Альвеолярная рабдомиосаркома: причины, симптомы и особенности лечения

Синовиальная саркома, или как ее еще называют синовиома злокачественного характера, представляет собой опухоль, которая поражает мягкие ткани. Образуются такие опухоли из синовиальной оболочки суставов, отсюда и название недуга. Помимо этого, опухоль такого типа может формироваться из ткани сухожильного характера влагалищ мышц, фасций, а также апоневрозов.

Дифференцировать ретикулярную саркому необходимо от литической остеогенной саркомы, остеобластокластомы, остеомиелита.

Лечение. Ретикулярная саркома чувствительна к лучевой терапии. После нее состояние больных, как правило, улучшается, и благоприятные результаты могут наблюдаться до 20 лет. Если лучевая терапия и химиотерапия не ликвидирует процесс, показано хирургическое лечение.

Фибросаркома

Фибросаркома – первичная злокачественная опухоль челюстных костей, развивается из соединительной ткани, не обладает склонностью к костеобразованию. Эта опухоль встречается редко и может наблюдаться у детей как младшего, так и старшего возраста.

Фибросаркома может быть центральной и периферической. Периферические, или периостальные, фибросаркомы возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полости рта. Центральные фибросаркомы развиваются в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга.

Клиника. При периостальных фибросаркомах на первый план выступают жалобы на постепенно увеличивающуюся припухлость. По мере роста опухоли могут появиться боли. Однако никогда, даже в далеко зашедших случаях, боли не носят такого интенсивного характера, как при остеогенной саркоме.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях выявляются незначительное покраснение слизистой оболочки, неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Позднее возникает отек тканей, обусловленный утолщением надкостницы. Отек медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. При поражении верхней челюсти возможны сужение глазной щели, деформация крыла носа, сглаженность носогубной борозды и ограниченное открывание рта. Последнее свидетельствует о распространении опухоли в крылочелюстное пространство.

Периостальные фибросаркомы верхней челюсти в отличие от таковых нижней челюсти обладают более высокой злокачественностью. Клиническая картина их по сути дела не отличается от той, что наблюдается при литической форме остеогенной саркомы, а рентгенологические проявления многообразны и нетипичны. В связи с этим дифференцировать такие новообразования от других костных сарком без данных биопсии не представляется возможным.

Периостальная фибросаркома нижней челюсти на рентгенограммах выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной округлой или овальной формы, расположенного на кости. Поверхность кости в месте прилежания опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Иногда наблюдаются шиповидные периостальные наслоения. Эти незначительные изменения в кости не соответствуют данным клинического обследования, при котором обнаруживается большая плотная неподвижная опухоль. Такое несоответствие характерно для периостальных фибросарком нижней челюсти.

У больных с центральной фибросаркомой ко времени обращения к врачу в толще кости пораженной челюсти обычно определяются значительные деструктивные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других – однородного, нечетко очерченного остеолитического очага.

Лечение: наиболее эффективна радикальная операция.

Хондросаркома

Среди опухолей челюстных костей встречается относительно редко.

Клиника. Характеризуется быстрыми темпами роста. В детском возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая картина заболевания по существу не отличается от течения остеогенной саркомы.

В выраженных фазах болезни опухоль приобретает характерные черты злокачественного роста: прорастает и разрушает кортикальный слой кости, после чего рост ее значительно ускоряется. Боли усиливаются и беспокоят больного не только при пальпации, но и в покое. Сдавление сосудов ведет к расширению вен подслизистого слоя, появляются метастазы.

Рентгенологическое исследование. Центральные хондросаркомы выявляются на рентгенограммах в виде очага просветления. Отличительная черта этих опухолей в рентгеновском изображении – мелкоочаговые вкрапления извести.

Периферические хондросаркомы определяются в виде нечетко очерченной узловатой опухоли с интенсивным обызвествлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозирована или несколько склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения надкостницы в виде игольчатых наслоений.

Хондросаркому следует дифференцировать от остеолитической костной саркомы, литической остеобластокластомы, хондромы, фибромы и фиброзной дисплазии.

Лечение. Хондросаркомы нечувствительны к лучевой терапии и подлежат хирургическому удалению.

Читайте также:  Синдром Золлингера-Эллисона -диагностика и лечение

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС) — редкая, но очень злокачественная опухоль скелетной мышечной ткани.

Опухоли представляют собой плохо определенные массы круглых клеток, напоминающих лимфомы, которые развиваются глубоко внутри тканей организма или под поверхностью кожи. Они происходят из-за унаследованных или случайных мутаций генов.

Гистология. Промежуточное увеличение микрофотографии альвеолярной рабдомиосаркомы, пятна H & E.

Как правило, болезнь возникает у подростков и взрослых людей до 30 лет. Наиболее вероятной локализацией опухоли являются конечности, спинной мозг и область таза. Другие не столь частые места включают урогенитальную область, кожу и живот.

Считается, что риск развития АРМС связан со следующими факторами и расстройствами:

  • Унаследованные генетические дефекты;
  • Употребление марихуаны через материнское молоко;
  • Употребление некоторых канцерогенных продуктов (встречающихся в некоторых видах рыб);
  • Синдром Беквит-Видеманна;
  • Нейрофиброматоз первого типа;

Физиологические условия организма, регулярный образ жизни или факторы окружающей среды не играют никакой роли в развитии Альвеолярной Рабдомиосаркомы.

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек непременно заболеет. Фактор риска увеличивает вероятность возникновения заболевания по сравнению с человеком, не имеющим этих факторов. Некоторые факторы риска могут значительно увеличить шансы заболеть, а влияние других может быть незначительным. Кроме того, некоторые люди с АРМС не имеют вообще никаких факторов риска.

Здесь вы можете более подробно узнать о механизмах возникновения рабдомиосарком. В этой статье рассказывается про новейшие исследования по этому вопросу.

Подробнее

Причина и механизм формирования альвеолярной рабдомиосаркомы неизвестны. Быстро формирующаяся остро инфильтративная опухоль, как говорят, возникает из эмбриональных соединительных тканей, ответственных за развитие скелетных мышц. Предполагается, что причинами могут быть либо наследственные генетические дефекты, либо спонтанные генетические мутации.

Известно, что транслокация (обмен) хромосомы 1 и хромосомы 2 с хромосомой 13 приводят к образованию гена, вызывающего рак или неактивного гена-супрессора опухоли. Эти изменения наносят ущерб ДНК, что приводит к образованию АРМС. Точный процесс развития опухоли не совсем понятен.

Наследственные формы расстройства могут быть связаны с любым из условий, таких как: Синдром Беквит-Видеманна, синдром Костелло, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1 типа и синдром Ноонана. Тем не менее эти наследственные формы (называемые ассоциированными с синдромом АРМС), как говорят, составляют лишь несколько процентов от общего числа случаев.

Признаки и симптомы альвеолярной рабдомиосаркомы зависят от локализации опухолевого процесса.

Альвеолярная рабдомиосаркома

В начальной фазе роста опухоли не проявляют никаких симптомов. По мере того как опухоль быстро растет, возникают боли и ощущение объема. Опухоль может вызвать сжатие в области тела, что приводит к обструкции соседних органов.

Большинство поражений происходят на руках и ногах, в области вокруг позвоночника, носа и таза, реже в области мочевого пузыря и половых органов (влагалища или яичек).

Осложнения зависят от места и стадии опухоли. Легче лечить первичную опухоль, но если у больного обнаруживаются метастазы, лечение может быть очень сложным.

Как правило, метастазы поражают кости (костный мозг) и легкие, вызывающие такие симптомы, как затрудненность дыхания, анемию, жидкость в пространстве вокруг легких, низкий уровень крови, частые инфекции, кровотечения и т.д.

Кроме того, во время сложной хирургической операции случаются повреждения жизненно важных нервов, кровеносных сосудов и других окружающих структур. Это может привести к различным негативным последствиям.

Во время лечения больной получает множество побочных эффектов, связанных с химиотерапией или лучевой терапией.

Долгосрочный прогноз может зависеть от сочетания таких факторов, как: возраст индивидуума, стадия опухоли при выявлении, размер, тип и местонахождение опухоли, а также распространилась ли она в другие отдаленные части тела (лимфоузлы или легкие).

4-летняя выживаемость пациентов с локализованной и метастазированной формой АРМС составляет 65% и 15% соответственно.

Сначала применяют широкое хирургическое удаление опухоли, за которым следуют радиотерапия и курс интенсивной химиотерапии. Это стандартный протокол лечения.

Иногда до начала операции назначают химио- или лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль.

Артериальная эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и уменьшения кровопотери во время хирургической процедуры удаления опухоли.

В том случае, если опухоль находится в недоступном для хирургии месте, применяются неинвазивные процедуры.

Очень важен в лечении и послеоперационный уход. Больной должен поддерживать минимальный уровень активности до тех пор, пока хирургическая рана не заживет. Важным является последующий уход с регулярным скринингом и диагностикой.

Лечение саркомы

Лечение саркомы медикаментами

Группа препаратов Представители Механизм лечебного действия Способ применения
Химиотерапия Комбинация препаратов: винкристин, адриамицин (доксорубицин) и циклофосфан Препараты нарушают синтез ДНК, останавливая деление клеток и рост опухоли. В высоких концентрациях приводят к некрозу клеток саркомы. Препараты назначаются курсом на 3-4 недели. После чего их заменяют другими, чтобы повысить эффективность лечения. Препараты вводят внутривенно. Доза рассчитывается индивидуально с учетом веса пациента, формы и стадии развития саркомы.
Комбинация препаратов ифосфамид и этопозид
Противоопухолевые препараты, группа цитостатики Оксорубицин, цисплатин, фторурацил, гидроксимочевина, циклофосфан Повреждают ядро и оболочку злокачественных клеток, вызывая их гибель и уменьшение опухоли. Препараты вводят внутривенно или внутримышечно ежедневно или через день. Схему лечения подбирают индивидуально.
Читайте также:  Актуально про метастазы при раке предстательной железы

Саркома чувствительна к лучевой терапии,

Когда нужна операция по удалению опухоли?

  • общий и биохимический анализы крови
  • исследование на ВИЧ, сифилис, гепатит
  • определение свертываемости крови
  • кардиографию
  • компьютерную томографию, в ходе которой уточняется расположение опухоли и степень поражения окружающих тканей.

Цель операцииПротивопоказания к операции

  • возраст старше 75 лет
  • тяжелые заболевания сердца, печени, почек
  • крупная опухоль жизненно важных органов, которая не может быть удалена

Питание при саркоме

Лечебное питание при саркомеиммунитетаОсновные требования к питанию:

  • достаточное количество витаминов – для укрепления иммунитета
  • легкоусвояемые белки, которые являются строительным материалом для антител, борющихся со злокачественными опухолями
  • большое количество клетчатки, которая ускоряет опорожнение кишечника и выведение токсинов
  • нормальное потребление жидкости для очищения крови от продуктов распада клеток  

Рекомендуемые продукты:

  • Овощи – огурцы, кабачки, картофель, томаты, свекла, баклажаны, тыква, морковь, лук, чеснок. Рекомендуемая норма 500-600 г.
  • Зелень – укроп, петрушка, листья салата.
  • Фрукты – яблоки, груши, сливы, гранаты, цитрусовые до 1,5 кг в день.
  • Кисломолочные продукты, богатые бифидо и лакто бактериями – свежий кефир, йогурт, простокваша, творог, а также свежее козье молоко.
  • Мясо до 100 г в день. Бульоны и колбасы не желательны.
  • Крупы – источник сложных углеводов для поддержания сил. Рекомендованы овсяная, гречневая и ячневая каши. Дневная норма – 200 г.
  • Орехи и семечки – бразильский орех, косточки абрикос, фундук, грецкий орех кешью до 40 г.
  • Сухофрукты 40-60 г.
  • Отруби и пророщенные злаки (2 ст. л.) – источник клетчатки, микроэлементов и антираковых веществ.
  • Хлеб из муки грубого помола до 300 г.
  • Растительные масла 20-30 г – желательно оливковое, первого холодного отжима.  

Продукты, блокирующие образование метастазов:

  • Жирная морская рыба – сайра скумбрия, сардина, сельдь, треска, форель, лосось.
  • Желтые и зеленые овощи – тыква, морковь, зеленый горошек, спаржа, капуста, кабачки.
  • Чеснок.

Продукты, которых стоит избегать:

  • Кондитерские изделия – являются источником глюкозы, которая стимулирует деление раковых клеток.
  • Продукты, богатые танином – чай, кофе, хурма, черемуха. Танин обладает кровоостанавливающим свойством, что может привести к образованию тромбов у больных саркомой.
  • Копченые продукты – копченая рыба и колбасные изделия содержат много канцерогенных веществ.
  • Кислые ягоды – клюква, брусника, лимоны. Кислотная среда способствует развитию раковых клеток.
  • Алкоголь, особенно пиво. Пивные дрожжи обеспечивают клетки опухоли простыми углеводами.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

  • Болезнь Ходжкина.
  • Миелома.
  • Микоз.
  • Лейкоз.

К группе риска относятся лица:

  • Жители Африки.
  • Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
  • Люди с положительным статусом ВИЧ.
  • Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Лечение: какие методы эффективны?

Хирургическое вмешательство

Остеосаркома челюсти устраняется радикально путем ее иссечения с захватом окружающих здоровых тканей. Практикуются органосохраняющие операции, которые позволяют частично сохранить челюсть и восстановить ее функциональность. Затем проводится внедрение металлопластикового имплантата или участка донорской кости. При возникновении метастазов удаляются пораженные лимфатические узлы.

Химиотерапия

Применение химиотерапии включает в себя препарат Цисплатин, который способствует уничтожению атипичных клеток. В сочетании с операцией проводится терапия цитостатическими препаратами, направленными на подавление роста и гибель раковых клеток. Саркома нижней челюсти или верхней излечивается лекарствами, такими как:

Лечение: какие методы эффективны?
  • «Цисплатин»;
  • «Этопозид»;
  • «Ифосфамид»;
  • «Адрибластин»;
  • «Метотрексат»;
  • «Карбоплатин».

Домашняя терапия

Многие средства альтернативной медицины готовятся из условно ядовитых растений, поэтому их нужно применять только после консультации с врачом и строго придерживаясь дозировки.

Читайте также:  Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Саркома челюсти излечивается соком чистотела. Рецепт:

  1. Взять целое растение вместе с корнем, тщательно вымыть, пропустить через мясорубку.
  2. Полученную массу выложить на марлю и выжать сок.
  3. Дать настояться в прохладном месте 3—5 дней, профильтровать.
  4. В полученный сок добавить медицинский спирт в пропорциях 1 л жидкости растения на 300 мл спирта.
  5. Пить по 10 мл 3 р. в сутки.

Народные целители предлагают средство из болиголова, который нужно пить 1 р. в день. Курс начинается с приема 1 кап. препарата, разведенной 5 ст. л. простой воды. Количество капель нужно ежедневно увеличивать на одну, пока не наберется 40. Приготовление:

Настой болиголова рекомендован народной медициной, как эффективное противоопухолевое средство.

Лечение: какие методы эффективны?
  1. Взять 5 ст. л. цветков и листьев растения и измельчить.
  2. Добавить 0,5 л водки, тщательно перемешать.
  3. Дать настояться 21 день, периодически взбалтывая, по истечении срока профильтровать.

Эффективно средство из корня пиона, которое готовится так:

  1. Взять 10 ст. л. измельченного растения, добавить 0,5 л водки.
  2. Дать настояться 30 дней, профильтровать.
  3. Принимать по 5 мл 2 р. в сутки.

Молочной железы

Саркома молочной железы – соединительнотканное новообразование с быстрым ростом и ранним метастазированием. Может развиться в любом возрасте и иногда уже на первой стадии вызывает заметное увеличение молочной железы.

Молочной железы

Дальнейшее развитие саркомы приводит к деформации органа, иногда к изъязвлению кожи. Наиболее распространённый вид сарком молочной железы – фибросаркома. Реже диагностируются липосаркомы, рабдомиосаркомы и ангиосаркомы.

Молочной железы

Лечение основано на принципах раннего хирургического вмешательства.

Молочной железы

Типичной операцией при саркоме молочной железы является тотальная мастэктомия. Параллельно может быть осуществлено иссечение лимфатических узлов.

Молочной железы

Предыдущая статья: Лимфома Беркитта

Молочной железы

Следующая статья: Анализ крови при лимфоме

Молочной железы

Лечение

В лечении саркомы Юинга выделяют как консервативную медикаментозную терапию, так и оперативное вмешательство – резекцию злокачественного новообразования. Опухоль относится к агрессивным процессам в организме, протекающим с метастазами. Своевременно начатой терапией можно купировать распространение опухоли в кровеносные сосуды и нервные пучки и предотвратить развитие микрометастазов.

Лечение

Пациенту назначают химиотерапию с использованием активных веществ: циклофосфан, адриамицин, винкристин и их комбинацию. Больной проходит 2 программы химиотерапии – предоперационную и послеоперационную. В каждой из них учитывается ответ патогенных клеток на атаку фармацевтическими препаратами.

Лечение

Положительный результат после химиотерапии достигается в случае 5% оставшихся живых клеток злокачественной опухоли. Если количество клеток выше этого контрольного гистологического значения, то проводят повторный курс адриамицина и винкристина.

Лечение

Еще 50 лет тому при саркоме Юинга больным назначали полное иссечение поврежденной конечности. Врачам приходилось проводить жестокие калечащие операции. Теперь среди современных методов лечения саркомы выделяют лучевую терапию на костную массу и легкие (при возникновении метастазов).

Лечение

При наличии очага злокачественного поражения в высокой дозировке, принимают решение об иссечении кости и тканей около нее. Затем на оставшиеся участки опухоли воздействуют химиотерапией и лучевым методом. Такое направление лечения помогает снизить риск летального исхода.

Лечение

Интенсивное лечение с огромными дозами химических фармацевтических препаратов и облучением всей площади эпидермиса и костной массы назначают пациентам с неблагоприятным прогнозом. Больные проходят через трансплантацию костного мозга и стволовых клеток. Прогноз выживаемости после успешного лечения повышается на 20-30%. О положительном результате лечения можно говорить тогда, когда пациент перешагнул 7-летний период выживаемости. По данным медицинской статистики, таких пациентов около 50%.

Лечение

Терапия саркомы

Саркома – это заболевание, которое требует к себе комплексного и индивидуального подхода в зависимости от разновидности. Можно выделить следующие направления в терапии данного заболевания:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Использование химиотерапии. При этом методе лечения пациенту вводят в организм препараты, способные пагубно воздействовать на опухоль, например, «Циклофосфан», «Дакарбазин», «Метотрексат» и другие.
  3. Применение лучевой и радиоизотопной терапии.

При назначении методов лечения врач опирается на следующие моменты:

  • Тип опухоли, ее стадия и расположение в организме.
  • Возраст пациента.
  • Общее состояние организма.
  • Было ли проведено какое-либо лечение.
Терапия саркомы

Наиболее эффективным считается хирургический метод. Только после полного удаления опухоли можно надеяться на выздоровление пациента. Если опухоль саркома находится на 1-2 стадии развития, то ее удаление дает хорошие результаты. После операции показаны несколько сеансов химиотерапии или лучевого облучения.

При развитии саркомы до 3 стадии к лечению необходимо подойти более основательно. Перед операцией назначают курс химиотерапии, потом хирургическим путем удаляют опухоль, а в послеоперационном периоде вновь прибегают к химиотерапии.

Если у пациента 4 стадии саркома, это уже значительно уменьшает шансы на успешное лечение, но не стоит терять надежду.