявляется чаще всего в детском возрасте от двух до четырех лет и у людей старшего поколения.

Изучением лейкоза занимаются многие ученые, но до сих пор нет уверенности в причинах.

Как созревают лейкоциты

Главное место, где вырабатываются лейкоциты — костный мозг. В своем нормальном развитии лейкоцит проходит определенные стадии.

Только в окончательном варианте выводится в кровь, и клинические лаборанты могут сосчитать в анализе крови их количество и процентный состав разных видов (лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).

Его называют лейкоцитарной формулой. Нормальный лейкоцитарный состав крови взрослого человека включает:

Важно, что только нормальные лейкоциты способны выполнять функцию защиты организма от внешней угрозы, инфекции, токсических веществ. Эти клетки являются механизмом иммунитета. Когда говорят о сниженном иммунитете, имеется в виду нарушение нормального состава в группе лейкоцитов или их общий недостаток.

При различных заболеваниях, требуется активная защита, и организм повышает выработку лейкоцитов. Врачи определяют лейкоцитоз, по уровню судят о воспалительной реакции и ответных возможностях больного. Однако даже при высоком содержании в крови они выполняют свои функции, выглядят, как нормальные клетки.

При лейкозе тоже определяется большое число лейкоцитов, но их рост происходит за счет промежуточных «незрелых» форм. В кровь выбрасываются клетки, которые не готовы выполнять какие-либо функции. Более того, они не дают возможности образовываться эритроцитам и тромбоцитам, подавляют их развитие. Такие клетки являются атипичными для периферической крови. Их можно отнести к раковым.

Лейкоз — что за болезнь?

Сиреневым цветом окрашены атипические клетки лейкоцитарного ряда

Причины возникновения

Имеется много наработок по исследованию причин лейкоза. Самыми главными в настоящее время признаны следующие:

  • Воздействие на человека радиации. Это подтверждается ростом в несколько раз частоты заболевания на территориях, подвергнутых радиоактивному заражению при авариях и военных действиях.
  • Выделен опасный класс веществ, которые названы канцерогенами. Если организм получает определенную дозу длительное время, то возникает лейкоз. К таким веществам относятся некоторые лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, цитостатики) и промышленные токсические яды (средства для борьбы с насекомыми, некоторые удобрения, продукты перегонки нефти).
  • Вирусная теория лейкозов получила признание при установлении вирусных форм, способных внедряться в клетки крови и вызывать их мутацию (перерождение).
  • Наследственный фактор связан с определенными изменениями на уровне хромосом клетки. Отмечается передача этого заболевания через поколение.
  • Японские ученые установили, что у женщин лейкоз обнаруживается на 23% чаще, чем у мужчин.

Каждая из причин повышает вероятность возникновения заболевания, но не определяет 100% обязательное его развитие. Скорее их можно отнести к факторам риска. При сочетании факторов опасность лейкоза возрастает.

Классификация лейкозов

Формы лейкоза зависят от клинического течения заболевания. Болезнь может начинаться внезапно, бурно, протекать тяжело — это характерно для острого лейкоза. Хроническая форма развивается годами, с периодами обострений и ремиссий, более благоприятна в плане терапии.

В зависимости от преобладания определенных незрелых видов лейкоцитов выделяются заболевания по названию клеток:

  • лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) — рост лимфоцитов;
  • миелолейкоз (миелоидный лейкоз) — чрезмерное развитие лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в норме миелоцитов в крови не должно быть).
  • Кроме того, миелолейкоз различается по обнаружению разных видов миелоцитов (промиелоцитарный лейкоз).
  • Для врача правильно сформулированный диагноз подразумевает определенное клиническое течение, стандартные лечебные мероприятия, прогноз заболевания.

Особенности проявления хронического лейкоза у детей

Хронический лейкоз начинает свое развитие очень медленно. Симптоматика у него также скрытая, что не дает возможности вовремя диагностировать заболевание. У маленьких пациентов могут быть жалобы на сильную утомляемость, боль в суставах и костях, общую слабость и неприятные ощущения в области селезенки.

В некоторых случаях жалоб от больного нет вовсе. Поэтому обнаружение происходит при исследовании крови при диспансеризации, перед поездкой к санаторий, лагерь, после очередного перенесенного заболевания. При этом у детей более старшего возраста развитие лейкоза происходит быстро и стремительно, у малышей оно замедленно и длительно. При самом течение заболевания происходит также в разном темпе в зависимости от возрастной категории. У детей старшего возраста и подростков симптоматика менее выявлена, у младших – часто отмечаются повышенная температура и другие яркие проявления.

Читайте также:  Колоноскопия показания противопоказания подготовка проведение

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Распознать на стадии зарождения острую форму лейкоза очень сложно, т. к. первые проявления патологического состояния нельзя назвать специфическими. Они больше напоминают развитие обычной простуды, поэтому ощутившие их люди не стремятся посетить специалиста, а начинают самостоятельно лечить так называемое простудное заболевание. Симптомы, появление которых должно вызвать у человека тревогу, появляются уже после того, как опухолевый процесс, поразивший кроветворные клетки костного мозга, начнёт прогрессировать. Но и на этом этапе не поздно затушить развитие болезни.

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Экстренно обратиться к специалисту следует при появлении одного или нескольких признаков из следующего ряда:

  • неожиданное появление суставных или костных болей, возникающих не только при совершении движений, но и в состоянии покоя;
  • кровоточивость дёсен, частые и обильные носовые кровотечения, появление на коже синячков без механического воздействия;
  • выраженное увеличение лимфоузлов без приобретения ими болезненности;
  • постоянная бледность или явная желтушность кожных покровов;
  • необъяснимое появление кардиоваскулярных расстройств (приглушённые тоны сердца, тахикардия, в редких случаях расширение границ сердечной мышцы).
Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

После перехода острого лейкоза в метастатическую стадию у детей и взрослых возможно появление признаков, свидетельствующих о нарушениях в функционировании ЦНС. Их наличие указывает на то, что произошло метастазирование бластных клеток их кроветворных органов в нервную систему.

Важно! При появлении этих признаков ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Единственно правильное решение, которое может принять в этом случае человек, это обращение за профессиональной медицинской консультацией. Только своевременное выявление и начало лечения прогрессирующего острого лейкоза позволит достигнуть длительной ремиссии.

Симптомы, указывающие на развитие острой лейкемии

Сколько живут при остром лейкозе крови?

Составление прогноза выживаемости – неотъемлемый компонент терапии патологий онкологической направленности. На вероятность достижения стойкой ремиссии (отсутствие обострений в течение как минимум пяти лет) влияет ряд факторов:

  • стадия, на которой начато лечение,
  • возраст, состояние здоровья пациента (наличие сопутствующих недугов и степень их тяжести),
  • тщательность выполнения врачебных предписаний,
  • эффективность проводимой терапии,
  • образ жизни пациента.

Показатель пятилетней выживаемости составляет:

  • 60 – 95% – у детей,
  • 20 – 50% – у взрослых (18 – 60 лет),
  • 10% – у 60-летних пациентов,
  • менее 10% – при сепсисе.

Показатели могут выходить за рамки указанных диапазонов, поскольку каждый клинический случай индивидуален.

Прогноз

Прогностические факторы позволяют более точно определить протокол лечения и его интенсивность.

Благоприятные прогностические факторы:

  • Возраст 3–9 лет
  • Лейкоциты < 25 000/мкл (< 50 000/мкл у детей)
  • Кариотип лейкозных клеток с высокой гипердиплоидией (от 51 до 65 хромосом), t (1; 19) и t (12; 21)
  • Отсутствие поражения ЦНС

Неблагоприятные прогностические факторы:

  • При кариотипе лейкемической клетки в количестве 23 хромосом (гаплоидия), в количестве < 46 хромосом (гиподиплоидия) или в количестве 66-68 хромосом (приближенный к триплоидии)
  • Кариотип лейкемической клетки с транслокацией хромосом (v;11q23) MLL (KMT2A), в том числе (4;11)/KMT2A-AF4
  • Лейкемическая клетка кариотипа t(5;14)/IL3-IG
  • Кариотип лейкемической клетки: транслокация хромосом t (8; 14), t (8; 22), t (2; 8) C-MYC
  • Наличие филадельфийской (Ph) хромосомы t (9; 22) BCR-ABL1
  • Пожилой возраст
  • BCR/ABL молекулярные признаки

Вне зависимости от прогностических факторов вероятность достижения ремиссии после индукционного лечения ≥ 95% у детей и 70–90% у взрослых. Среди детей > 80% имеют длительную безрецидивную выживаемость в течение 5 лет и, по-видимому, излечиваются. Среди взрослых < 50% имеют длительную выживаемость. Ухудшению клинических результатов у взрослых по сравнению с детьми способствуют следующие факторы:

  • Меньшая способность переносить нтенсивную химиотерапию
  • Более частые и тяжелые сопутствующие заболевания
  • Более высокие риски возникают при генетической форме ОЛЛ, устойчивой к химиотерапии
  • Плохое соблюдение схем лечения ОЛЛ, которые включают частую (часто ежедневную или еженедельную) амбулаторную химиотерапию и посещения врача
  • Менее частое использование педиатрических схем лечения

Большинство исследовательских протоколов отбирают пациентов с плохими прогностическими факторами для проведения более интенсивной терапии, потому что повышенный риск и токсичность лечения компенсируют большой риск проведения неудачного лечения, приводящего к смерти.

Источники: , , (острый лимфобластный лейкоз, острый миелолейкоз),

Редакция сайта Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики. Все статьи автораПоследнее обновление: 3 сентября, 2020