Легкая форма атопического дерматита у детей

УДК 616.379-018.1:616.155.35-053.2 ОАИНЕЦ Ю.В., ПОАЛУБНАЯ И.Н., МАКЕЕВА Н.И.

Что такое Х гистиоцитоз?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ( гистиоцитоз клеток Лангерганса, LCH ) — редкое заболевание со сложной этиологией. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего применительно к гематологическим расстройствам детского возраста.

Гистиоцитоз имеет характеристики как опухолевого роста, так и особенностей иммунной системы (иммунной) болезни. В прошлом из-за большой изменчивости клинической картины сообщалось о различных формах гистиоцитоза как о различных заболеваниях, таких как болезнь Ханда-Шуллера, многоочаговая эозинофильная болезнь, болезнь Абт-Леттерера-Грея и хроническая спонтанная холедосаркома. Лишь в 1953 году группе заболеваний, упомянутых выше, было дано общее название гистиоцитоз X, в котором «X» означало отсутствие ясности относительно происхождения и причин его образования.

Что такое клетки Лангерганса?

Это особый тип клеток, относящийся к иммунной системе, родственных гистиоцитам. Клетки Лангерганса в норме доставляют антигены в лимфоидную ткань, обрабатывают их и участвуют в иммунном ответе организма. Говоря простыми словами, эти клетки помогают нам бороться болезнями. Однако аномальные клетки Лангерганса могут накапливаться в различных местах организма, вызывая поражение органов и тканей.

Какие органы поражают клетки Лангерганса:

  • Легкие,
  • Печень,
  • Костный мозг,
  • Селезенку,
  • Лимфоузлы,
  • Кожу.

Симптомы у детей

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей характеризуется развитием следующей клинической картины, различающейся в зависимости от поражения конкретного органа:

  • Поражение кожи. Такая форма болезни чаще встречается у совсем маленьких детей. Проявляется она высыпаниями и шелушениями кожи по типу себорейного дерматита или экземы. Далее патология может приводить к развитию папул, язвочек кожи белого или коричневатого цвета, покрывающихся корочками. Неэффективность стандартного дерматологического лечения и стремительность развития процесса позволяет врачам заподозрить не простую дерматологическую проблему, а общее нарушение со стороны иммунной системы.
  • Поражение слизистых оболочек рта и десен по типу стоматита.
  • Поражения тканей легкого – возникновение сухого кашля, одышки, рестриктивных (связаны с невозможностью легких полноценно расправиться при вдохе) нарушений дыхания, спонтанного пневмоторакса.
  • Возникновение гранулемы в плоских костях, что чаще всего проявляется болью, несвязанной с травмой, реже – патологическими переломами таких костей.

Особенностью протекания данного заболевания является неспецифичность симптомов и легкость течения на начальных этапах. Эти симптомы, а также редкость встречаемости подобной болезни приводят к постановке неверного диагноза в начале лечения. Отсутствие желаемого результата от терапии, а также непрекращающееся нарастание тяжести патологии должно насторожить не только врача, но и родителей. Высыпания на коже не сходны с частыми дерматологическими патологиями детей (аллергическими дерматитами, микозами кожи, чесоткой и т.д.).

Читайте также:  Как и чем лечить псориаз волосистой части головы?

Несмотря на наличие таких симптомов, кашель и болевые ощущения в костях, другие признаки инфекционной патологии при гистиоцитозе отсутствуют. Это важный диагностический признак.

Что такое атопический дерматит. Формы протекания

Это заболевание называют еще детской экземой. Оно представляет собой воспалительную аллергическую реакцию кожи на действие токсических веществ и аллергенов. Для этого заболевания характерны такие проявления, как покраснение, сухость и шелушение кожи, образование зудящих пузырьков с жидкостью. С ним встречаются дети разного возраста, но чаще всего атопический дерматит появляется у малышей первого года жизни.

Заболевание подразделяют на следующие виды:

  • младенческий (у детей 0-3 лет);
  • детский (3-7 лет);
  • подростковый (старше 7 лет).

Нередко кожная аллергия у ребенка сочетается с дисбактериозом кишечника, аллергическим насморком, конъюнктивитом. Заболевание является хроническим. Лечение позволяет ослабить его проявления и уменьшить частоту рецидивов.

Легкая форма атопического дерматита проявляется небольшим покраснением кожи, возникновением отдельных слабо зудящих пузырьков. Между периодами обострения может проходить 8 месяцев.

Среднетяжелая форма. На коже появляются множественные участки покраснения, уплотнения. Кожа чешется и «мокнет». Такое состояние может длиться до 3 месяцев и часто повторяется.

Тяжелая форма. Образуется множество мокнущих и зудящих высыпаний, которые сливаются, покрываются трещинами и язвами. Перерывов в возникновении рецидивов почти не бывает.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле проводится согласно проверенным и эффективным протоколам терапии. В клинике «Рамбам» применяются современные методы лечения данного заболевания, высококвалифицированные специалисты обеспечат снятие неприятных клинических проявлений и помогут справиться с болезнью.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является редким заболеванием, в основе которого лежит пролиферация патологических гистиоцитов и формирование инфильтратов в органах и тканях. Гистиоциты являются клетками иммунной системы.

Они локализуются в различных частях организма, в основном в тканях костного мозга, крови, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса эти клетки распространяются в ткани, в которых они обычно не находятся, тем самым нанося им ущерб.

Диагноз «гистиоцитоз Лангерганса» объединяет заболевания, такие как: эозинофильная гранулема, синдром Хенда–Шюллера–Крисчена и болезнь Абта–Леттерера–Зиве.

Клинические проявления болезни варьируют от локализованных форм до поражения всего организма, сопровождающегося тяжелым течением.

Данное заболевание не относится к онкологическим, однако наиболее серьезные формы гистиоцитоза Лангерганса способны протекать как рак и поэтому его лечением занимаются врачи отделения детской онкологии.

Согласно исследованиям гистиоцитоз Лангерганса может развиться у детей любого возраста, и чаще встречается у мальчиков, чем среди девочек.

Читайте также:  Панариций и паронихий

Причины гистиоцитоза Лангерганса

Причина развития болезни неизвестны. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является заразным заболеванием и не передается по наследству.

Симптомы гистиоцитоза Лангерганса

Клинические проявления гистиоцитоза Лангерганса зависят от распространенности патологического процесса и от локализации болезни.

Возможные симптомы и признаки заболевания могут включать в себя:

  • Увеличение лимфатических узлов
  • Повышенная раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Боль в костях, опухание суставов
  • Кожная сыпь (себорейный дерматит или опрелости)
  • Выделения из ушей, снижение слуха
  • Одышка, упорный кашель
  • Диарея, желтуха (при поражении печени)
  • Различные гормональные нарушения
  • Повышенное мочеиспускание, жажда – симптомы, сигнализирующие о развитии несахарного диабета
  • Отставание в росте и развитии
  • Задержка полового созревания

Диагностика гистиоцитоза Лангерганса

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле

Если у пациента наблюдаются вышеперечисленные симптомы, следует получить подтверждение диагноз, для этого могут быть использованы: рентген черепа и легких, клинический анализ крови, помогающие определить распространенность патологического процесса.

Для гистологического подтверждения диагноза «гистиоцитоза Лангерганса» в Израиле проводится биопсия пораженных участков, с дальнейшим морфологическим исследованием образцов.

Для уточнения природы клеток применяется электронная микроскопия, или иммуноцитохимический анализ.

Для определения степени поражения органов и систем, традиционно используются методики компьютерной визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Для обнаружения или исключения поражений печени проводится биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови также помогает определить функциональность работы костного мозга.

Анализ мочи является показательным для выявления несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса

Стратегия терапии пациентов с диагнозом « гистиоцитоз из клеток Лангерганса» в Израиле напрямую зависит от распространенности заболевания.

Если развился единичный очаг, то возможно ограничится мониторингом заболевания и применением гормональной терапии (глюкокортикостероиды), локальным облучением или хирургическим удалением пораженного участка.

Если речь идет о множественных очаговых поражениях кожи, кроме лекарственных средств (глюкокортикостероидов) проводится ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов, также используются препараты химиотерапии.

При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом назначаются различные комбинации химиотерапевтических препаратов химиотерапии, как правило, в комплексе со стероидами (глюкокортикоидами).

При неблагоприятном прогнозе развития гистиоцитоза Лангерганса возможна трансплантация костного мозга. Если у пациентов развился несахарный диабет или наблюдается задержка роста, то проводится соответствующая корректирующая гормональная терапия.

Согласно статистике гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается заболеванием с хорошим прогнозом: более чем 90% пациентов удается вылечить.

Клинические проявления

Проявления гистиоцитоза зависят от того, какие органы оказались мишенью клеток Лангерганса. Чаще всего встречаются поражения костей, при этом больше всего страдают кости голеней, ребер, нижняя челюсть, позвонки и кости свода черепа.

Симптомы поражения костной системы:

  • Боли,
  • Припухлость в больном месте,
  • Выпадение зубов при поражении челюсти,
  • Отит при поражениях костей черепа.

В 30-40% случаев гистиоцитоза Лангерганса страдает кожа. Проявляется это различными видами дерматозов. Лимфатические узлы у детей поражаются в 20% случаев, у взрослых это бывает очень редко. Поражение легких, напротив, гораздо чаще бывает у взрослых. Наблюдается изолированный гистиоцитоз легких, долгое время протекающий бессимптомно. При развитии заболевания появляется кашель, одышка при нагрузке, далее происходят серьезные изменения в тканях легких.

Для детей при тяжелых формах заболевания характерны цитопения, увеличение печени и селезенки, высокая температура.

Возможные осложнения:

  • Эндокринные нарушения, самое частое — несахарный диабет,
  • Поражение зрительного или слухового нерва,
  • Фиброз легких,
  • Легочная недостаточность.

Лечение гистиоцитоза X

Больные должны регулярно обращаться в специализированные лечебные учреждения с целью коррекции лечения гистиоцитоза X. Общая поддерживающая терапия имеет большое значение и включает тщательное соблюдение личной гигиены с целью ограничения поражения ушей, кожи, полости рта. Хирургическая обработка и даже резекции при тяжелых поражениях ткани десен ограничивают объем поражения полости рта. Использование селеносодержащих шампуней 2 раза в неделю является эффективным средством при себорейноподобных дерматитах кожи головы. При отсутствии положительного эффекта от применения шампуня местно применяются глюкокортикоиды в небольших количествах в необширных зонах поражения.

Многие больные нуждаются в заместительной гормональной терапии несахарного диабета или других проявлениях ги-попитуитаризма. За больными с системными проявлениями заболевания необходимо наблюдение для выявления хронических нарушений функций, в частности косметических или функциональных ортопедических и кожных нарушений, нейротоксичности, а также психологических проблем, и им может потребоваться психосоциальная поддержка.

Химиотерапия показана больным с мультиорганным поражением. Используются протоколы, рекомендованные Обществом гистиоцитозов, разделенные в зависимости от категории риска. Практически у всех больных с хорошим ответом на терапию лечение можно остановить. Протоколы при плохом ответе на терапию находятся в стадии разработки.

Локальное хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются при заболевании с поражением одной кости или реже с множественными поражениями костей. При доступности пораженных очагов в некритических зонах выполняют хирургическое выскабливание. Хирургического вмешательства следует избегать в случаях вероятности нарушения функции или значительных косметических или ортопедических осложнений. Лучевая терапия может быть показана больным, имеющим риск деформации скелета, потери зрения, как следствие экзофтальма, патологических переломов, разрушения позвоночника и повреждения спинного мозга или у больных с выраженным болевым синдромом. Используемые дозы лучевой терапии сравнительно меньше доз, используемых при лечении онкологических заболеваниях. Хирургическое и лучевое лечение должно применяться специалистами, имеющими опыт в лечении гистиоцитоза X.

У больных с мультиорганным поражением и прогрессированием процесса проведение стандартной терапии малоэффективно и необходима более агрессивная химиотерапия. Больным, не отвечающим на терапию второй линии (salvage-терапию), может быть проведена трансплантация костного мозга, экспериментальная химиотерапия или иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапии.