Ангиосаркома: Лечение всех видов, Симптомы, Диагностика, Фото

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (Синонимы: M8711/0 Гломусная опухоль, M8712/0 Гломангиома, M8713/0 Гломангиомиома, болезнь Barre-Masson, ангионейромиома, артериальная ангиомионейрома, glomus tumor, glomangioma) — доброкачественная опухоль, исходящая из нервно-мышечно-сосудистого узла кожи (гломуса) за счет преимущественного разростания артерио-венозных анастомозов, резко болезненна возникает преимущественно на ногтевых фалангах пальцев.

Симптоматика впервые описана французским невропатологом Barre, в 1922 году на Страссбургском конгрессе психиатров , а патоморфологию впервые изучил Masson (1924).

Гломус – это находящиеся в коже конечности мелкие округлые тельца диаметром 1-3 мм, состоящие из артерио-венозного анастомоза и свободных нервных окончаний вегетативных нейронов, основной функцией которых является теморегуляция. Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще чем мужчины. Множественные гломус-ангиомы могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые указывают на связь гломусной опухоли с травмой. Однако случаи с множественными опухолями и с разнообразной локализацией не подтверждают этого.

Клиника

Одиночная гломус-ангиома это небольшое округлое опухолевидное образование (узелок), локализующееся преимущественно в области ногтевого ложа или концевых фаланг пальцев кистей(около 90% гломус-ангиом располагаются на пальцах), реже на коже голени, бедра, характеризуются резкими, часто приступообразными болями, особенно усиливающимися при различных раздражениях (механических, температурных и др.), нередко сопровождаясь вегетативными реакциями: ощущением страха и жара, покраснением лица, шеи, «замиранием» сердца, потливостью, стенокардией и др.

Артерио-венозные анастомозы гломусного типа найдены во многих органах. Наиболее известны каротидный, аортальный, легочной, крестцовый гломусы, там залегают хеморецепторы Множественные гломусные опухоли встречаются реже в отличии от солитарных редко располагаются под ногтем, чаще на других участках кожного покрова, почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно появляются обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов. Клинически опухоль может напоминать ангиому, невриному, меланому, голубой невус, дерматофиброму, лейомиому.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, при множественном типе показана биопсия одного из элементов.

Патоморфология

Макроскопическиопухоль представляет собой узелок пурпурного или синевато-красного цвета диаметром 1—8 мм, мягкой консистенции, четко отграниченный, располагающийся в дерме. При расположении под ногтем, опухоль представляется в виде округлого пятна диаметром в несколько миллиметров, красновато-синего цвета.

Считают, что опухоли Барре-Массона развиваются из функциональной части артерио-венозного анастомоза гломуса — стенок канала Сукец-Гойера (Sucquet-Hojer), представленых большим количеством беспорядочно переплетающихся мелких сосудов, выстланых эндотелием имеющими узкий просвет, и окруженых к периферии несколькими рядами эпителиоидных (гломусных) клеток. Это видоизмененные гладкомышечные клетки, способные изменять опросвет анастомоза. Они имеют слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными.В гломус-ангиоме при импрегнации нитратом серебра выявляется богатая сеть нервных волокон.

В зависимости от преобладания тех или иных составных частей (артерий, нервных, мышечгых элементов) различают три формы гломусных опухолей: эпителиоидную, невроматозную, ангиоматозную (Masson). Множественные опухоли по гистологическому строению напоминают кавернозную ангиому. Они содержат мало эпителиоидных клеток.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ангиомами кожи, гемангиоперицитомой, реже остеоид-остеомой, подногтевым экзостозом.

Лечение и прогноз Опухоль как правило, растет медленно, не подвергается злокачественному перерождению. Опухоль удаляют хирургическим путем или коагулируют, но после электрокоагуляции она часто рецидивирует. Как метод выбора при множественном типе поражения применяют лазерное удаление. Хирургическое радикальное удаление может быть с перемещением небольшего участка кожи. Гломус-ангиома нечувствительна к лучевой терапии.

Читайте также:  9 способов вылечить грибок ногтей в домашних условиях

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

  • Причина
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Гемангиоперицитома – одна из самых редких опухолей, которая впервые была описана в 1942 году. К 1998 году было известно о 300 случаях.

Появиться может в любом возрасте, начиная от третьего дня после рождения и заканчивая 92 годом жизни. Встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Есть два варианта. Первый носит название младенческий.

Второй – взрослый. Причём некоторые учёные считают, что первый вариант практически полностью напоминает другую разновидность – миофиброматоз. Поэтому есть вероятность, что это только две стадии одного и того же процесса.

Читайте также:  Белые пятна на коже у ребенка комаровский

Гемангиоперицитома чаще всего диагностируется в области мускулатуры ног. Затем по частоте идёт забрюшинное пространство, после — голова и шея. При этом она диагностируется в 1% всех опухолей центральной нервной системы и примерно в 3% всех опухолей орбиты глаза. В самых редких случаях случается поражение кожи.

Только младенческий вариант, который наблюдается с самого рождения или появляется в первый год жизни, выявляется как подкожные узелки.

Причина

Гемангиоперицитома мягких тканей появляется по непонятным причинам. Вирус, который был обнаружен при исследовании данного образования, не был точно идентифицирован. Причинами на сегодняшний день считается наследственность либо же механические травмы. Но на сегодняшний день описан только один случай наследования.

При ранних исследованиях считалось, что опухоль рождается из модифицированных гладкомышечных клеток, которые первоначально находились в стенках сосудов. Однако затем эта теория была опровергнута. Сегодня клетки оказались недифференцированны, и откуда они появились, точно сказать никто не может.

Как проявляется

Клинически это образование, которое чаще всего не превышает 2 см, и только в самых редких случаях оно имеет больший размер. Консистенция может быть самой разной. Безболезненна, растёт очень медленно. Если опухоль начинает сдавливать нерв, тогда может возникнуть боль, которая носит тупой и продолжительный характер.

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

В зависимости от локализации среди симптомов могут преобладать кашель, тошнота, задержка мочи, запоры, геморрой, повышение температуры, кровоподтёки. Гемангиоперицитома головного мозга также будет давать определённые симптомы. Это, в первую очередь, головная боль, нарушение походки, проблемы с равновесием. Метастазы бывают очень редко, хотя появление инфильтратов вполне возможно.

При макроскопическом исследовании оказывается, что образование хорошо отграничено от окружающих тканей и имеет капсулу. В самой опухоли могут появиться участки некроза, кровоизлияния, либо кисты. При иссечении опухоли во время оперативного удаления следует помнить о массивном кровотечении, так как образование буквально окутано сетью крупных сосудов.

Диагностика

Диагностировать это новообразование можно сразу несколькими способами. В первую очередь это компьютерная томография, в результате которой будет обнаружено некоторое затемнение. Второй метод – ЯМРТ, но проводится это далеко не в каждой больнице и в основном является платной услугой.

Ангиография позволяет узнать, насколько сильно пострадали сосуды, а также точно определить, какие из них питают опухоль.

Течение заболевания может быть как доброкачественным, так и злокачественным. После удаления новообразование нередко появляется снова, причём время от удаления одного образования до появления другого составляет от 17 до 78 месяцев.

Лечение

Основная терапия – полное удаление опухоли. При доброкачественном процессе удаляется только само образование, при злокачественном удаляются близлежащие ткани. Профузное кровотечение может развиться в 14% всех послеоперационных периодов.

Если перед операцией провести курс облучения, тогда опухоль заметно уменьшится в размерах. При этом после удаления продолжительность жизни пациента может увеличиться с 62 месяцев до 92. Также хорошо помогает в лечении и радиохирургия. При небольшом размере образования иногда используется гамма-нож.

Химиотерапия в лечении не так эффективна, и используется только как паллиативный метод.

Распространенные типы первичной опухоли головного мозга

К самым распространенным типам относятся:

I. Глиомы: астроцитомы, эпендиомы и олигодендроглиомы

Они возникают в глиальных клетках в любой зоне головного мозга и в любом возрасте. Наиболее агрессивная опухоль из астроцитом – мультиформная глиобластома с неблагоприятным прогнозом. Она может развиваться в области:

  • головного мозга у взрослых;
  • мозжечка;
  • ствола мозга (где соединяется головной мозг со спинным – астроцитома спинного мозга);
  • зрительного нерва у детей.

Астроцитомы составляют 50% от всех опухолей, возникающих в белом веществе мозга. Астроцитомы бывают: фибллярными (протоплазматическими, гемистоцитическими), анапластическими, глиобластомами (гигантоклеточными, глиосаркомами), пилоцитарными, плеоморфными ксантоастроцитомами, субэпендимарными гигантоклеточными.

Эпендиомы составляют 5-8% всех опухолей и развиваются чаще в желудочках головного мозга. Олигодендроглиомы, включая анапластическую, составляют 8-10%. Все типы глиом по злокачественности разделяются на 4 степени.

На поздних стадиях глиомы проявляются:

  • резкими головными болевыми синдромами;
  • судорогами, парезами и параличами, мышечной слабостью;
  • нарушением речи, зрения, осязания и координации;
  • изменением поведения и мышления, снижением памяти.

Симптомы зависят от дислокации опухоли в мозге. Если она в лобной доле, у больного изменяется настроение и личность, парализует одну сторону тела. В височных долях опухоли приводят к проблемам с памятью, речью и координацией, в теменной доле – к проблемам с осязанием, мелкой моторикой и письмом. Новообразования в мозжечке нарушают координацию и баланс, в затылочной доле – зрение и приводят к зрительным галлюцинациям.

Читайте также:  Инструкция Циндола поможет избавится от проблем кожи

II. Мультиформные глиобластомы

Онкообразования относятся к самым распространенным и агрессивным формам среди всех опухолей мозга. Их также называют астроцитомой и глиомой 4 степени злокачественности.

Глиобластомы быстро растут и четких границ не имеют. Они сдавливают мозг и прорастают в него, после чего мозг начинает необратимо разрушаться. Чаще это происходит с больными мужчинами 40-70 лет. При распространении на оба полушария и прорастания на 30 мм внутрь мозга опухоль считается неоперабельной.

III. Эпендимомы

Эпендермальные клетки, выстилающие изнутри желудочки мозга, а также клетки, расположенные в пространстве головного и спинного мозга, заполненного жидкой субстанцией, дают начало эпендимомам. Злокачественными считают эпендимомы 2 и 3 степени. Они развиваются в любой зоне головного мозга и позвоночника и метастазируют в спинной мозг посредством спинномозговой жидкости.

Эпендимомы чаще проявляются у детей, из них 60% проживают менее 5 лет. Чаще всего опухоль дислоцируется в задней ямке мозга (ямке черепа сзади). При этом повышается внутричерепное давление, походка становится неуклюжей и неустойчивой. Больному трудно глотать, говорить, писать, решать задачи, ходить. Изменяется походка, поведение и личность. Больные становятся вялыми и раздражительными.

IV. Медуллобластомы

Развиваются из эмбриональных клеток в черепной ямке, чаще у детей. Опухоли бывают бледно-коричневого цвета, местами имеют четкое отграничение от тканей мозга. В связи с инфильтративным ростом они способны врастать в окружающие ткани. Приводят к гидроцефалии за счет блокирования четвертого желудочка мозга. Медуллобластомы (меланотическая и медулломиобластома из мышечных волокон) часто метастазируют в спинной мозг.

Злокачественными считают опухоли 2-4 стадии.

Наиболее частые симптомы у больных проявляются:

  • синдромами головной боли;
  • непонятной тошнотой и рвотой;
  • проблемами при ходьбе, потерей равновесия;
  • замедлением речи, нарушением письма;
  • сонливостью и вялостью;
  • снижением веса или увеличением.

V. Опухоли шишковидной железы

Шишковидная железа предназначена для выполнения эндокринной функции. Ее составляют нейронные клетки (пиноциты). Они связаны с клетками сетчатки, чувствительной к свету. Опухоли железы шишковидной встречаются редко в возрасте 13-20 лет. К ним относят:

  • пинеоцитому – опухоль, растущую медленно и состоящую из зрелых пинеалоцитов, дислоцируется в эпифизе;
  • пинеобластому – опухоль с высокой степенью злокачественности и способностью к метастазированию;
  • новообразование паренхимы железы шишковидной с непредсказуемым течением. Чаще случается у детей.

К вторичным онкоопухолям относят метастатические новообразования. Иногда невозможно определить источник метастазов, поэтому такие опухоли называют образованиями неизвестного происхождения. Симптомы вторичных опухолей идентичны симптомам первичного рака.

Стадии развития опухоли печени

После тщательной диагностики и выявления типа опухолевого процесса в печени, врач определяет ее стадию, которая классифицируется цифрами от I до IV:

  • I стадия. Одиночное новообразование, локализирующееся в пределах печени без прорастания в кровеносные сосуды, лимфатические узлы и близлежащие органы. Явные симптомы отсутствуют, пациент моет ощущать быструю утомляемость и общую слабость. Спустя несколько недель печень увеличивается в размерах.
  • II стадия. Опухоль прорастает в близкие кровеносные сосуды, не затрагивая удаленные. Появляется тошнота, рвота, головокружения, повышается температура тела, нарушается функция пищеварения, появляются тянущие боли в области правого подреберья.
  • III стадия. Разделяется на три периода. Во время первого возможно появление опухолей размером более 5 см, при этом отдаленные органы и соседние лимфоузлы не затрагиваются. Во втором периоде одна из опухолей прорастает в крупные вены. В третьем – новообразования дают метастазы в соседние органы, за исключением мочевого пузыря. Третья стадия характеризуется явной клинической картиной, проявляющейся сильными болями в животе, сильной лихорадкой, желтушным окрашиванием склер и кожных покровов, отечностью конечностей и болями в области поясницы.
  • IV стадия. Данная стадия также разделяется на два периода. В первом опухоли прорастают в кровеносные сосуды и соседние внутренние органы. Во второй метастазы распространяются в лимфоузлах, отдаленных органах, кровеносных сосудах. Является терминальной стадией печеночноклеточного рака.