Болезнь Шенлейна-Геноха: симптомы и лечение

Красные пятна на теле ребенка могут появиться совершенно неожиданно для его родителей. Существует ряд заболеваний, вследствие которых на коже ребенка появляется покраснение или красные точки (сыпь). Данный симптом показывает, что пора принимать меры. Пишет

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита — эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

Васкулит Шенлейн-Геноха (вшг) (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) (d

Определение. Геморрагический васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) (J. С. Jennette e a., 1994).

Клиническая классификация вшг

Клинико — морфологические признаки

Хронически-рецедивирую-щая с длительными ремиссиями

Поражение кожи: пурпура, изъязвления

Поражения суставов: артрит, артралгии

Поражения почек: гломерулонефрит с диффузной иммунокомплексной и мезангиалыюй очаговой пролиферацией, артериальная гипертензия

Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром, кровотечения, кишечная непроходимость

Поражение легких: васкулит, сосудистая пневмония, геморрагический плеврит, отек трахеи и бронхов

Поражения центральной нервной системы: васкулит сосудов головного мозга, энцефалопатия, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [22]

1. Пальпируемая геморрагическая сыпь.

Слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, пальпируемая геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией.

2. Начало болезни в возрасте до 20 лет.

3. Ишемия кишечника.

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, диарея геморрагического характера.

4. Обнаружение скоплений гранулоцитов в стенках артериол и венул.

При наличии двух из четырех вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха».

Чувствительность — 87,1%, специфичность — 87,7%.

Для разработки критериев обследовано 85 больных ВШГ, 722 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 89,4%, специфичность — 88,1%.

[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если не применим основной критерий.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ВШГ (% от всех больных ВШГ);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Лечение васкулита Шенлейн-Геноха

1. Прямые антикоагулянты:

гепарин 5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение 1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.

тиклопидин (тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во время еды в течение 2-6 мес;

Васкулит Шенлейн-Геноха (вшг) (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) (d

клопидогрел (плавике) — 75 мг 1 р/сут;

дипиридамол (курантил) 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение нескольких месяцев;

пентоксифиллин (трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг №10-15, затем внутрь до 600 мг/сут, поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.

3. Переливание свежезамороженной плазмы (струйно по 300-400 мл ежедневно в течение 3-4 дней вместе с гепарином).

Читайте также:  Почему мне в кайф ходить в бассейн

4. Глюкокортикостероиды (при абдоминальном синдроме):

преднизолон (метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут и более.

5. Цитостатики (в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами и преднизолоном в дозе 30 мг/сут при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита):

азатиоприн из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут, поддерживающая доза 50-75 мг/сут,

циклофосфан в дозе 1-2 мг/кг/сут.

6. НПВС (при поражении суставов и кожи):

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб);

диклофенак (вольтарен, наклофен, диклоберл и др.) 150 мг/сут.

7. Аминохинолоновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией):

делагил 0,25-0,5 г/сут;

плаквенил 0,4 г/сут.

8. Витамины, уменьшающие проницаемость и ломкость капилляров:

аскорбиновая кислота до 3 г/сут;

рутин 0,05 3 раза/сут;

9. Антибиотики (при наличии прямых показаний, а также для санации хронических очагов инфекции в период ремиссии).

10. Экстракорпоральная терапия:

11. Препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения (вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т 3р/день).

Критерии эффективности лечения:

Нормализация или исчезновение клинических симптомов геморрагического васкулита, нормализация или положительная динамика лабораторных показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).

Примеры формулировки диагноза:

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническое рецидивирующее течение, II атака, активная фаза, активность II степени с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит преимущественно коленных и голеностопных суставов), почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).

Использованные источники:

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:  Розовый лишай лечение болтушкой  Розовый лишай шрамы

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Принципы лечебных мер

Основной целью является осуществление мероприятий на недопущение продукции новых ЦИК и устранение уже образовавшихся.

В этом случае показаны:

  • Антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол, таклопидин).
  • НПВС (индометацин, ибупрофен).
  • Гепарин (введение осуществляется под лабораторным контролем коагулограммы).
  • Стероидные медпрепараты (при тяжелых формах) и цитстатики (в случае неэффективной терапии стероидами).
Принципы лечебных мер

Дозирование медикаментов и составление схемы терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке  в зависимости от возрастного показателя пациента и имеющихся осложнений

В качестве дополнительные процедур выступает постельный режим в амбулаторных условиях. Госпитализирование проводится:

  • Первичное обращение (для точного диагностирования на фоне лабораторных исследований и подбора терапевтической схемы).
  • Тяжелая степень течения болезни и существование осложнений.

Лечение

Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Больному необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В питании нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.

Лечение хронической пигментной пурпуры включает:

  • при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
  • при расположении на голенях, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
  • необходимо избегать длительной неподвижности ног, во время отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
  • некоторым пациентам хорошо помогает УФО и ПУВА-терапия с псораленом;
  • полезные сеансы электрофореза кальция, а также лимфодренажный массаж;
  • есть сообщения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.

Повторные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и возможна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.

Основные препараты

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

  • При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
  • Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.
Читайте также:  Крапивница — причины, симптомы, диагностика и лечение

Что за болезнь пурпура?

Пурпура – это симптом, при котором кожа и слизистые окрашиваются в красный цвет. Это происходит из-за выхода эритроцитов из капилляров и сосудов. Пурпура выглядит как множественные кровоизлияния под кожу. Они могут быть точечными или располагаться полосками.

Могут быть большими или маленькими по размеру. Обычно проявляется как многочисленные экхимозы и петехии. Как правило, они формируются на нижних конечностях. Цвет пятен сначала выглядит красным или бордовым, а затем переходит в фиолетовый, коричневый и примерно через неделю становится желтым.

Такие пятна не исчезнут, если на них надавить.

  • Пурпура является признаком другого серьезного заболевания.
  • Этот симптом характерен для детей, среди взрослых обычно бывает у женщин.

Выделяют несколько видов этого заболевания:

  • тромбоцитопеническая;
  • идиопатическая;
  • ревматоидная;
  • токсическая;
  • гемморагическая;
  • иммунная;
  • сложная
  • и др.

Тромбоцитопенический вид – один из наиболее распространенных. Его характерной особенностью является склонность к кровотечениям, которую вызывает недостаток тромбоцитов. Его относят к гемморагическим диатезам. Обычно начинает проявляться у ребенка с малого возраста. Может протекать в острой, хронической или рецидивирующей форме.

Также развитие заболевания могут спровоцировать:

Что за болезнь пурпура?
  • переохлаждение;
  • перегрев;
  • вирусные заболевания;
  • лекарственные препараты;
  • операции;
  • травмы механической природы.

Из-за любого фактора риска может понизиться уровень тромбоцитов, или выработаться антитела, которые их разрушают.

При малом количестве этих частиц, стенки сосудов повреждаются и становятся более хрупкими.

При этом образуются пятнисто-синяковые высыпания на коже и кровоизлияние на слизистых оболочках. Сыпь может быть разной формы и размера, расположена ассиметрично. Часто образуется даже без травмы или другого внешнего воздействия.

Кровоизлияния могут затронуть склеру, глазное дно, барабанную перепонку и т.п. самым опасным может быть кровотечение в мозг.

Причины

Основной причиной, при которой развивается эта болезнь, является склонность к кровотечениям, вызванная недостатком тромбоцитов в крови или слишком высокой проницаемостью маленьких кровяных сосудов.

Также среди основных причин называют:

  • патологии строения звена тромбоцитов;
  • аллергическая реакция;
  • воздействие токсических веществ;
  • воздействие ряда препаратов;
  • заболевания сосудов, которые вызывают воспаления;
  • застой крови.

Симптомы

Главными симптомами пурпуры являются:

  • пятнисто-синяковые высыпания на коже;
  • кровоизлияния на слизистых оболочках;
  • увеличенная селезенка;
  • недостаток железа в крови;
  • лихорадка;
  • судороги;
  • желтуха гемолитической природы;
  • боли в животе;
  • нарушения неврологии;
  • артралгии;
  • боли в голове;
  • аритмия.

Лечение

Лечение этой патологии направлено на то, чтобы уменьшить выработку антител к тромбоцитам и устранить возможность их соединения.

Для этого назначают прием ряда лекарств: глюкокортикостероиды, иммуноглобулины. Если глюкокотикоиды не оказывают необходимого воздействия, его меняют на интерферон альфа.

Что за болезнь пурпура?

Также человек должен принимать алкалоиды розового барвинка, циклофосфан, азатиоприн и даназол.

Если происходит сильное кровотечение, используют лекарства гемостатического воздействия, а также аминокарпоновую кислоту. Если женщину мучают кровотечения из матки, она должна использовать окситоцин, чтобы купировать их.

Если врач подозревает возможность кровотечения в мозг, проводят инфузию тромбоцитов в кровь, но это дает только временный эффект.

Считается, что удаление селезенки дает положительный эффект и иногда убирает риск кровотечений.

Часто больным пурпурой проводят плазмаферез. Эта процедура помогает очистить плазму крови от антител и вредных токсинов.

Также человек должен придерживаться гипоаллергенной диеты.

Лечение

При обострении пурпуры Шенлейна-Геноха пациенту предписаны постельный режим и гипоаллергенная диета. Следует избегать и других факторов, оказывающих негативное влияние на появление пурпуры. Учитывая механизмы развития болезни и полиморфизм симптоматики, из медикаментозных средств могут использовать:

  • Кортикостероиды (преднизолон).
  • Нестероидные противовоспалительные (диклофенак, индометацин).
  • Аминохинолоновые производные (Делагил. Плаквенил).
  • Иммунодепрессанты (азатиоприн).
  • Антикоагулянты (гепарин).
  • Ангиопротекторы (Пармидин, Дицинон).

В некоторых случаях (при аллергической настроенности) оправдано назначение антигистаминных средств, но особого влияния непосредственно на васкулит они не оказывают. Тяжелое течение патологии становится основанием для назначения плазмафереза, гемо- и иммуносорбции.

Своевременное лечение болезни позволяет добиться благоприятного прогноза. Но в тяжелых случаях терапия должна быть особенно интенсивной.

Геморрагический васкулит – это системное заболевание иммунокомплексного характера. Оно сопровождается полиморфной симптоматикой, центральное место в которой занимают кожные проявления. Если же пришлось заметить нечто подобное, то следует сразу обращаться к врачу, ведь успех терапии напрямую зависит от времени ее начала.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

При снижении числа тромбоцитов ниже уровня 150 тыс./мкл возникают клинические признаки этого заболевания.

Поскольку основным проявлением заболевания является множественная кровоточивость (геморрагии), то тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям из группы геморрагических диатезов.

Встречается это заболевание достаточно часто: в городе с населением в один миллион человек каждый год выявляется около 50 новых случаев, обеспечивающих загрузку профильного гематологического отделения.

Как правило, заболевание выявляется в детстве – первыми с картиной кровоизлияний сталкиваются педиатры.

Читайте также:  Как осветлить волосы в домашних условиях

У детей нет различия по частоте встречаемости между девочками и мальчиками, а при возникновении болезни у взрослых женщины болеют втрое чаще, чем мужчины.

Какая бывает пурпура?

Классификация геморрагических диатезов достаточно сложна. Тем не менее, пурпуру подразделяют по происхождению на следующие виды:

  • неизвестного происхождения (идиопатическая, болезнь Верльгофа);
  • аутоиммунные причины (сопутствуют гемолитическим анемиям или красной волчанке);
  • пурпура новорожденных;
  • медикаментозные пурпуры, вызванные приемом цитостатиков и иммуносупрессантов;
  • постинфекционная пурпура часто возникает после малярии, сыпного тифа, других инфекций;
  • гипо – и апластические анемии (при хронических отравлениях, лучевой болезни).

Как протекает пурпура?

Клиническая картина болезни стоит на «трех китах»: кожные геморрагии (кровоизлияния в кожу), геморрагии в слизистые оболочки (то есть там, где нет кожи) и кровотечения. При пурпуре тромботическая активность снижена, поэтому риска тромбозов, как при геморрагических васкулитах, у больных пурпурой нет.

Кожные геморрагии возникают практически у всех пациентов. Если этим все ограничивается, то такое течение болезни называют «сухим», поскольку отсутствуют кровотечения. Пурпуру с кровотечениями именуют «влажным типом» заболевания. При этом типе под кожей образуются петехии и гематомы (петехиально-синячковый тип кровоточивости). Признаки кожных поражений следующие:

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?
  • невозможность обосновать появление гематом травмой, потому что они появляются «на ровном месте», например, ночью во время сна;
  • размеры и формы элементов варьируют;
  • одновременно существуют разные стадии цветения синяков: от свежих, пурпурных до зеленоватых и желтоватых, поскольку процесс не останавливается;
  • поражение кожи может возникать где угодно;
  • никакой боли пациент не испытывает;
  • кровоизлияния совершенно не приподнимаются над поверхностью кожи.

Проявление геморрагического синдрома на слизистых оболочках более опасно, так как вероятность кровотечений гораздо более вероятна. Чаще всего заметны геморрагии:

  • в области миндалин и мягкого неба;
  • на глазном дне;
  • в склере;
  • в барабанной перепонке;
  • на деснах.

Последняя локализация часто совпадает с кровотечением. Кровотечения при пурпуре могут быть тяжелыми, продолжительными и даже могут угрожать жизни.

Самое тяжелое из подобных осложнений – это геморрагический инсульт, который может привести к глубокой инвалидизации либо закончиться смертью пациента. Кроме этого, сильные кровотечения бывают в период месячных у женщин.

Также возможны желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Более безобидными являются кровотечения из носа и из десен.

Как течет пурпура?

Вне зависимости от причины заболевания (например, бывает иммунная пурпура при возникновении антител к тромбоцитам и мегакариоцитам или идиопатическая, причина которой неясна – болезнь Верльгофа), в течении болезни отчетливо различают три периода:

  • Стадия обострения, или геморрагический криз. Именно в это время количество кровяных пластинок минимально, клинические проявления выражены, а возможность осложнений и кровотечений высока.
  • Стадия клинической ремиссии – у пациента пропадают или существенно уменьшаются проявления геморрагического синдрома: сокращается время кровотечения, уменьшается число синяков и время их «цветения», но существенных обнадеживающих изменений в анализах крови не происходит, число тромбоцитов также низкое.
  • Клиническая и гематологическая ремиссия – эталон терапии пурпуры. При этом пациент не только перестает кровоточить, но и показатели его крови изменяются к лучшему, что позволяет определять более верный прогноз и планировать дальнейшее лечение.

По сравнению с другими геморрагическими васкулитами, пурпура имеет достаточно благоприятное течение и хорошие перспективы на длительную клинико-гематологическую ремиссию, поскольку при ней не возникают тромбозы.

Экзантема при краснухе

Появление на теле пятнышка или обильной сыпи может указывать на развитие у ребенка краснухи. Это вирусная патология, протекающая чаще всего в легкой форме. Краснуха сопровождается сыпью, лихорадкой и увеличением лимфатических узлов. Особенность данного заболевания в том, что оно часто приводит ко вспышкам. Они возникают каждые 6-9 лет.

Период инкубации составляет 2-3 недели. При этом заболевании возможны следующие симптомы:

  • экзантема;
  • общее недомогание;
  • умеренная лихорадка;
  • насморк;
  • покраснение глаз;
  • гиперемия глотки;
  • увеличение лимфатических узлов.

Сыпь является ранним симптомом краснухи. Участки тела покрываются пятнышками красного цвета. Их диаметр составляет 5-7 мм. Экзантема появляется на гладкой коже. В процесс вовлекаются ягодицы, локтевые и подколенные ямки, лицо, поясница, верхняя половина спины. Особенность сыпи в том, что она распространяется сверху вниз. Через 2-3 дня пятна исчезают.

У некоторых детей участки тела покрываются крупными пятнами величиной до 10 см. Иногда они имеют фестончатые края. Элементы сыпи не приподнимаются над кожей. Реже образуются папулы. У многих больных сыпь заметна плохо. Она бледная. В некоторых случаях при краснухе поражается слизистая неба.