Белокровие: что это за болезнь, ее причины и симптомы


Острый миелобластный лейкоз — злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризуется сложностью распознавания и неконтролируемым ростом клеток гемопоэтической природы.

Описание

Миелоидный лейкоз (лейкемический миелоз) – это одна из разновидностей лейкемии с высоким уровнем злокачественности, когда патологические процессы начинают происходить в миелоидных клетках крови. Изменённые лимфоциты мешают расти и развиваться здоровым кровяным тельцам, и через какое-то время костный мозг полностью прекращает производить здоровые клетки. Поэтому у больных лейкозом часто появляются анемия (малокровие), частые кровотечения и различные инфекционные заболевания.

Описание

С самых ранних этапов миелоидный лейкоз не находится в какой-то одной определённой части тела. Из костного мозга он разносится кровотоком по всему организму: в лимфоузлы и в другие органы. Нарушаются функции всей системы органов, а значит работа всего организма в целом. Поэтому миелоидный лейкоз называется системным злокачественным заболеванием.

Описание

Описание

Анемический синдром

У пациентов с раком крови показатели общего исследования могут отличаться от нормы. Так, заболевание сопровождается выявлением анемии (малокровия).

Она бывает различных типов: гипо-, гипер- или нормохромная (определяется по уровню цветного показателя). Состояние усугубляется зависимо от стадии заболевания.

Обратите внимание

Уровень гемоглобина может снижаться до 20 г/л, а содержание красных кровяных телец (эритроцитов) до 1,0х1012/л. В начальных стадиях лейкемии анемия часто отсутствует.

Показатель ретикулоцитов данной патологии часто снижен, составляет при остром эритромиелозе всего 10-30%. Также наблюдается значительное повышение СОЭ.

Изменение количества тромбоцитов

Также для кровяного рака характерна тромбоцитопения – снижение содержания тромбоцитов. Характерны циклические колебания числа тромбоцитов, зависимо от стадии развития болезни.

Начальная стадия ракового поражения может характеризоваться нормальным уровнем тромбоцитов в общем анализе, а обострение и прогрессирование патологии определяется снижением содержания тромбоцитов до 15-30 г/л. Период ремиссии отличается резким повышением содержания данных форменных элементов.

Изменение количества лейкоцитов

Количество лейкоцитов у пациентов с раком может колебаться в пределах 0,1-300х109/л. Низкое число лейкоцитов (лейкопения) характерно для острой формы монобластного лейкоза, эритромиелоза либо начала промиелоцитарного рака. Однако большинство случаев данного заболевания протекает с повышением числа лейкоцитов.

Тромбоцитопения, обнаруженная во время лабораторной аналитической оценки больного, свидетельствует о миелолейкозе. Тромбоцитоз же наблюдается при мегакариобластном лейкозе.

Алейкемическая форма характеризуется отсутствием злокачественных кровяных клеточных компонентов. Для получения формулы кровяных телец проводят диагностический метод лейкоконцентрации.

Отличия острой от хронической формы заболевания

Диагноз острая лейкемия ставится, если имеют место следующие показатели:

  • 99% всех форменных элементов составляют клетки бластного типа: эритробласты, лимфобласты, миелобласты.
  • Количество промежуточных форм не превышает 5%; данное явление известно в медицине как «лейкемический провал».

Эти характеристики наблюдаются при острых миелобластных, миеломонобластных либо лимфобластных формах патологии.

Хроническое течение лейкемического поражения характеризуется отсутствием бластных клеток (не более 10% от числа всех форменных элементов). «Лейкемический провал» здесь не характерен.

Анализ крови при лейкозе в период ремиссии, как правило, улучшается. Во время обострения бластные клетки составляют 20-90% всех форменных элементов, а во время ремиссии – всего до 5%. Гранулоциты здесь выявляются числом более 1,5х109/л, тромбоциты – свыше 100х109/л.

Значение цитохимического и цитологического исследований

Для определения фенотипа бластных клеток проводятся исследования цитохимического, цитологического характера.

  • Цитохимическая лабораторная оценка у больных лимфобластным раком позволяет определить положительную реакцию на пероксидазу, гликоген, липиды, лизоцим мочи, неспецифическую эстеразу форменных элементов.
  • Цитохимическая лабораторная оценка у больных с монобластным раком позволяет обнаружить слабоположительную реакцию бластных клеток на липиды и повышенную активность эстеразы неспецифического характера. При этом величина таких показателей как альбумин, глюкоза, фибриноген, снижается.
  • Согласно цитохимическому и цитологическому изучению назначается адекватное лечение.
  • Диагностика лейкозов также должна включать биохимическое исследование.
  • В пользу данного диагноза свидетельствуют повышенный уровень активности АСТ, ЛДГ, количества мочевины, мочевой кислоты, билирубина, гамма-глобулинов, фитбриногена, низкий уровень альбумина.
  • Потребуется выявить особенности биохимических изменений крови, нарушение деятельности печени, почек, проводится биопсия красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости. Также проводят рентгенологическую диагностику.

Своевременно начатое полное лечение лейкемии спасет больного от летального исхода. Лечение требуется обязательно, так как самоизлечение от лейкемии происходит крайне редко.

Читайте также:  Норма гормона ТТГ после операции по удалению щитовидной железы

Важно

Иммунологическая диагностика производится с целью обнаружения антигенных структур специфического действия. Данный клинический анализ позволяет определить форму, подтип острого рака. 92% пациентов имеют генетические нарушения в своем организме.

Прогноз

Прогноз зависит от многих факторов, таких как генетическая предрасположенность, возраст, сопутствующие заболевания, насколько своевременно было начато лечение и многих других. Так, например, у молодых пациентов ремиссия достигается быстрее, чем у пожилых людей. Это обусловлено тем, что иммунитет пожилых пациентов намного ниже в силу возраста. А дети переносят заболевание легче и прогнозы более благоприятные.

Процент выживаемости у взрослых в пределах 20-40%, тогда как для детей прогноз жизни на выздоровление более высок и составляет – 40-50%. В последующие пять лет процент полного выздоровления у больных, прошедших все этапы лечения составляет от 70 до 75%. Но все же рецидивы бывают и составляют менее 35%.

Но если болезнь сопровождается осложнениями, например, генетическими с мутациями в 3, 5 и 7 хромосомах, то прогнозы, к сожалению, значительно ухудшаются. Выживаемость такого род пациентов составляет 15% и частота развития рецидивов составляет около 80%.

Факторы болезни

Чтобы полностью вылечить лейкоз острой формы, спровоцированный мутацией миелобластов, или добиться состояния длительной стойкой ремиссии, необходимо наиболее точно выявить поразившую человека форму недуга. В клинической практике гематоонкологи применяют единую классификацию, целью которой является более эффективное практическое применение. Она учитывает основные признаки недуга, имеющие прогностическую ценность. По этой классификации ОМЛ подразделяется на 7 видов, выделенных исходя из характера течения. Но обычно в повседневной клинической практике используют упрощённую версию.

Острый миелобластный лейкоз любого из этих подтипов развивается вне возрастной категории, но имеет одну особенность – чем старше человек, тем больше у него шансов развития такого онкопоражения.

  • Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
  • Наследственность — повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
  • Курение.
  • Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Этиология и патогенез

ОМЛ является следствием повреждения – мутации – в генетическом материале клоногенной кроветворной клетки. В результате этого происходит нарушение контроля за клеточным циклом, изменение процесса транскрипции и продукции ряда ключевых белков. Вследствие бесконтрольной пролиферации в отсутствие дифференцировки происходит накопление патологических клеток.

Тот факт, что патогенез острых лейкозов связан с генетическими поломками, довольно часто подтверждается обнаружением различных хромосомных аберраций (транслокаций, делеций, инверсий и т.д.). В большинстве случаев конкретная причина возникновения ОМЛ остается неизвестной. Однако существует несколько предрасполагающих факторов, которые значительно увеличивают риск развития этого заболевания.

Четко доказанная взаимосвязь между ионизирующей радиацией при взрыве атомной бомбы, а также химио- и радиотерапией по поводу других опухолей с повышенным риском возникновения острых лейкозов заставила изучить другие возможные лейкемогенные факторы (низкие дозы радиации, химические вещества, курение, электромагнитные волны).

Доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет. Ряд исследователей предполагает, что около 20% ОМЛ являются следствием курения. Бензол при длительном воздействие на организм человека дает лейкемогенный эффект, но при небольших концентрациях этого вещества, с которыми чаще всего сталкиваются люди на производстве, не доказана взаимосвязь с повышенным риском возникновения ОМЛ.

При изучении постоянного воздействия малых доз радиации пока не получено доказательств в пользу увеличения частоты заболеваемости острыми лейкозами. Впервые взаимосвязь между предшествующей химиотерапией, лучевым лечением каких-либо других опухолевых заболеваний и увеличенным риском развития ОМЛ была отмечена у пациентов, излеченных от лимфогранулематоза.

Доказано, что не столько кумулятивная доза, сколько интенсивность дозового воздействия обусловливает повышение частоты заболеваемости ОМЛ. Риск развития вторичного ОМЛ наиболее высок в период от 2 до 9 лет после завершения предшествующей химиотерапии. В 85% случаев вторичные лейкозы возникают в сроки до 10 лет от окончания лечения [1, 2].

Причины заболевания

Однозначно причина, по которой развивается патология, на сегодняшний день не установлена. Врачами определены только факторы, которые могут поспособствовать появлению заболевания. Основными являются:

Причины заболевания
  • длительное влияние на человека гербицидов или пестицидов;
  • действие радиации;
  • заражение онкогенными вирусами, которые вызывают мутацию в ДНК клеток, в том числе и миелоидного ростка.
Причины заболевания

Вне зависимости от причины, вызвавшей заболевание, оно имеет одинаковое течение. Врачи отмечают также высокую вероятность появления патологии после проведения химиотерапии иной формы онкологии. Из-за этого требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента в течение 5 лет после лечения.

Причины заболевания

Читайте также:  7 видов доброкачественной опухоли головного мозга

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.

Причины возникновения миелобластного лейкоза

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

  • Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
  • Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
  • Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
  • Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

  • Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
  • Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
  • Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
  • Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.

Применяются:

  • Медикаменты на основе моноклональных антител;
  • Адаптивная клеточная терапия;
  • Ингибиторы контрольных точек.
Причины возникновения миелобластного лейкоза

Основным признаком лейкоза в анализах крови считается так называемый лейкемический провал: когда в анализе видны множество бластов, мало зрелых клеток и полностью отсутствуют переходные формы.

Но на практике, как отмечается в клинических рекомендациях, на ранних стадиях болезни лейкозных клеток в гемограмме (анализе крови) может и не быть. Главное основание для постановки диагноза острого миелобластного лейкоза – более 20% бластов в миелограмме (анализе пунктата костного мозга).

Теоретически диагностика должна включать в себя и цитогенетические тесты, когда изучаются конкретные мутации генов, вызвавшие лейкоз. Это один из важнейших прогностических факторов и современная классификация ВОЗ включает в себя описание более десяти геннных аномалий которые напрямую влияют на прогноз.

К сожалению, в России цитохимию, цитогенетические, молекулярно-генетические и другие подобного рода исследования можно сделать только в крупных центрах.

В период полихимиотерапии – лечения, направленного на гибель лейкозного клона, пациенту требуется госпитализация и особый уход: условия, близкие к стерильности.

при анемии переливают эритроцитарную масса, при геморрагиях – тромбоциты, инфекции лечат антибиотиками и так далее. Поддерживающее лечение бывает нужно и для профилактики осложнений химиотерапии.

Подходы к лечению детей и взрослых отличаются.

В детском возрасте стандарт – интенсивная полихимиотерапия, дополненная трансплантацией костного мозга.

до 4 курсов цитостатического препарата. Далее если есть возможность, делается пересадка костного мозга (за исключением пациентов из группы благоприятного прогноза).

Читайте также:  Гемангиома глаза: что это такое, лечение у взрослых и детей

Если ремиссия продолжается дольше 5 лет, лейкоз считается излеченным. Но возможны и рецидивы. Цикл рецидив-ремиссия может продолжаться либо до стабилизации состояния, либо до полного истощения ресурсов кроветворения – в этом случае прогноз неблагоприятен.

При рецидиве полихимиотерапию проводят в 3 этапа: индукция ремиссии, консолидация ремиссии и курс поддерживающей терапии.

Достижение ремиссии, % Вероятность общей выживаемости в ближайшие 4 года, % Вероятность безрецидивной выживаемости в ближайшие 4 года, %
Все пациенты 90 67 61
Группа стандартного риска 91 78 71
Группа высокого риска 87 55 46

Как видно, излечить острый миелоидный лейкоз у детей в принципе возможно.

Факторы, влияющие на прогноз у взрослых пациентов, можно разделить на 3 группы:

Причины возникновения миелобластного лейкоза
  • Индивидуальные особенности организма и состояния здоровья;
  • Биологические характеристики лейкемического клона;
  • Правильный подбор метода лечения.

Чтобы поставить диагноз миелобластный лейкоз, острый тип течения, необходимо проведение специфических диагностических мероприятий.

Диагностика лейкоза заключается в следующем:

  • анализы крови, выявляющие наличие повреждённых лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • гистологическое исследование, биопсия тканей, взятых посредством тонкоигольной пункции из тазовых костей.
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ внутренних органов.

Диагностика при этом заболевании преследует цель не только уточнить характер протекания миелобластного лейкоза, но и исключить другие болезни, которые имеют сходные симптомы.

Будьте здоровы!

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

  • возраст больного;
  • вид и подвид лейкоза;
  • цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
  • реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

37,936 просмотров всего, 22 просмотров сегодня

Симптомы

Для симптоматики миелоидного лейкоза характерны следующие первичные признаки:

  • общее недомогание, слабость, сонливость;
  • одышка, повышенная утомляемость;
  • появление петехий – мелких кровоизлияний под кожей, а также на слизистых оболочках щёк, дёсен, половых органов;
  • изменение цвета дёсен – дёсна становятся сизо-синими или бордовыми, кровоточат при чистке зубов и во время приёма пищи;
  • затяжные менструации и ацикличные кровотечения у женщин;
  • плохой аппетит и ощущение тяжести в левом подреберье;
  • резкое похудение и кахексия (состояние крайнего истощения организма);
  • нарушение функций нервной системы: ухудшение памяти, спутанность сознания;
  • слабый иммунитет – повышенная восприимчивость к вирусным и бактериальным заболеваниям, синуситам, бронхитам;
  • бледность кожи и голубоватый оттенок склеры глаз – признаки развивающейся анемии.

У пациентов наблюдается истончение хрящей и повышается хрупкость костей. Селезёнкой вырабатывается всё больше тромбоцитов, чтобы компенсировать их недостаток, вследствие чего сильно увеличивается. Также наблюдается типичная картина заболевания с характерными симптомами: повышение температуры тела, ночное потоотделение, учащённое сердцебиение, ощущение сильных болей в суставах, увеличение лимфатических узлов, высыпания на коже и слизистых.

Реже замечаются такие признаки болезни, как головные боли, нарушение зрения, рвота, не двигаются лицевые мышцы, у мальчиков может увеличиться яичко (иногда оба). Отмечаются гипертрофия тканей дёсен и появляются хлоромы – опухолевидные образования зелёного или голубоватого цвета, которые появляются в лимфоузлах, на костях или вокруг глаз.

У больных с хроническим миелоидным лейкозом развивается лейкостаз, который может проявляться и приапизмом. При отсутствии лечения повышенная кровоточивость, которая вначале выражается петехиями, приводит к таким серьёзным осложнениям, как внутренние кровотечения или геморрагический инсульт.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.